Angiomatosis retina

Encephalitis

Angioma adalah formasi jinak yang boleh mempengaruhi epidermis manusia dan organ dalaman. Angioma retina adalah penyakit berbahaya, yang dicirikan oleh perkembangan sista dan pembentukan angiomatous di orbit, retina, cangkang mata. Rawatan yang tidak tepat waktu mengancam kehilangan penglihatan, jadi pada gejala pertama anda harus berjumpa doktor.

Ciri-ciri penyakit ini

Penyakit ini mempunyai nama lain - phakomatosis, penyakit Hippel-Lindau, angiomatosis retino-cerebro-retinal. Angiomatosis disebarkan secara autosomal dominan dengan penyebaran sebahagian di luar organ. Sindrom kelahiran kanak-kanak diletakkan, tetapi ia mula berkembang pada orang setelah 30 tahun. Manifestasi penyakit ini menunjukkan pelanggaran aktiviti organ dalaman dan penyakit kronik. Bergantung pada kelainan patologi, doktor membezakan 5 jenis angioma retina.

NamaCiri
DiabetesPerkembangan diabetes mellitus mengganggu fungsi saluran darah. Di kapilari retina, aliran darah berkurang, saluran darah menjadi tersumbat, penglihatan menurun
TraumatikJenis ini berlaku kerana peningkatan tekanan intrakranial atau pemampatan saluran darah sekiranya berlaku kecederaan otak dan tulang belakang, khususnya tulang belakang serviksnya.
HipertensiPunca - pendarahan di mata, berpunca dari tekanan darah tinggi.
HipotonikPengurangan aliran darah di mata mengganggu penglihatan kerana nada kapal kecil yang rendah.
Awet mudaSpesies ini tidak difahami sepenuhnya, ia ditunjukkan oleh bahagian keturunan pada anak-anak sejak lahir.
Kembali ke senarai kandungan

Penyebab penyakit Hippel-Lindau

Perkembangan penyakit ini adalah anomali kongenital yang menampakkan dirinya sebagai akibat daripada penyakit yang lain. Antaranya:

  • penyimpangan tekanan intrakranial dan arteri;
  • kecederaan pada leher, tulang belakang, kepala;
  • osteochondrosis;
  • penurunan nada vaskular sekiranya berlaku gangguan saraf;
  • usia tua;
  • penyakit darah individu;
  • alkohol, penyalahgunaan rokok;
  • mabuk badan dalam pengeluaran berbahaya.

Gejala utama

Kedua-dua mata sering terkena. Pada peringkat pertama, terdapat kemerosotan penglihatan, kemunculan kilatan mata, depigmentasi fundus. Di fundus, glomeruli kapilari terbentuk, yang dicirikan oleh pertumbuhan perlahan. Angioma yang terletak di soket mata atau bola mata mencapai ukuran besar, selalunya 3-4 kali diameter saraf optik. Semasa tumor tumbuh, mata mungkin bergerak.

Pada peringkat seterusnya, glomeruli bergerak ke pusat, mereka dapat menetap di kepala saraf optik. Bentuk, warna dan ukuran formasi vaskular berbeza: burgundy, biru, hijau. Di bawah kapal berwarna kuning, fokus penyakit ini. Pada peringkat terakhir, detasmen retina, perkembangan katarak, uveitis, dan glaukoma sekunder diperhatikan. Pesakit menderita mimisan, perubahan tekanan darah mendadak, sakit kepala. Angioma menimbulkan pendarahan di bola mata dan perkembangan miopia.

Diagnosis penyakit

Pakar oftalmologi mendiagnosis organ visual setelah pemeriksaan umum pesakit. Menekan pada bola mata, tumor berubah menjadi pucat. Untuk mendapatkan maklumat mengenai kadar aliran darah dan nada vaskular, doktor melakukan imbasan ultrasound. Dengan bantuan pemeriksaan sinar-X, pakar oftalmologi memeriksa patensi kapal. Terima kasih kepada MRI, optometris dapat melihat struktur tisu lembut untuk menentukan tahap perkembangan angioma retina dengan tepat. Tomografi yang dikira membantu mengenal pasti penyakit pada peringkat awal dan mencegah penyakit yang semakin teruk.

Antiografi adalah kaedah baru yang membolehkan anda menentukan maklumat objektif mengenai fundus pada peringkat awal dengan bentuk penyakit yang terhapus. Menunjukkan sumber pertumbuhan tumor dan ukuran tumor.

Rawatan angiomatosis retina

Rawatan berkesan hanya pada peringkat awal penyakit. Pesakit diberi ubat yang membantu menguatkan dinding saluran darah, memperbaiki peredaran darah. "Trental", "Vasonit". "Calcium Dobezilate" diresepkan untuk pesakit dengan saluran rapuh. Ubat ini menipiskan darah, menormalkan kebolehtelapan vaskular. Doktor melakukan terapi diathermocoagulation, sinar-X dan laser. Prosedur ini membantu memulihkan penglihatan sepenuhnya, menghancurkan nod antiomatous dan membekalkan kapal, jika formasinya kecil.

Menghilangkan angioma retina hanya mungkin dilakukan dengan penggunaan terapi laser atau pembedahan.

Untuk rawatan angiomatosis, laser photocoagulation digunakan secara meluas. Ia digunakan jika tumor tidak melebihi satu diameter kepala saraf optik. Sekiranya melebihi, maka cryotherapy tambahan digunakan. Dalam angiomatosis hipotonik dan hipertensi, penting untuk menormalkan tekanan darah dan menurunkan tahap kolesterol pesakit. Diet khas diperlukan untuk angioma yang disebabkan oleh diabetes mellitus. Anda perlu membuang makanan yang mengandungi karbohidrat dari makanan.

Apabila angioma sudah berada di tahap lanjut, sukar untuk mengembalikan penglihatan walaupun dengan bantuan pembedahan. Ramalan doktor adalah buruk: ada peluang bukan hanya untuk melupakan, tetapi juga kehilangan nyawa. Oleh itu, bukan sahaja seseorang yang menderita angioma, tetapi juga kerabatnya harus diperiksa secara sistematik oleh pakar oftalmologi setiap tahun dari usia 5 tahun. Anda tidak boleh mengabaikan kesihatan anda dan tidak merawat penyakit ini.

Angiomatosis retina

Apabila neoplasma yang terdiri daripada saluran darah berkembang di organ visual, angioma retina berkembang. Penyakit ini disertai dengan penurunan dan penyimpangan penglihatan, penampilan plak. Pada gejala pertama ketidakselesaan penglihatan, anda perlu berjumpa doktor yang akan mendiagnosis, menetapkan ubat, diet dan melakukan operasi.

Rawatan berkesan hanya pada peringkat awal penyakit, dalam kes lanjut terdapat ancaman kehilangan mata atau kematian.

  • 1 Mengapa patologi berlaku?
  • 2 Gejala angioma retina
  • 3 Langkah diagnostik
  • 4 Bagaimana rawatan dijalankan?
    • 4.1 Terapi ubat
    • 4.2 Campur tangan pembedahan
    • 4.3 Diet terapeutik

Mengapa patologi berlaku?

Penyakit ini tergolong dalam penyakit kongenital dan dicirikan oleh kemunculan tumor, yang terdiri daripada kumpulan pembuluh darah. Selalunya, penyakit ini muncul dengan latar belakang penyakit sistemik yang lain. Penyebab utama angioma retina adalah berikut:

  • peningkatan atau penurunan tekanan intrakranial;
  • hipertensi atau hipotensi;
  • tabiat buruk;
  • pelanggaran aliran darah kerana osteochondrosis;
  • tekanan yang kerap;
  • kecederaan traumatik pada ruang tulang belakang atau tengkorak.
Kembali ke senarai kandungan

Gejala angioma retina

Patologi mempunyai ciri-ciri berikut:

  • kemunculan kabut atau kerudung keputihan di depan mata;
  • berkelip atau kilat ketika melihat objek;
  • penurunan penglihatan yang ketara;
  • membonjol bola mata;
  • peningkatan tekanan intraokular yang berterusan;
  • perubahan warna fundus;
  • peningkatan ukuran angioma berbanding saraf optik.
Kembali ke senarai kandungan

Langkah-langkah diagnostik

Pakar oftalmologi akan dapat mengenal pasti angioma retina. Doktor mendengar aduan, memeriksa sejarah kehadiran faktor yang memprovokasi dan menetapkan prosedur diagnostik, seperti:

  • angiografi media kontras;
  • pengimejan resonans berkomputer atau magnetik;
  • pemeriksaan ultrasound.
Kembali ke senarai kandungan

Bagaimana rawatan dijalankan?

Terapi ubat

Doktor menentukan rejimen rawatan; ubat-ubatan sendiri dilarang. Untuk menyembuhkan angiomatosis retina, ubat yang ditunjukkan dalam jadual digunakan:

Kumpulan FarmasiNama
Angioprotectors"Actovegin"
"AngioNorm"
"Askorutin"
Detralex
"Phlebodia"
"Tanakan"
"Vasonite"
Untuk menormalkan tekanan"Atenolol"
"Lozap"
"Losartan"
"Hypothiazide"
"Vasar"
"Veroshpiron"
"Indapamide"
Kembali ke senarai kandungan

Campur tangan pembedahan

Kaedah berikut digunakan untuk merawat angioma retina:

  • Photocoagulation laser. Ia dicirikan oleh kesan pada neoplasma dengan sinar laser yang memusnahkan tumor vaskular.
  • Cryotherapy. Semasa prosedur ini, sejuk digunakan pada formasi.
  • Radioterapi. Dalam prosedur ini, angioma disinari dengan sinaran pengion, yang menyebabkan kehancurannya..
  • Terapi sinar-X. Ia dicirikan oleh penggunaan sinar-X, yang menyebabkan pemusnahan dan kematian neoplasma.
  • Diathermocoagulation. Semasa melakukan prosedur ini, sel-sel angioma yang tidak normal diauterasi oleh arus frekuensi tinggi..
Kembali ke senarai kandungan

Diet terapeutik

Untuk memulihkan mata, disyorkan produk yang mengandungi vitamin A, B, C, E, P.

Untuk memperbaiki keadaan dengan angiomatosis, anda harus meninggalkan makanan alkohol, pedas, masin, berlemak dan goreng. Dianjurkan untuk menggunakan hati, kuning telur, aprikot, soba, pinggul mawar, kismis hitam, kacang-kacangan, produk tenusu, ramuan, timun segar, wortel, ikan, bawang, bawang putih.

Angiopati retina

Maklumat am

Angiopati adalah proses patologi pada saluran makro / peredaran mikro, yang merupakan manifestasi dari pelbagai penyakit, disertai dengan kerosakan dan nada saluran darah yang merosot dan gangguan peraturan saraf. Angiopati retina adalah perubahan pada saluran peredaran mikro fundus, yang ditunjukkan oleh peredaran darah yang terganggu pada tisu retina, yang berkembang di bawah pengaruh proses patologi utama. Akibatnya, penyempitan, kura-kura atau pengembangannya, pendarahan di ruang vitreous / ruang subretinal, pembentukan mikroaneurisma, pembentukan plak aterosklerotik, dan trombosis arteri retina berlaku, yang membawa kepada perubahan dalam kadar aliran darah dan gangguan saraf..

Oleh itu, angiopati adalah keadaan sekunder yang boleh disebabkan oleh kedua-dua faktor oftalmik dan umum. Sekiranya tidak dirawat, ia membawa kepada perubahan retina yang tidak dapat dipulihkan kerana bekalan darahnya tidak mencukupi, yang boleh menyebabkan hipoksia pada tisu mata dan perubahan distrofik pada retina, atrofi saraf optik, penurunan kualiti penglihatan atau kehilangan keseluruhannya atau separa. Ia berlaku terutamanya pada orang dewasa, tetapi ia juga boleh berlaku pada kanak-kanak sebagai tindak balas terhadap pemburukan rhinosinusitis kronik atau jangkitan pernafasan, yang disebabkan oleh hubungan anatomi orbit yang rapat (persarafan umum, sistem limfatik / peredaran darah) dan sinus paranasal. Penyakit vaskular kongenital pada anak juga mungkin. Oleh kerana angiopati retina bukan bentuk nosologi bebas, tidak ada kod yang terpisah untuk angiopati retina mengikut μb-10.

Patogenesis

Patogenesis angiopati ditentukan oleh faktor etiologi tertentu.

  • Angiopati hipertensi - tekanan darah tinggi yang meningkat memberi kesan negatif kepada hemodinamik am dan endotelium saluran retina. Tekanan tinggi pada kapal membawa kepada penyempitan patologi (hipertonik) arteriol retina dan pengembangan urat retina, berkaliber tidak merata dan kura-kura saluran retina, pemusnahan lapisan dalam (pemadatan dan pecah), menyebabkan disfungsi vaskular tempatan dan secara beransur-ansur mengembangkan gangguan vena retina (arteri / ) dan pembentukan bekuan darah.
  • Angiopati hipotonik - nada pembuluh darah menurun, yang memprovokasi percabangan mereka dan pembentukan gumpalan darah, menjadikan dinding mikro boleh telap dan mempengaruhi kadar aliran darah secara negatif..
  • Angiopati retina diabetes - hiperglikemia kronik, pengaktifan sistem aldosteron renin-angiotensin, penurunan sintesis glikosaminoglikan adalah hubungan patogenetik utama angiopati diabetes. Perkembangan perubahan morfologi / hemodinamik pada saluran mikrovaskular disebabkan oleh perubahan distrofik pada endotelium dan penurunan seterusnya kebolehtelapan dinding mikro kapal untuk protein plasma darah, pengaktifan peritit, kehilangan keanjalan, pendarahan dan neoplasma kapal yang tidak kompeten.
  • Angiopati traumatik - asas perkembangannya adalah peningkatan tekanan intrakranial yang ketara disebabkan oleh kecederaan pada bola mata, tengkorak, tulang belakang serviks, pemampatan dada yang berpanjangan, yang memprovokasi pecahnya dinding mikro kapal dan pendarahan di retina.

Pengelasan

Faktor utama dalam klasifikasi angiopati retina adalah pelbagai penyakit yang menjadi penyebab berlakunya, sesuai dengan yang mereka membezakan:

  • Angiopati diabetes - berlaku dengan diabetes mellitus.
  • Hipertensi (jenis hipertensi) - kerana hipertensi yang berpanjangan dan berterusan. Angiopati hipertensi retina kedua-dua mata lebih biasa.
  • Hipotonik (jenis hipotonik) - disebabkan oleh hipotensi.
  • Traumatik - berlaku dengan trauma kraniocerebral, kerosakan pada tulang belakang serviks, mampatan dada yang berpanjangan.
  • Remaja (Remaja).
  • Angiopati jenis campuran - berlaku apabila beberapa bentuk angiopati berlapis.

Penyebab angiopati retina

Faktor etiologi utama angiopati vaskular retina adalah pelbagai penyakit:

  • Penyakit hipertonik.
  • Aterosklerosis.
  • Diabetes.
  • Disfungsi ginjal.
  • Rheumatisme.
  • Kecacatan hematologi.
  • Gangguan kelenjar tiroid.
  • Sindrom vaskular (Burger, Raynaud, periphlebitis, periarteritis).

Keadaan fisiologi yang menyumbang kepada perkembangan angiopati termasuk: kehamilan (toksikosis awal / akhir) dan usia lanjut.

Penyebab angiopati "okular" secara eksklusif adalah pelbagai gangguan akut peredaran retina (embolisme, trombosis), keadaan hipotonik berpanjangan dari arteri retina pusat. Angiopati vaskular retina boleh berkembang dengan penyalahgunaan alkohol yang kerap, merokok tembakau, pendedahan radioaktif ke badan, bekerja di industri berbahaya.

Gejala

Sebagai peraturan, pada tahap awal perkembangan angiopati retina, praktis tidak ada gejala, dan pesakit hanya mendapatkan bantuan perubatan ketika masalah penglihatan muncul. Gejala utama angiopati retina:

  • penglihatan kabur (kabur);
  • penurunan ketajaman visual dan penyempitan bidang visual;
  • kepekaan warna terjejas / penurunan penyesuaian gelap;
  • penampilan "lalat" terapung di mata;
  • sakit, berdenyut dan tekanan di mata;
  • penampilan bintik-bintik buta hitam;
  • kerap pecah saluran darah di mata.

Analisis dan diagnostik

Diagnosis angiopati dibuat berdasarkan data oftalmoskopi. Sekiranya perlu, kaedah diagnostik tambahan dilakukan (MRI, CT, ultrasound Doppler saluran retina, radiografi menggunakan agen kontras).

Rawatan angiopati retina

Sekiranya kita menganggap rawatan angiopati secara keseluruhan, maka itu harus ditujukan untuk meningkatkan peredaran mikro pada saluran darah dan meningkatkan metabolisme pada struktur mata.

Kumpulan ubat berikut digunakan yang mempengaruhi bekalan darah ke retina:

  • Vasodilator.
  • Antiplatelet dan antikoagulan (Magnikor, Trombonet, Aspirin cardio, Dipyridamole, Ticlopidine).
  • Mereka yang meningkatkan metabolisme pada tisu mata adalah antioksidan, vitamin, antihipoksidan, sediaan asid amino. Di antara ubat-ubatan tersebut, seseorang boleh menamakan Cocarboxylase, ATP, Riboxin (pendahulu ATP), Anthocyanin Forte, Lutein Complex, Neuroubin, Mildronat, Perfect Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite Complit, Super Vision, vitamin B, C, E, A asid nikotinik. Vitamin kompleks untuk mata mengandungi antioksidan dari kumpulan karotenoid lutein dan zeaxanthin, resveratrol, vitamin, unsur surih dan asid lemak penting. Thiotriazoline, selain kesan antioksidannya, meningkatkan aliran darah.
  • Meningkatkan peredaran mikro (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Mengurangkan kebolehtelapan dinding vaskular (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Venotonic (Phlebodia, Normoven, Venolek, Vasoket) jika perlu.

Daripada vasodilator, Xanthinol nicotinate dan Pentoxifylline (ubat Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit) dapat dibezakan. Pentoxifylline boleh dipanggil ubat tindakan kompleks yang menggabungkan tindakan agen vasodilator, angioprotector dan antiplatelet. Ubat ini digunakan secara meluas untuk angiopati pelbagai asal usul. Mereka mula mengambil pentoxifylline dengan 100-200 mg tiga kali sehari selama dua hingga tiga minggu pertama, dan kemudian beralih kepada dos dua kali 100 mg selama sebulan.

Dari ubat-ubatan tempatan (tetes mata) yang meningkatkan metabolisme, Taufon, Emoxy-optic diresepkan (bahan aktif emoksipin, yang, bersama dengan kesan antioksidan, mempunyai kesan angioprotective dan antikoagulan).

Pada fundus, kekejangan vaskular dan proses iskemia, stasis vena atau perubahan aterosklerotik dapat dikesan. Bergantung pada ini, rawatan disesuaikan. Dengan dominasi proses iskemia pada saluran retina, Sermion diresepkan (ia mempunyai kesan vasodilating terutama pada saluran otak), titisan emoksi-optik. Rawatan ini juga merangkumi kompleks vitamin dan mineral dalam kursus bulanan. Sekiranya aliran keluar vena terganggu dan stasis vena, ubat venotonik (Phlebodia, Venolek, Vasoket) ditetapkan. Sebagai tambahan kepada tindakan venotonik, mereka juga mempunyai kesan angioprotective dan meningkatkan saliran limfa. Adalah sangat penting untuk merawat penyakit yang mendasari, yang melawan angiopati..

Rawatan untuk diabetes angio- dan retinopati termasuk:

  • Pertama sekali, penting untuk sentiasa memantau kadar gula darah - pesakit harus mengambil ubat hipoglikemik yang disyorkan oleh doktor dan mengikuti diet rendah karbohidrat. Pesakit ditunjukkan aktiviti fizikal yang sederhana, yang menyumbang kepada pengambilan glukosa oleh otot yang lebih rasional..
  • Aspek utama mengawal angiopati retina diabetes adalah mengawal tekanan darah dan lipid (statin dan fibrate).
  • Dengan tujuan hipotensi dalam diabetes mellitus, yang terbaik adalah menggunakan ubat-ubatan kumpulan perencat enzim penukar angiotensin (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), yang memungkinkan bukan sahaja untuk mengawal tekanan, tetapi juga untuk memperlambat permulaan dan perkembangan kegagalan buah pinggang - juga komplikasi penting bersama diabetes angiopati. Ubat-ubatan ini mencegah kemunculan proteinuria dengan gula yang dibet, dan apabila muncul, mereka mencegah perkembangan kegagalan buah pinggang kronik..
  • Penggunaan antioksidan - dos tokoferol tinggi (1200 mg sehari), vitamin C, Probucol, asid α-lipoik (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), Emoxipin, Mexidol, kompleks lutein-zeaxanthin dan makanan tambahan Eikonol yang mengandungi asid lemak tak jenuh ganda... Persediaan asid alfa-lipoik penting dalam diabetes mellitus, kerana ia mempunyai kesan kompleks - anti-sklerotik, antioksidan, dan mengatur gula darah. Ocuwaite-Reti-Nat forte juga disarankan, yang mengandungi minyak ikan, vitamin E.
  • Dengan diabetes mellitus, kerapuhan saluran darah meningkat dan komplikasi fundus yang kerap adalah munculnya pendarahan. Dengan penggunaan Doxium (kalsium dobesylate) yang berpanjangan selama 4-8 bulan, pendarahan sembuh, dan yang baru tidak muncul.

Semua pesakit, tanpa mengira tahap pampasan diabetes, disarankan untuk menjalankan rawatan sedemikian dua kali setahun..

Rawatan angiopati hipertensi saluran retina adalah berdasarkan rawatan hipertensi. Pelbagai kumpulan ubat digunakan yang mungkin disyorkan oleh pakar kardiologi. Penting untuk memantau tahap lipid dalam darah. Dari ubat-ubatan kumpulan statin, Rosuvastatin dikontraindikasikan dalam gangguan buah pinggang yang teruk, dan dengan penurunan fungsi ginjal yang sederhana, dos Rosuvastatin tidak boleh melebihi 40 mg. Atorvastatin tidak mempunyai sekatan seperti itu, oleh itu penggunaannya selamat pada pesakit dengan patologi buah pinggang. Ini sangat penting bagi pesakit diabetes mellitus, yang sering mengalami kerosakan buah pinggang akibat penyakit yang mendasari..

Pada lesi retina reumatik, perhatian diberikan kepada rawatan penyakit yang mendasari. Dengan perubahan ketara dalam fundus, selain rawatan yang ditetapkan oleh pakar rheumatologi, dilakukan suntikan para- atau retrobulbar glukokortikoid. Untuk penyerapan semula eksudat dan pendarahan, terapi tisu ditetapkan (ekstrak aloe, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, vitreous), suntikan Lidase atau Chymotrypsin, Elektroforesis Lidase.

Angiopati traumatik berkembang selepas kecederaan umum yang teruk disertai dengan kejutan: mampatan, pembiakan, patah tulang anggota badan dan pangkal tengkorak, kecederaan otak. Kelegaan dan rawatan kejutan yang tepat pada masanya mengurangkan risiko angiopati yang teruk.

Mekanisme lain angiopati traumatik dikaitkan dengan pemampatan tisu dada, leher dan kepala, yang disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial dan perubahan serius pada nada vaskular retina. Rawatan dijalankan bertujuan untuk menurunkan tekanan intrakranial dan meningkatkan peredaran darah di saluran otak dan retina.

Angiomatosis Hippel-Lindau (sindrom VHL)

Penyakit Hippel-Lindau adalah penyakit multisistem dominan autosomal yang jarang berlaku yang dicirikan oleh adanya formasi vaskular (angioma) pelbagai lokalisasi. Kekerapan kejadiannya adalah 1: 36000. Dicirikan oleh mutasi pada gen VHL, penembusan 90% pada usia 60 tahun.

Dalam 49-85% kes, penyakit ini bermula dengan manifestasi okular. Angioma retina, yang wujud sejak lahir, peningkatan ukuran, dan saluran pembekalannya menebal. Transudat muncul di kawasan angioma, yang menyebabkan detasmen neuroepithelium retina. Sekiranya tiada rawatan tepat pada masanya, percambahan vitreoretinal berkembang, pembentukan daya tarikan, sendi bahu dan pecah retina. Penyakit ini memasuki fasa terminal, yang mengancam perkembangan glaukoma neovaskular atau subatrofi bola mata.

Keutamaan kajian penyakit ini adalah ahli patologi Sweden A. Lindau, yang mendapati pada tahun 1926 bahawa simpul angiomatous di otak kecil adalah manifestasi dari proses umum yang dicirikan oleh adanya banyak formasi tumor di retina (mereka dijelaskan oleh pakar mata Jerman E. von Hippel pada tahun 1904. ) dan organ lain. Lesi retina terpencil dikenali sebagai angiomatosis Hippel, dengan adanya manifestasi ekstraokular, kita bercakap mengenai penyakit Hippel-Lindau.

Lebih daripada 25 manifestasi penyakit Hippel-Lindau diketahui, yang paling biasa adalah angiomatosis retina (45-78% kes). Hemangioblastoma cerebellar diperhatikan pada 1/3 pesakit, dan menurut A.M. Spence - dalam 70% pesakit, dalam 25% pesakit, lesi ginjal dinyatakan, dalam 24% - penglibatan pankreas. Angiomatosis retina boleh berlaku pada usia berapa pun (dari awal usia kanak-kanak hingga 60 tahun), tetapi lebih kerap pada usia 25 tahun.

Sehingga baru-baru ini, pemahaman saintifik mengenai etiopatogenesis penyakit Hippel-Lindau sangat terhad. Sebilangan besar pengarang mementingkan faktor genetik. Pada tahun 1993, gen untuk penyakit Hippel-Lindau (gen VHL) diklon, terletak pada 3p25-3p26 pada lengan pendek kromosom ketiga. Gen VHL mengekodkan 284 protein asid amino. Gen VHL dapat mengubah ekspresi protooncogenes dan pertumbuhan gen penekan semasa embriogenesis. Dipercayai bahawa mutasi pada kromosom 3, termasuk gen penekan tumor VHL, bertanggungjawab untuk patogenesis hemangioblastoma cerebellar keluarga dan sporadis, karsinoma ginjal sel yang jelas. Analisis mutasi gen VHL dapat memungkinkan diagnosis penyakit tertentu dan berjaya digunakan untuk mengenal pasti kes-kes asimtomatik..

Mutasi yang timbul pada penyakit Hippel-Lindau adalah poligenik, dan perubahan morfologi dicirikan oleh polimorfisme yang ketara. Data telah diperoleh mengenai peranan pasti perubahan metabolik dalam patogenesis phakomatoses, yang meliputi penyakit Hippel-Lindau, sindrom Sturge-Weber-Krabbe, ataxia-telangiectasia dan bentuk lain yang lebih jarang berlaku..

Angiomatosis serebroretin dipertimbangkan dalam literatur dari sudut pandang jenis warisan dominan autosomal (lebih daripada 20% kes), yang dicirikan oleh jalan yang agak ringan dibandingkan dengan bentuk resesif yang serupa. Bentuk penyakit yang tidak lengkap lebih biasa.

  • Jenis 1: angioma (tumor vaskular) retina, hemangioblastoma sistem saraf pusat dan neoplasma buah pinggang (RCC). Peluang pheochromocytoma rendah, tetapi gejala lain berkembang.
  • Jenis 2A: angioma retina, hemangioblastoma CNS, pheochromocytoma.
  • Jenis 2B: Hemangioblastoma CNS, angioma retina, pheochromocytoma, RCC, tumor pankreas jinak dan malignan, dan sista.
  • Jenis 2C: Pheochromocytoma sahaja.

Patogenesis Fundus

Hemangioma (mereka juga hemangioblastoma) retina adalah penggumpalan kapilari dengan endotelium fenestated, anastomosis antara satu sama lain, sel glial dan elemen pendukung. Kedua-dua mata terjejas dalam 30-50% kes.

Angioma retina secara tradisional dianggap sebagai hamartoma secara semula jadi, tetapi penulis memerhatikan sumber angioma retina de novo yang jelas. Sebilangan besar penyelidik percaya bahawa angioma retina wujud sejak lahir dalam bentuk kelompok sel angioblastik dan astroglial bersarang. Walau bagaimanapun, walaupun pertumbuhan angioma tidak signifikan, mereka mungkin tidak nyata secara klinikal..

Pemeriksaan morfologi menunjukkan bahawa angioma bermula dengan percambahan kecil sel endotel antara arteriol dan venula dalam jaringan kapilari retina. Dengan peningkatan angioma, komunikasi arterio-vena berkembang, yang menjadi penyebab pertumbuhan kapilari makan tertentu yang menguras venula. Mekanisme pengangkatan angioma dan, akibatnya, peredaran yang terganggu menyebabkan dilatasi, kura-kura dan pengerasan saluran makan besar. Dengan penekanan yang besar, stasis bulat berlaku di rangkaian kapilari, iskemia berkembang, sebagai tindak balas terhadap mikroanurisma, edema intraretinal, degenerasi sista, pendarahan dan detasmen retina serosa.

Angiomatosis retina cenderung berkembang dan terbentuk, pada peringkat lanjut, komplikasi seperti detasmen retina sekunder, glaukoma, uveitis, hemofthalmus, katarak.

Tahap awal penyakit ini dicirikan oleh depigmentasi fundus, dilatasi dan kura-kura saluran retina, penyamaan kaliber urat dan arteri. Tekanan pada mata menyebabkan arteri dan urat berdenyut secara serentak.

Selepas itu, kapal dengan ketara (5-10 kali) mengembang dan menggeliat secara serentak, membentuk aneurisma dan glomeruli (angioma), patognomonik untuk penyakit Hippel-Lindau.

Diagnosis menjadi tidak dapat dipertikaikan apabila simpul angiomatous dijumpai dalam bentuk tumor oren kemerah-merahan dengan saiz yang berbeza dengan pembuluh yang baik, membesar dengan tajam dan berbelit-belit dan kapal yang berkesan, di mana fokus fibrosis dan pendarahan ophthalmoscoped. Asimetri kapal yang memanjang dari cakera sering kali merupakan tanda pertama yang menunjukkan adanya angioma pada kuadran tertentu. Angioma paling sering dilokalisasi di kuadran temporal unggul fundus, tetapi terdapat keterangan mengenai penyetempatan tumor di retina juxtapapillary, di kepala saraf optik, di makula. Angioma boleh berlipat ganda dalam satu mata (pada 1/3 pesakit) dan dua hala (dalam 50% kes).

Data literatur menunjukkan bahawa angioma cakera, yang diagnosisnya sukar, lebih sering merupakan proses satu sisi. Ia boleh berlaku primer atau sekunder, dengan lokalisasi angioma periferal. Pada mulanya, cakera angioma ditunjukkan oleh sekumpulan kecil kapilari dilatasi pada permukaan cakera, yang, secara beransur-ansur meningkat, dalam bentuk nodul merah, meluas ke seluruh kawasan cakera, kadang-kadang ke zon peripapillary retina. Angioma cakera yang rata pada awal perkembangannya harus dibezakan dari neoplasma malignan, terutama apabila adanya tisu fibroglial yang melewati permukaan angioma dan saluran berbelit yang memanjang ke badan vitreous. Angioma cakera tidak mempunyai saluran bekalan.

Apabila kawasan makula terlibat dalam proses, edema sista muncul, eksudasi dalam bentuk "sosok bintang". Dengan angioma juxtapapillary, perubahan makula berkembang lebih awal daripada dengan penyetempatan periferal.

J. Siegelman membezakan tahap angiomatosis retina berikut:

  • Tahap I: bintik merah, tidak ada kapal aktif, tidak ada pelepasan fluorescein ekstravasal, dan tidak ada kapal bekalan.
  • Tahap II: simpul merah yang sedikit menonjol, saluran aktif, pelepasan fluorescein, saluran makan minimum.
  • Tahap III: simpul sfera yang menonjol, eksudat di angioma dan makula, pendarahan, pendarfluor yang banyak, saluran makan yang jelas, mikroaneurisma di retina sekitar.
  • Tahap IV: angioma dengan detasmen retina eksudatif.
  • Tahap V: (terminal): detasmen eksudatif total, katarak, phthisis bola mata.

Gejala neurologi

Permulaan gangguan neurologi lebih kerap diperhatikan di antara usia 20 dan 40 dan bergantung pada penyetempatan proses. Kista cerebellar adalah sumber yang paling biasa dari gejala awal penyakit ini, menyebabkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, pening, sakit kepala.

Apabila fokus patologi terletak secara subtentorial, gejala awalnya adalah serebral (sakit kepala berkala yang bersifat meresap, disertai dengan loya, muntah; pening; bunyi di kepala), kemudian fokus muncul. Gejala awal juga merangkumi kejang epilepsi, fokus dan umum.

Apabila proses ini dilokalisasikan secara supratentorial, sakit kepala yang berpanjangan, halusinasi visual dan pendengaran, kejang fokus diperhatikan. Perjalanan bentuk penyakit Hippel-Lindau ini dicirikan oleh eksaserbasi (gangguan peredaran darah pada tisu tumor, yang dimanifestasikan oleh peningkatan gejala serebrum dan fokus) dengan pengurangan seterusnya. Semasa prosesnya berjalan, gejala lesi cerebellar (ataksia statik dan lokomotor; dismetria pada bahagian yang terjejas; gegaran yang disengajakan, adiadochokinesis, asynergy, myodystonia) semakin meningkat, gangguan dislokasi sifat batang bergabung.

Angioreticuloma tulang belakang boleh menyebabkan kesakitan radikular, kehilangan refleks tendon, dan gangguan sensasi mendalam (hasil penyetempatan tumor di posterior posterior). Kadang-kadang terdapat gambaran lesi tulang belakang melintang. Sindrom Syringomyelia berlaku pada 80% pesakit. Dalam cecair serebrospinal, pemisahan sel-sel protein dijumpai; tekanan meningkat hingga 220-330 mm air. st.

Pada kanak-kanak, sista dan tumor vaskular sering berlaku di sepanjang garis tengah dan di fossa kranial posterior, terutamanya di cerebellum. Ciri perjalanan penyakit Hippel-Lindau pada masa kanak-kanak adalah kemunculan gejala kerosakan sistem saraf dengan latar belakang perubahan oftalmologi yang ada. Pendarahan subarachnoid boleh menjadi satu-satunya manifestasi proses dan permulaan penyakit pada kanak-kanak dalam bentuk keluarga penyakit ini.

Hemangioblastoma saraf optik - penyebab kebutaan yang jarang berlaku tetapi berpotensi terjadi pada angiomatosis serebroretinal.

Diagnostik

Maklumat yang lebih tepat mengenai penyakit ini dapat diperolehi dari pemeriksaan komprehensif pesakit dengan menggunakan tomografi terkomputer (CT), resonans magnetik nuklear (NMR), tomografi ultrasound (UST), pneumoencephalografi, angiografi.

Penggunaan CT dalam beberapa tahun terakhir memungkinkan untuk meningkatkan jumlah kes penyakit Hippel-Lindau yang didiagnosis vivo dan untuk mengesan penyakit ini pada peringkat awal penyakit asimtomatik dan berpotensi dapat disembuhkan..

Diagnosis pembezaan lesi vaskular dan sista dilakukan dengan penilaian perbandingan imbasan CT mengikut teknik standard dan dengan peningkatan kontras intravena. Pesakit dengan angiomatosis retina semestinya menjalani CT scan otak, pankreas, ginjal, saraf tunjang, terutamanya jika terdapat masalah dalam status somatik dan sejarah keluarga yang sepadan..

Angiografi memberikan maklumat objektif mengenai sumber pertumbuhan tumor, ukuran pembentukannya, hubungannya dengan saluran besar dan organ parenkim. Pesakit dan saudara-mara mereka harus diperiksa setiap tahun.

Diagnosis intravital awal patologi viseral sukar, walaupun kecenderungan keluarga diambil kira. 25% luka dijumpai pada autopsi.

Secara histologi, angioma retina terdiri daripada saluran kapilari atau pembesaran yang sedikit dibatasi oleh endotelium dan tisu retikular tipis. Dalam protoplasma sel-sel tumor, kolesterol yang dikelilingi oleh titisan lipid (yang disebut sel pseudoxanthoma) dijumpai di antara tali kapilari. Didapati oleh mikroskop elektron bahawa sel-sel ini secara semula jadi mempunyai ciri-ciri astrosit berserat yang diserap oleh lipid plasma melalui fenestrasi ultrastruktur dari endotelium vaskular. Hemangioblastoma cerebellar adalah konglomerat kapilari kecil yang dilapisi dengan sel endotel yang dipisahkan oleh sel interstitial atau stromal dengan banyak sitoplasma vakumolasi, kaya lipid.

Penyakit ini biasanya dikesan pada dekad kedua kehidupan, baik secara tidak sengaja semasa pemeriksaan rutin, atau berkaitan dengan terjadinya komplikasi. Manifestasi okular berlaku lebih awal daripada sistemik.

Pada fundus, angioma didefinisikan sebagai formasi bulat berwarna putih keputihan atau merah jambu, dengan pelbagai diameter dan darjah menonjol. Selalunya mereka terletak di pinggir tengah. Ciri khas angioma adalah kehadiran membekalkan saluran arteri dan vena, diameternya meningkat ketika tumor tumbuh. Angioma yang mencapai ukuran yang signifikan mempunyai aktiviti eksudatif yang sangat tinggi, yang membawa kepada kemunculan detasmen retina serous.

Triad klinikal adalah angioma, saluran makan dilatasi, dan eksudat subretinal. Dalam beberapa kes, perubahan pada fundus mungkin menyerupai gambaran penyakit Coates.

Lebih kerap terdapat pertumbuhan angioma endofit di dalam bola mata, kadang-kadang terdapat pertumbuhan eksofit ke arah lapisan retina yang dalam. Pembentukan dengan pertumbuhan eksofitik dicirikan oleh permulaan detasmen retina makula eksudatif.

Angioma penyetempatan juxtapapillary dengan pertumbuhan eksofit dibezakan menjadi kumpulan yang berasingan. Secara klinikal, mereka ditunjukkan oleh gambar edema kepala saraf optik. Angioma jenis ini kadang kala harus dibezakan dari hemangioma cakera kavernosa dan neoplasma malignan..

Kaedah yang berguna untuk diagnosis awal dan pembezaan perubahan pada fundus dalam bentuk penyakit yang terhapus secara oftalmoskopi adalah angiografi pendarfluor (FAG). Kaedah ini memungkinkan untuk menelusuri perubahan awal kapilari retina dalam bentuk telangiectasias di zon perimakular dan jaringan halus kapal yang baru terbentuk, ketika gambar masih tidak bermaklumat secara oftalmoskopi.

Pada fasa arterio-vena PAH, penyerapan fluorescein yang cepat, output extravasal ditentukan, dan batas kebocorannya melebihi batas pertumbuhan angiomatik yang sebenarnya. Dengan peningkatan angioma, mikroaneurisma dan kapilari dilatasi dapat dilihat pada angiogram. PAH memungkinkan untuk membezakan mikroanurisma pendarfluor terang dari pendarahan kecil berwarna gelap yang memadamkan pendarfluor. Dengan perkembangan penyakit ini, saluran makan dapat ditentukan dengan kaedah PAH lebih awal daripada oftalmoskopi: bahkan sebelum dilatasi kapal yang dapat dilihat, pemendekan masa peredaran pada arteri dan urat makan muncul. Kaedah ini membolehkan anda menilai kepunyaan kapal ke sistem arteri atau vena.

Angiogram dengan fluorescein menunjukkan kontras angioma pada fasa arteri awal. Angiografi memungkinkan untuk membezakan antara pembuluh arteri dan vena yang membekalkan. Penyebaran pewarna di luar angioma meningkat semasa kajian. Adalah perlu untuk meninjau keseluruhan pinggiran fundus untuk mengenal pasti tumor kecil yang tidak dapat dibezakan dari oftalmoskopi.

Kajian ini memungkinkan untuk mengesahkan kehadiran angioma juxtapapillary.

Prognosis penyakit

Prognosis fungsi visual pada penyakit Hippel-Lindau bergantung pada diagnosis penyakit yang tepat pada masanya.

Prognosis kehidupan pesakit ditentukan oleh adanya manifestasi sistemik penyakit ini (hemangioblastoma cerebellum dan medulla oblongata, pheochromocytoma, karsinoma sel yang jelas dari ginjal, sista ginjal dan pankreas).

Pemeriksaan pesakit, yang bertujuan untuk mengenal pasti patologi ini, harus dilakukan secara berkala sepanjang hidupnya:

  • pemeriksaan klinikal umum, penentuan katekolamin air kencing (setiap tahun)
  • CT atau MRI otak (setiap 3 tahun)
  • echography organ perut (setiap tahun)
  • Imbasan CT organ perut (setiap 3 tahun)

Keluarga dan anak terdekat pesakit harus diperiksa mengikut skema yang serupa:

  • pemeriksaan oftalmologi dari umur 5 tahun setiap tahun
  • kawalan angiografi dari umur 10 tahun setiap tahun
  • pemeriksaan klinikal umum, penentuan katekolamin air kencing, ekografi organ perut (setiap tahun)
  • CT atau MRI otak dan CT perut (setiap 3 tahun).

Prognosis untuk penyakit Hippel-Lindau kurang baik. Pecahnya angioma, aneurisma dengan pendarahan berikutnya di otak, organ penting lain boleh membawa maut. Purata jangka hayat makan dengan antiomatosis serebroretinal adalah 40 ± 9 tahun. Hemangioblastoma cerebellar adalah penyebab kematian yang paling biasa (47 ± 7% kes) pada penyakit Hippel-Lindau.

Rawatan

Sekiranya tidak berlaku percambahan vitreoretinal, laser dan cryotherapy tetap menjadi kaedah yang berkesan. Dalam kes ini, untuk rawatan laser, lebih baik menggunakan daya rendah dengan pendedahan panjang laser inframerah merah dan dekat, kerana sinarannya menembusi struktur vaskular secara mendalam dan merata, yang sangat penting untuk bekerja dengan formasi pukal. Sebagai tambahan, jenis sinaran ini paling berkesan apabila ketelusan media optik tidak mencukupi.

Photocoagulation dilakukan pada laser argon monokromatik hijau dengan parameter berikut: diameter tempat - 200-5 mikron, masa pendedahan - 0.5 saat, daya tinggi. Seseorang harus memulakan dengan photocoagulation dari angioma itu sendiri, selepas itu adalah mungkin untuk menerapkan beberapa pembekuan ke pembuluh arteri yang memberinya makan. Menjelang akhir prosedur, angioma harus berwarna putih seragam. Selepas rawatan, kawalan angiografi sangat diharapkan..

Sekiranya ukuran angioma melebihi satu diameter kepala saraf optik, photocoagulation sahaja mungkin tidak mencukupi dan mesti ditambah dengan cryotherapy luaran.

Pada tahap penyakit yang jauh lebih maju, dengan adanya detasmen retina eksudatif, dan mungkin rhegmatogenous, ada keperluan untuk campur tangan pembedahan. Perkara utama dalam rawatan penyakit Hippel-Lindau adalah ketepatan masa. Pengesanan angioma baru mesti disertakan dengan photocoagulation mereka..

Semakin kecil tumor, semakin mudah memusnahkannya. Angioma Juxtapapillary dengan pertumbuhan eksofit tidak dikenakan photocoagulation atau cryotherapy. Pesakit seperti itu mungkin ditawarkan terapi radiasi luaran..

Terapi radiasi moden dalam bentuk penyinaran sinar proton berkesan pada peringkat awal angiomatosis retina, tetapi terdapat risiko tinggi untuk mengembangkan retinopati radiasi setahun setelah rawatan.

Rawatan pembedahan merangkumi

  • diathermocoagulation sclera (pada peringkat I dan II proses di lokasi unjuran angioma),
  • cryopexy,
  • pembekuan laser,
  • photocoagulation.

Pada tahap III dan IV, pembekuan transscleral dianjurkan, menembusi ke dalam tumor, dengan jarum 1.5 mm melewati eksudat subretinal.

Pada tahap IV, diathermy digabungkan dengan saliran - perkumuhan cecair subretinal dan dengan pengenalan larutan isotonik natrium klorida, udara atau gas ke dalam rongga mata untuk meratakan detasmen.

Pada peringkat awal angioma periferal pada kuadran temporal, transkonjungtiva cryopexy adalah mudah, pada angioma besar - transscleral. T pembekuan awal - -50-60 ° С.

Pendedahan laser lebih ketara menembusi jisim angioma, memberikan kawalan daya, pendedahan, fokus yang tepat, secara optimum untuk pemusnahan angioma (kurang daripada atau sama dengan 3 ukuran kepala saraf optik). Pembekuan laser argon hijau dan biru lebih berkesan daripada kripton, kerana penyerapan sinar argon yang tinggi pada tisu yang dipenuhi darah.

Kadar penghapusan Angioma:

  • pigmentasi di zon pembekuan (dengan angioma tahap I);
  • pigmentasi dan penurunan kegigihan angioma dengan ketiadaan pelepasan fluorescein extravasal dan penyerapan semula edema makula. Pada tahap II angioma, pendarfluor ekstravasal yang tersisa menunjukkan adanya tisu angiomatous, yang memerlukan pembekuan laser tambahan.

Sekiranya tidak ada angioma pendarahan tahap III di permukaan, kaedah pilihan adalah pembekuan laser argon; di hadapan pendarahan - pembekuan laser krypton. Pada tahap IV angioma dengan eksudat, disarankan untuk menggunakan pembekuan laser, yang mempengaruhi bahagian dalam angioma, dalam kombinasi dengan diathermo- atau cryocoagulation untuk menghancurkan bahagian luarnya.

Pembekuan laser secara signifikan memperlambat perkembangan penyakit ini dan membolehkan anda mengekalkan penglihatan untuk jangka masa yang lebih lama.

Dalam literatur, terdapat laporan mengenai kejayaan pembedahan pembuangan hemangioblastoma saraf optik asimtomatik pada penyakit Hippel-Lindau tanpa gangguan neurologi berterusan atau kehilangan penglihatan. Dengan perkembangan komplikasi (detasmen retina, glaukoma sekunder), operasi yang sesuai ditunjukkan.

Rawatan angioreticulomatosis otak dan saraf tunjang adalah pembedahan. Ia dilaporkan mengenai penggunaan terapi sinar-X otak (jumlah dos 9600R), akibatnya terdapat peningkatan pada kedua-dua keadaan umum - sakit kepala hilang, ingatan pulih, dan status oftalmologi: beberapa angioma di fundus sepi, ditutup dengan pigmen gelap.

Menurut indikasi, rawatan antikonvulsan, penyahhidratan, pemulihan dan pemulihan dilakukan. Dalam kes karsinoma sel ginjal, lebih disukai pemotongan tempatan atau pengasingan tumor dari tisu sekitarnya.

Penyakit Hippel-Lindau dicirikan oleh perjalanan yang perlahan. Penyakit ini, yang bermula pada masa kanak-kanak, berkembang dengan baik; ia boleh menjadi ganas pada usia 35-40 tahun dan kemudian. Apabila dilokalisasikan oleh angioreticulum di hemisfera serebrum dan di cerebellum, perkembangan penyakit ini, tanpa mengira usia, sangat cepat..

Angiomatosis retina

Penerangan

Sindrom ini disebarkan secara autosomal dominan dengan penembusan yang tidak lengkap.

Angioma retina wujud sejak lahir, tetapi secara klinikal mula muncul dalam kebanyakan kes dari dekad ke-2 atau ke-3 kehidupan. Nod angiomatous di retina sering merupakan manifestasi proses umum, ketika, bersamaan dengan penglibatan sistem saraf, ginjal, pankreas, hati, ovari terjejas.

Angioma terbentuk di bahagian dalam retina, ketika tumbuh, ia mengambil seluruh ketebalannya. Kapal yang dilatasi dan berbelit-belit Ampouloid dalam bentuk glomeruli terletak lebih kerap di pinggiran fundus. Dengan pertumbuhan angioma yang ketara, arteri dan urat makan meningkat dan terletak jauh dari angioma ke kepala saraf optik.

Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak dan orang muda, terutamanya lelaki. Lebih kerap satu mata terkena. Pada fundus kapal retina diluaskan, ectazed (makro dan mikroaneurisma). Terdapat pemendapan eksudat pepejal intra dan subretinal yang meluas di kawasan kapal yang terjejas dan di zon tengah fundus.

Selalunya terdapat pendarahan dan simpanan kolesterol, edema retina di zon tengah dan di zon pembuluh darah yang diubah. Di pinggiran fundus, sebagai akibat dari eksudasi yang kuat dari saluran retina yang terjejas ke ruang subretinal, detasmen retina vesikular eksudatif berlaku.

Prosesnya dapat menangkap seluruh retina, saraf optik terjejas. Bergantung pada tahap perubahan retina, fungsi visual terganggu hingga kebutaan. Diagnosis pembezaan harus dilakukan dengan retinoblastoma. Penyakit Hippel - Lindau. Rawatan tidak berkesan.

Komplikasi yang paling teruk adalah hemofthalmus, glaukoma sekunder, dan detasmen retina. Menunjukkan pembekuan laser pada kapal yang terjejas. Untuk detasmen retina, ia dilakukan dengan pembebasan cecair subretinal.

Tanda-tanda klinikal distrofi retina, bergantung pada etiologi, mungkin muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan.

Pesakit mengadu penglihatan kabur pada waktu senja atau fotofobia dalam cahaya terang, fotopsia (kilatan cahaya), metamorfopsia (penyelewengan bentuk objek), penurunan penglihatan pusat dan disorientasi di ruang angkasa. Distrofi retina sering disertai oleh kesalahan pembiasan, strabismus, nystagmus Distrofi retina berkembang dengan perlahan, menyebabkan penglihatan dan kebutaan yang rendah.

Pada fundus di sepanjang kapal retina, bermula dari pinggiran, deposit pigmen coklat gelap terbentuk, menyerupai badan tulang dengan pelbagai ukuran dan bentuk. Ketika penyakit itu berkembang, jumlah dan ukuran simpanan pigmen meningkat, zon penyebarannya perlahan-lahan mengembang dan menangkap bahagian tengah retina.

Saluran retina menjadi sempit Cakera optik menjadi pucat, dengan nada berlilin, dan kemudian gambaran khas atrofi saraf optik berkembang. Prosesnya bersifat dua hala, penyakit ini mungkin disertai dengan perkembangan katarak, atrofi lapisan choriocapillary dan edema sista makula. Medan pandangan secara beransur-ansur menyempit secara sepusat, penglihatan pusat menurun.

Perubahan dalam bidang visual dimanifestasikan oleh skotoma berbentuk cincin mengikut lokasi tapak distrofi.
Buta biasanya berlaku antara 40-50 tahun, jarang berusia lebih dari 60 tahun.

Terdapat bentuk penyakit tanpa pengendapan pigmen, diwarisi secara autosomal dominan atau resesif, dengan penyempitan bidang visual dan penurunan atau ketiadaan gelombang B pada electroretinogram

Rawatan terdiri daripada pelantikan ubat-ubatan neurotrofik dengan penggunaan sistem pengairan yang dominan di ruang retrobulbar untuk terapi tempatan retina dan saraf optik yang maksimum dan jangka panjang. Tentukan agen yang meningkatkan mikrokristalisasi saraf optik dan koroid: trental, cavinton - penggunaan ENKAD (kompleks ribonukleotida), larutan 4% - serebrolisin dan antioksidan.

Baru-baru ini, kaedah revaskularisasi telah digunakan dalam bentuk transplantasi separa jalur otot oculomotor ke ruang perichoroidal untuk memperbaiki peredaran darah di koroid. Sebaiknya lakukan kursus rawatan sekurang-kurangnya 2 kali setahun..

Pesakit mengadu buta senja dan malam. Dengan oftalmoskopi, banyak fokus keputihan kecil dan jelas dicatat di pinggir fundus, dan kadang-kadang di kawasan makula.

Penyempitan saluran retina dan atrofi saraf optik secara beransur-ansur berkembang. Diagnosis dibuat berdasarkan penyempitan bidang visual dan skotoma anular dan data electroretinogram (penurunan atau ketiadaan gelombang B). Rawatan dijalankan dengan cara yang sama seperti untuk distrofi pigmen retina.

Pada peringkat awal penyakit ini, kanak-kanak berusia 4-5 tahun mula mengadu fotofobia, penglihatan lebih baik pada waktu senja dan lebih buruk pada cahaya. Pada usia 7-8 tahun, penurunan penglihatan pusat sudah jelas, skotoma muncul di bidang pandangan.

Penglihatan pusat dengan cepat jatuh ke perseratus. Apabila oftalmoskopi di kawasan makula, refleks foveal tidak ada, maka perubahan pada epitel pigmen muncul dalam bentuk bintik kelabu, kekuningan atau kecoklatan. Refleks gangsa berlaku di kawasan yang terjejas. Terdapat perubahan warna (blanching) separuh temporal kepala saraf optik.

Kajian elektrofisiologi mendedahkan penurunan indikator electrooculogram dan electroretinogram makular.

Seiring dengan kaedah rawatan distrofi retina di atas, rangsangan dengan laser inframerah tenaga rendah adalah mungkin..

Di kawasan makula, fokus warna kuning seperti sista terbentuk, berbentuk bulat yang betul, menyerupai kuning telur mentah. Pengumpulan transudat di bawah epitel pigmen boleh mencapai 1-2 diameter kepala saraf optik. Retina di sekitarnya biasanya tidak terjejas

Penglihatan sedikit menurun pada fasa pembentukan kista dan jatuh dengan mendadak apabila pecah. Pada masa pecahnya sista, pendarahan dan edema berlaku di retina dan pada koroid. Pada masa akan datang, tahap parut dan atrofi retina bermula. Kajian elektrofisiologi mendedahkan penurunan penunjuk elektrookulogram, penunjuk elektroretinogram tidak berubah.

Rawatan terdiri daripada pelantikan angioprotectors, antioksidan dan penghambat prostaglandin, yang banyak terdapat pada kandungan sista di kawasan makula..

Penyakit ini muncul dalam dua dekad pertama kehidupan. Lebih kerap orang perempuan sakit. Pseudoxanthoma kekuningan elastik simetri dan berbutir di ketiak, ulnar dan fossa popliteal dengan atrofi kulit seterusnya dalam bentuk keperitan, lipatan adalah tipikal untuk penyakit ini..

Penyakit ini disebabkan oleh kerosakan pada saluran darah akibat pemusnahan tisu elastik secara umum, disertai dengan perubahan keradangan, dan pemendapan kalsium di dinding pembuluh darah. Pesakit mengalami gangguan peredaran darah pada saluran ekstremitas bawah, angina pectoris, strok serebrum, pendarahan gastrousus.

Pada 50% pesakit, lesi retina dinyatakan dalam bentuk kemerahan, kelabu, garis-garis berliku-liku yang memanjang secara radikal dari kepala saraf optik lebih dalam daripada saluran retina. Penampilan garis-garis dikaitkan dengan pecahnya plat vitreous choroid kerana kemusnahan lapisan elastiknya.

Pada peringkat awal, di pinggir retina, bintik oren-merah jambu tunggal atau berkelompok muncul. Beberapa mempunyai pusat putih berkilat, sementara yang lain mempunyai pigmen di sekitar tepi tempat. Penurunan penglihatan pusat disebabkan oleh perubahan di kawasan makula kerana detasmen eksudatif-hemoragik epitel pigmen dan pembentukan neovaskularisasi subretinal, parut dan atrofi koroid.

Penyakit ini mempunyai sifat keluarga dengan pewarisan secara autosomal yang dominan. Distrofi pusat Senile adalah perkara biasa dan menjadi penyebab utama kehilangan penglihatan pusat pada separuh kedua kehidupan penduduk negara maju. Terdapat beberapa peringkat penyakit ini.

Pada peringkat awal, bukan eksudatif, dispigmentasi fokus kecil muncul, dengan latar belakang fokus kuning terang bujur - drus, mewakili pengumpulan bahan koloid di bawah epitel pigmen.

Drusen keras menyebabkan atrofi epitel pigmen dan lapisan choriocapillary. Drusen lembut membawa kepada pengasingan epitel pigmen dan neuroepithelium. Drus yang terletak walaupun di fossa neutral tidak menyebabkan masalah penglihatan. Kemungkinan metamorfosis.

Tahap eksudatif-hemoragik dicirikan oleh edema retina di kawasan makula atau paramakular. Hasil daripada detasmen epitel pigmen dengan transudat dari plat vitreous, fokus bujur atau bujur terbentuk dalam bentuk kubah, dengan batas yang jelas, berwarna kekuningan, hingga beberapa diameter kepala saraf optik.

Perubahan ini dapat dilihat dengan baik dengan oftalmoskopi dalam cahaya yang dipantulkan. Fungsi visual sedikit berkurang. Skotoma relatif, metamorfopsi, mikropsi, fotopsi diperhatikan. Pada angiogram pendarfluor, cairan serous di kawasan detasmen epitel pigmen diwarnai awal dengan agen kontras, membentuk fokus hiperfluorensi dengan batas yang jelas.

Detasmen mungkin tidak mengalami dinamika dalam jangka masa yang lama, ia boleh hilang atau meningkat secara spontan. Dengan jurang, penglihatan menurun dengan ketara. Penurunan penglihatan yang tajam, fogging, scotoma, curvature dan perubahan bentuk objek berlaku dengan detasmen eksudatif neuroepithelium kerana pelanggaran fungsi penghalang dan hubungan kuat sel epitelium pigmen.

Penglihatan bertambah baik apabila lensa positif diletakkan pada mata. Pada fundus, biasanya di tengah, pembentukan cakera yang dinaikkan tanpa batas yang jelas kelihatan. Pada masa akan datang, pembuluh baru yang berasal dari koroid mengambil bahagian dalam pembentukan membran neovaskular, yang, kerana keliangan dinding kapal, menyebabkan munculnya pendarahan..

Dalam kes yang jarang berlaku, penembusan pendarahan subretinal ke dalam badan vitreous dengan perkembangan hemofthalmos adalah mungkin. Angiografi pendarfluor, di mana membran pada fasa awal dapat dilihat dalam bentuk renda atau roda basikal, sangat penting dalam diagnosis membran neovaskular..
Tahap cicatricial dicirikan oleh pengembangan tisu parut di retina, penurunan penglihatan yang tajam.

Rawatan awal terdiri daripada agen penentu yang meningkatkan peredaran mikro di retina dan koroid (agen antiplatelet, antioksidan dan angioprotectors). Rangsangan retina dengan sinaran laser tenaga rendah ditunjukkan. Dalam bentuk eksudatif, terapi dehidrasi dan pembekuan laser retina di zon tengah digunakan. Membran neovaskular subretinal memerlukan pembekuan laser langsung. Meningkatkan bekalan darah ke tiang posterior mata adalah mungkin melalui pelbagai operasi revaskularisasi dan vasoreconstructive.

Penyakit ini berlaku selepas tekanan emosi, penyejukan, jangkitan virus.

Akibat pelanggaran peredaran darah di zon makula dan peripapillary lapisan choriocapillary, detasmen eksudatif pigmen epitel berlaku kerana pengumpulan eksudat serous antara plat vitreous dan epitelium. Terdapat penurunan ringan dalam ketajaman penglihatan, metamorfosis, mikropsi dan skotoma pusat positif muncul.

Pada fundus di wilayah tengah, fokus bulat atau bujur terhad ditentukan, dengan kontur yang jelas, dengan warna yang lebih gelap daripada retina di sekitarnya, yang agak menonjol ke badan vitreous. Dengan penyakit berpanjangan selama beberapa minggu, endapan kekuningan atau kelabu muncul di permukaan retina posterior.

Ramalannya baik. Cecair subretinal diserap dan penglihatan dipulihkan. Pada separuh daripada pesakit, kerana kecacatan pada epitel pigmen, penyakit ini berulang kerana munculnya titik penapisan baru, yang boleh menjadi rumit oleh perkembangan distrofi retina sekunder.

Untuk diagnosis dan pilihan rawatan, angiografi pendarfluor digunakan, ketika titik penapisan dikesan pada fasa awal angiogram kerana cacat pada epitel pigmen.
Rawatan terdiri daripada pelantikan suntikan parabulbar dexazone, angioprotectors, antioksidan, inhibitor prostaglandin (indometasin) dan pembekuan laser (langsung dan tidak langsung).

Di tempat-tempat lain, retina tersambung longgar ke koroid. Retina sentiasa terlibat dalam proses patologi di bawah pengaruh perubahan koroid (keradangan, tumor, distrofi) dan badan vitreous (pendarahan, fibrosis, penipisan, penyusupan radang).

Penyebab detasmen retina yang paling biasa adalah trauma pada bola mata dan miopia tinggi. Perubahan ini boleh menyebabkan air mata kecil yang melekat pada retina retina. Cecair menembusi di bawah retina dari badan vitreous, yang mengelupas retina dalam bentuk gelembung dengan pelbagai saiz dan bentuk. Pesakit mengadu penurunan ketajaman penglihatan, kehilangan medan visual, penampilan bintik bergerak atau tetap, kecacatan dalam bentuk "tirai".

Semasa memeriksa bidang visual, kecacatan yang sesuai dengan lokasi detasmen retina diperhatikan. Ultrasound sangat bernilai untuk diagnosis detasmen retina. Cycloscopy dan gonioscopy dilakukan untuk mengesan kerosakan pada pinggiran retina yang melampau..

Dalam cahaya yang dipancarkan dengan latar belakang refleks merah, film seperti kerudung terlihat, yang berubah posisi ketika bola mata bergerak. Kapal retina berpintal, berwarna kemerah-merahan, bengkok melalui bahagian-bahagian retina yang menjanjikan
Dengan peningkatan jangka masa penyakit ini dan dengan diagnosis yang lewat, retina yang terlepas secara beransur-ansur menebal, kehilangan pergerakannya, mengembang dengan buruk dan berbentuk tali putih atau kelabu dan lipatan berbentuk bintang.

Banyak kaedah pembedahan telah dikembangkan untuk merawat detasmen retina. Operasi dilakukan dengan segera dengan detasmen baru. Penting untuk menentukan lokasi pecah retina. Sekiranya detasmen rata dengan pecah makula dan paramakular, tepi laser atau photocoagulable dan kawasan retina retina dilakukan untuk memperbaikinya dengan bekas luka postcoagulan

Sapukan diathermocoagulation, cryopexy, sekatan retina retina dengan menekan sclera dengan span silikon, kemurungan bulat di sekitar lilitan, dan lain-lain. Prognosis bergantung pada jangka masa detasmen retina, ukuran dan kesucian rehatnya, tahap kepatuhan retina yang terlepas, tertakluk pada rehat tidur

Kerjasama sering diperlukan. Tidak mustahil untuk mengembalikan ketajaman penglihatan yang tinggi dan penglihatan periferal yang normal kerana proses degeneratif di retina. Walau bagaimanapun, walaupun hasil rawatan minimum diharapkan, pesakit mesti dikendalikan.

Di negara maju, retinopati pramatang telah menjadi penyebab utama kebutaan dan penglihatan rendah sejak kecil, frekuensi mencapai 12.2-24.7 per 1.000.000 prematur.
Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1942 oleh T Terry dengan nama "retrolental fibroplasia".

Untuk memahami proses patologi yang berlaku di retina dalam retinopati pramatang, pengetahuan mengenai vasculogenesis normal retina diperlukan. Vaskularisasi retina bermula pada usia kehamilan 16 minggu. Oleh kerana cakera optik terletak secara tengah dari pusat retina, kapal, yang menembusi ke retina melalui saraf optik, pertama kali sampai ke pinggir fundus dari sisi hidung (dengan kehamilan 32 minggu). dan kemudian - dari temporal (pada masa kelahiran).

Pada bayi pramatang, vaskularisasi retina tidak lengkap. Semakin dalam usia pramatang, semakin luas kawasan retasio retina. Pada kanak-kanak yang tidak matang teruk, proses vaskularisasi terganggu dan pertumbuhan vaskular patologi bermula, disertai dengan percambahan fibroblastik, di sempadan dengan zon avaskular retina.

Perubahan ini mendasari retinopati pramatang. Faktor etiologi penting retinopati pramatang adalah terapi oksigen intensif, yang membawa kepada vasokonstriksi saluran darah dan pelanggaran genesis saluran retina. Untuk menilai manifestasi klinikal penyakit ini, klasifikasi antarabangsa digunakan (1984).

Mengikut keparahan perubahan vaskular, 5 tahap retinopati pramatang dibezakan.
Tahap I - pembentukan garis batas antara retina vaskular dan avaskular. Garisan berada di satah retina, berwarna keputihan. Kapal retina di hadapan garis berliku.

Tahap II - batang kekuningan muncul di tapak garis demarkasi, yang menonjol di atas permukaan retina. Kapal retina di hadapan batang diperluas dengan tajam, dipintal, dibahagi secara rawak, membentuk "berus" di hujungnya. Pada peringkat penyakit ini, edema vitreous perifokal sering diperhatikan. Pada tahap I-II retinopati pramatang, dalam kebanyakan kes regresi spontan berlaku dengan perubahan sisa minimum pada fundus.

Tahap III (proliferasi extraretinal) - percambahan saluran darah extraretinal berlaku di tapak poros, aktiviti vaskular dan eksudasi ke dalam badan vitreous meningkat. Zon percambahan ekstraretinal dapat dilokalisasi dalam 1-2 meridian atau satu sektor fundus.

Dalam kes seperti itu, kemunduran spontan penyakit juga mungkin. Penyebaran percambahan ekstraretinal menjadi 5 meridian berturut-turut dan 8 total di peringkat III digambarkan sebagai tahap ambang. Regresi spontan penyakit ini mungkin sampai tahap ambang. Selepas perkembangan tahap III, prosesnya menjadi tidak dapat dipulihkan..

Tahap IV - detasmen retina-eksudatif separa.
Tahap IVa - tanpa penglibatan zon makula dalam proses, tahap IV b - dengan detasmen retina di kawasan makula.
Tahap V - jumlah detasmen retina berbentuk corong. Peruntukkan borang terbuka, separa tertutup dan tertutup.

Menurut penyetempatan proses patologi di retina, 3 zon dibezakan.

  • Zon pertama - bulatan dengan pusat di kepala saraf optik dan radius sama dengan dua kali jarak dari kepala saraf optik ke fossa pusat (tiang posterior mata).
  • Zon ke-2 - cincin dengan pusat di kepala saraf optik dan sempadan luar dari zon 1 ke garis gigi hidung.
  • Zon ke-3 - baki sabit antara zon ke-2 dan garis gigi temporal temporal.

Secara berasingan, bentuk khas retinopati pramatang dibezakan - retinopati fulminan (penyakit "tambah"), yang berkembang pada anak-anak yang sangat pramatang dan somatik. Penyakit ini berkembang dengan lebih cepat, proses patologi dilokalisasi di tiang posterior mata (zon 1).

Dengan bentuk ini, kapal di tiang posterior mata dipintal tajam, dilebarkan, dan membentuk arked di sempadan dengan zon avascular. Sebagai peraturan, ketegaran murid, neovaskularisasi iris, eksudasi yang jelas ke dalam badan vitreous diperhatikan.

Kursus aktif retinopati pramatang mempunyai jangka masa yang berbeza dan berakhir dengan regresi spontan pada peringkat I dan II, sehingga hampir tidak ada akibat yang mempengaruhi fungsi visual. Dari tahap III, terdapat gangguan morfologi dan fungsi mata yang ketara.

Pada peringkat cicatricial penyakit ini, ketidaklengkapan vaskularisasi, percabangan saluran darah yang tidak normal, telangiectasia, penyu atau meluruskan arked temporal pokok vaskular, dan lain-lain ditentukan. Pigmentasi, membran intra dan epiretinal, penipisan, lipatan, kawasan pemusnahan, tambatan di badan vitreous ubah bentuk kepala makula dan saraf optik, pembentukan lipatan sabit retina dan detasmen retina daya tarikan.

Komplikasi akhir retinopati cicatricial menyebabkan kelegapan kornea, katarak, glaukoma sekunder, subatrofi bola mata, pada usia yang lebih tua - hingga detasmen retina Hampir 70% kes mengembangkan miopia pada usia 12 bulan, memerlukan pembetulan tontonan

Untuk mengesan retinopati pramatang dan mencegah komplikasinya, pakar oftalmologi harus memeriksa kanak-kanak dengan berat lahir kurang dari 2000 g, usia kehamilan hingga 35 minggu, serta kanak-kanak yang lebih tua yang menerima terapi oksigen untuk waktu yang lama dan mempunyai faktor risiko (displasia bronkopulmonari, leukomalacia periventrikular, pendarahan intraventrikular, jangkitan teruk - sepsis)

Penggunaan kepekatan oksigen tinggi yang berpanjangan berbahaya (pengudaraan buatan paru-paru menggunakan oksigen 80-100% selama lebih dari 3 hari) dan turun naik yang ketara dalam tahap gas darah, anemia awal (hari pertama kehidupan), tempoh hipokapnia

Perlu diperhatikan sejarah obstetrik dan ginekologi ibu untuk mengenal pasti faktor pranatal yang menyumbang kepada hipoksia intrauterin dan sistem vaskular janin yang merosot, yang memainkan peranan penting dalam perkembangan retinopati pramatang

Pemeriksaan pertama dilakukan pada kehamilan 31-32 minggu (waktu permulaan retinopati tahap I pramatang dari 31 hingga 46 minggu kehamilan adalah 5-7 minggu selepas kelahiran) Semakin pendek usia kehamilan, retinopati kemudian dapat berkembang. retinopati fulminan, pemeriksaan pertama dilakukan 3 minggu selepas kelahiran

Perkembangan retinopati dari saat tanda-tanda pertama penyakit muncul ke tahap ambang memerlukan 3-14 minggu, dan dengan retinopati fulminan - hanya 3-4 minggu

Apabila zon avaskular retina dikesan semasa pemeriksaan pertama kanak-kanak, mereka diperhatikan 2 minggu sekali sehingga selesai vasculogenesis retina atau sehingga tanda-tanda retinopati pertama muncul. Sekiranya retinopati dikesan, pemeriksaan dilakukan seminggu sekali sehingga perkembangan tahap ambang atau hingga kemerosotan penyakit sepenuhnya. hari-hari

Rawatan retinopati pramatang terdiri daripada mengehadkan zon retina avaskular, mencegah pengembangan dan penyebaran neovaskularisasi lebih lanjut dengan menggunakan cryopsi transscleral, laser dan photocoagulation. Dengan daya tarikan vitreous tahap IV-V, vitrectomy digunakan, dengan detasmen retina, pengisian skleral digunakan.

Rawatan pencegahan - pembekuan cryo atau laser pada kawasan avaskular retina harus dilakukan selewat-lewatnya 72 jam setelah tahap ambang penyakit dikesan. Selepas rawatan, pemeriksaan dilakukan seminggu sekali selama 1 bulan, dan kemudian sekali sebulan sehingga prosesnya stabil

Dengan perkembangan komponen eksudatif dan pendarahan yang ketara, bersama dengan pakar neonatologi, dehidrasi (lasix, diacarb, dll.), Pelindung membran (dicinone, emoxipin, dll), terapi steroid tempatan (dexamethasone 0.1%) dijalankan selama 10-14 hari

Kanak-kanak dengan retinopati pramatang, walaupun setelah peringkat awal penyakit ini, memerlukan pemerhatian dispensari berterusan kerana risiko tinggi mengalami komplikasi lewat, gangguan oculomotor dan pembiasan.

Artikel Sebelumnya

Aterosklerosis saluran serebrum

Artikel Seterusnya

Kelaparan oksigen