Pembedahan anomali Arnold Chiari

Migrain

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan elemen struktur otak yang berada di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian menyatakan diri mereka dengan tajam, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Intipati patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atypical dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang yang cepat.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Malformasi Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan kerap kali timbul. Yang kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari darjah 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering kali muncul secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (pada satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - pada 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan berikutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di bahagian bawah oksiput atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan vertebra leher atas. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan kemasukan dalam proses saraf tunjang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf saraf kranial. Oleh itu, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremiti dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di hujung kaki meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Sensitiviti suhu dan kesakitan dan kekuatan otot menurun di tangan. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital) timbul.

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

X-ray lateral dan gambar MR tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di rantau kraniovertebral seperti pengembangan atlas, proses odontoid epistrofeus, pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan atlas posterior, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, dan pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang tepat dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda gangguan ECHO termasuk tetes, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Sekiranya kursus tidak simptomatik, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaxer otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Arnold chiari anomali jenis 1 jangka hayat

Arnold Chiari anomali jenis 1 apa yang tidak boleh dilakukan

Anomali Arnold Chiari jenis 1

Anomali Arnold-Chiari jenis 1 dikesan dalam bentuk prolaps struktur yang terletak di dalam fossa kranial posterior ke rongga saluran tulang belakang sedikit di bawah paras BZO. Dalam patogenesis penyakit, 3 hubungan bebas dapat dibezakan: keturunan, trauma sebelumnya, pukulan cecair serebrospinal jenis hidrodinamik ke dinding saluran saraf tunjang. Selalunya patologi ini wujud bersamaan dengan patologi saraf tunjang (lebih kerap, sista).

Gambaran klinikal penyakit ini

Kecacatan Arnold-Chiari jenis 1 mempunyai simptomologi klinikal yang agak spesifik, yang memainkan peranan penting dalam diagnosis pembezaan penyakit dari pelbagai sistem. Oleh itu, berikut dianggap sebagai tanda klinikal utama proses patologi:

  • Kebisingan di telinga (kadang-kadang pesakit mungkin mengadu bersiul, berdering atau mendesis). Fenomena ini dapat dilihat pada satu atau serentak di kedua telinga. Selalunya lebih teruk ketika memusingkan kepala ke sisi.
  • Nystagmus - kedutan satu atau dua bola mata secara tidak sengaja.
  • Buta sementara.
  • Diplopia dan gangguan visual lain yang sering berlaku ketika kepala dipusingkan ke sisi.
  • Pening, yang cenderung menjadi lebih teruk apabila kepala dipusingkan ke arah yang berbeza.
  • Sakit kepala dengan intensiti yang berbeza-beza bergantung pada waktu siang (lebih kuat pada waktu pagi). Sebab utama kemunculan sakit kepala dianggap sebagai peningkatan tekanan intrakranial (boleh berlaku walaupun ketika batuk atau bersin) dan peningkatan nada otot otot leher.
  • Dengan penyakit yang lebih teruk dan progresif secara aktif, mustahil untuk mengecualikan kemunculan gejala seperti: kencing tidak disengajakan, gegaran anggota badan, kehilangan kesedaran, penurunan suhu dan kepekaan kesakitan di wajah, batang badan, anggota badan, serta penurunan refleks normal.

Rawatan penyakit

Jenis rawatan dipilih bergantung pada gejala klinikal: kecerahan dan tahap perkembangannya. Sekiranya klinik diwakili oleh sindrom kesakitan ringan, maka peranan utama ditugaskan untuk terapi konservatif, yang berdasarkan penggunaan relaksan otot dan NSAID. Sekiranya pesakit mempunyai simptom neurologi progresif, maka rawatan pembedahan harus dilakukan..

Sekiranya terapi konservatif tidak memberi kesan dalam 60-90 hari, maka perlu memikirkan rawatan pembedahan.

Inti dari rawatan pembedahan adalah untuk meningkatkan jumlah fossa kranial posterior dan mengembangkan foramen oksipital, yang mengakibatkan penyahmampatan struktur otak yang dimampatkan..

Manifestasi malformasi Arnold Chiari jenis 1

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara ukuran struktur otak dan fossa kranial posterior, yang membawa kepada kehelan otak kecil, yang keluar dari foramen besar pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa yang berlainan menerangkan gejalanya.

Sebenarnya, anomali ini adalah lokasi heterotopic medulla oblongata dan cerebellum di saluran tulang belakang yang terlalu melebar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi yang dirasakan oleh doktor neurologi sebagai gejala sklerosis berganda, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (sekitar 80%) berdekatan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh kemunculan sista tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih biasa, kerana kehidupan tidak mungkin dilakukan dengan jenis 3 dan 4.

Malformasi Arnold Chiari jenis 1 merangkumi anjakan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel cerebellar, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, selalunya disebabkan oleh anjakan medula oblongata.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Diandaikan bahawa faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, menyebabkan cairan serebrospinal menyerang dinding kanal pusat saraf tunjang..
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomielitis
  3. Piramidal

Gejala aktif mula muncul pada usia 30-40. Terdapat rasa sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Lama kelamaan, kekuatan otot menurun, kepekaan kulit tangan, baik kesakitan dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan lengan meningkat, pingsan, pening muncul, ketajaman penglihatan menurun, dan dalam kes yang diabaikan, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes kecacatan Arnold Chiari jenis 1, standard diagnosis dengan tahap kepastian yang tinggi adalah MRI otak.

Dalam rawatan bentuk penyakit pendam, pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun memainkan peranan utama. Dengan gejala kecil - sakit di tulang belakang serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti-radang bukan steroid ditetapkan, dan terapi dehidrasi menggunakan diuretik dijalankan secara berkala. Sekiranya terapi sedemikian tidak berkesan, pembedahan akan ditetapkan, yang tujuannya adalah untuk menguraikan struktur otak. Selepas rawatan, gejala hampir selalu hilang, dan fungsi dan kepekaan motor dapat dipulihkan sebahagiannya..

Penilaian: 0 Undian: 0

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold-Chiari adalah keadaan patologi di mana amandel cerebellar dipindahkan ke kanal tulang belakang atas. Ini disebabkan ukuran kawasan tengkorak yang terlalu kecil di mana otak kecil terletak.

Menurut data perubatan, anomali Arnold-Chiari berlaku pada 3-7 orang untuk setiap 100 ribu orang di planet ini. Dalam 75-80% kes, penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia..

Dapatkan nasihat mengenai rawatan penyakit ini
Gejala kecacatan Arnold-Chiari

Biasanya, malformasi Arnold-Chiari jenis 1 berlaku dalam bentuk ringan. Gejala yang paling biasa adalah sakit kepala, yang dirasakan sebagai tekanan di bahagian belakang kepala. Apabila anda batuk, rasa sakit ini semakin kuat. Kadang kala patologi ini berjalan tanpa gejala. Pesakit dengan patologi ini mengadu kelemahan anggota badan, pening, pengsan dan penglihatan kabur. Dalam kes yang teruk, kelumpuhan anggota badan mungkin berlaku. Sebagai peraturan, manifestasi penyakit ini bersifat dua hala. Kanak-kanak dengan kecacatan Arnold-Chiari sering menghidap hidrosefalus. Lebih-lebih lagi, kanak-kanak seperti ini mempunyai pelbagai gangguan neurologi yang boleh mengakibatkan kematian..

Tahap anomali Arnold-Chiari

Terdapat 4 jenis patologi:

serebelum dipindahkan tanpa anjakan medula oblongata. Jenis penyakit ini juga boleh mempunyai watak yang diperoleh..

anjakan cerebellum dan dislokasi medula oblongata.

bentuk penyakit yang paling teruk, di mana medulla oblongata dan cerebellum dimasukkan ke dalam saluran tulang belakang. Patologi jenis ini disertai oleh gejala neurologi yang sangat teruk..

malformasi kongenital cerebellum.

Diagnostik anomali Arnold-Chiari di Israel

Pemeriksaan neurologi rutin (dan pemeriksaan neurologi rutin) tidak membenarkan doktor membuat diagnosis yang tepat kerana gejala pesakit sahaja tidak dapat diandalkan. Untuk membuat diagnosis yang tepat, diperlukan satu siri kajian khusus yang menggunakan peralatan moden. Di klinik kami, pesakit yang disyaki patologi ini menjalani pemeriksaan neurologi lengkap tanpa gagal. Di samping itu, pesakit mesti diberi diagnosis instrumental, iaitu sinar-X, tomografi terkomputer (CT, CT) dan pencitraan resonans magnetik (MRI, MRT / MRI). Diagnosis tepat dibuat menggunakan MRI otak dan / atau saraf tunjang serviks. Data MRI (MRT / MRI) digunakan oleh doktor untuk menilai tahap mampatan foramen oksipital. Komputasi tomografi (CT, CT) sering digunakan dalam kes disyaki patologi pada kanak-kanak. Kaedah diagnostik ini membolehkan anda mengenal pasti tahap hidrosefalus.

Rawatan anomali Arnold-Chiari di Israel

Rawatan anomali Arnold-Chiari di institusi perubatan Israel ditetapkan secara individu. Jabatan Bedah Saraf Pusat Perubatan Pertama di Tel Aviv menggunakan pakar neurologi dan pakar bedah saraf terbaik di Israel, yang mempunyai pengalaman luas dalam rawatan penyakit saraf yang berjaya. Bergantung pada gejala patologi, klinik kami menawarkan kaedah rawatan konservatif dan pembedahan pesakit. Sekiranya gejala penyakit tidak ada atau ringan, maka pesakit perlu menjalani pemeriksaan pencegahan secara berkala agar keadaan sentiasa terkawal. Sekiranya satu-satunya manifestasi penyakit ini adalah kesakitan yang sederhana, maka ubat anti-radang bukan steroid dan relaksan otot digunakan untuk rawatan, yang diresepkan kepada pesakit dalam pelbagai skema. Tindakan ubat-ubatan ini bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit dan melegakan ketegangan otot di leher. Di samping itu, pesakit diberi urutan santai dan blok neuromuskular. Perhatikan bahawa rawatan sedemikian hanya berlaku secara simptomatik dan tidak menjamin pesakit akan mendapat hasil positif yang stabil dalam rawatan penyakit ini. Sekiranya pada terapi ubat anomali Arnold-Chiari selama 2 hingga 3 bulan tidak membawa hasil yang diinginkan atau pesakit mengalami gangguan neurologi (kelemahan anggota badan, mati rasa), maka operasi dilakukan. Tujuan operasi untuk patologi ini di Israel adalah untuk menghilangkan kecacatan yang menyebabkan kompresi otak, menghilangkan hidrosefalus dan menormalkan pergerakan cecair serebrospinal. Kecacatan Arnold-Chiari dihilangkan dengan prosedur pembedahan berikut:

  • Penyahmampatan fossa kranial posterior. Semasa melakukan operasi ini, pakar bedah membuang beberapa serpihan tengkorak dan serpihan vertebra serviks atas, setelah itu plastik dura mater dilakukan. Selepas operasi sedemikian, penghalang untuk peredaran normal cecair serebrospinal dihilangkan..
  • Laminectomy - penyingkiran lengkungan vertebra, yang meningkatkan ruang di saluran saraf tunjang.

Sekiranya anomali Arnold-Chiari disertai oleh hidrosefalus, maka di klinik Israel pesakit diberi operasi pintasan. Kaedah rawatan inovatif Di Pusat Perubatan Pertama di Tel Aviv, pesakit dengan anomali Arnold-Chiari dirawat dengan rawatan yang lebih baik, setelah itu pesakit kembali ke kehidupan penuh dalam masa yang singkat. Kami melakukan operasi pembedahan menggunakan teknologi endoskopi generasi terkini, yang membolehkan kami meminimumkan kesan trauma dari campur tangan pembedahan. Intervensi pembedahan invasif yang minimum sangat berkesan, yang membolehkan pesakit melakukan tanpa ubat..

Kos diagnostik

Ha-Levi, pakar neurologi - perundingan

Sumber: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Belum ada komen!

Kecacatan Arnold-Chiari - sebab, tahap, diagnosis dan rawatan

Dalam keadaan tertentu, bayi dilahirkan dengan penyakit kongenital. Anomali Arnold-Chiari - penyakit otak yang berkaitan dengan disfungsi cerebellum, medulla oblongata, terdapat beberapa varian, mempunyai gejala tertentu yang menyertai seseorang sepanjang hidupnya atau berkembang dari masa ke masa. Sindrom Arnold-Chiari pada janin atau orang dewasa mempengaruhi kerja vasomotor, pusat pernafasan.

Sindrom Arnold Chiari

Lokasi amandel cerebellar yang rendah adalah keadaan kongenital, struktur otak kepala turun ke foramen oksipital. Proses ini biasanya melibatkan medulla oblongata dan cerebellum. Penyakit Arnold Chiari dikesan pada beberapa orang secara tidak sengaja, misalnya, semasa pemeriksaan kerana patologi lain. Pada peringkat pertama, perjalanan penyakit ini ringan dan sering tidak dapat dilihat. Dalam keadaan ini, kecacatan Arnold-Chiari tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan tubuh..

Patologi boleh menjadi asimtomatik, tetapi selalunya penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia (nama penyakit masalah kelabu pada saraf tunjang). Kekurangan rawatan boleh mencetuskan hidrosefalus (pengumpulan cecair di tengkorak), infark serebrum dan patologi berbahaya yang lain, kes kecacatan telah diperhatikan. Keupayaan untuk mengenal pasti kecacatan dapat terjadi segera setelah lahir atau setelah 20-30 tahun. Kecacatan Chiari boleh menjadi salah satu daripada 4 jenis.

Arnold Chiari anomali 1 darjah - struktur bahagian posterior sering dilanggar kerana keluar melalui foramen oksipital. Keadaan ini membawa kepada pengumpulan cecair serebrospinal. Kecacatan Chiari darjah pertama adalah anjakan amandel cerebellar, ia terletak di bawah foramen magnum. Kecacatan Arnold-Chiari adalah perkara biasa semasa remaja.

Sindrom Arnold-Chiari Gred 2

Anomali darjah kedua mempunyai perubahan struktur yang lebih ketara. Cerebellum, yang terletak di foramen magnum, terlibat dalam proses tersebut. Pemeriksaan ultrasound janin dapat menunjukkan beberapa kecacatan pada struktur tulang belakang, saraf tunjang. Prognosis dalam kebanyakan kes untuk kehidupan bayi adalah baik, tetapi tanda-tanda klinikal patologi akan ada. Ini menunjukkan perlunya pemantauan dinamik pesakit..

Dalam kes ini, hampir semua formasi fossa kranial terletak di bawah foramen magnum (jambatan, ventrikel ke-4, medulla oblongata, cerebellum). Mereka sering dijumpai dalam hernia serebral serviks-oksipital (apabila terdapat kecacatan pada saluran tulang belakang, di mana lengkungan vertebra tidak ditutup, kandungan kantung dural, yang merangkumi semua membran dan saraf tunjang). Dengan anomali jenis ini, foramen magnum mempunyai diameter yang meningkat.

Ini adalah varian penyakit yang paling teruk. Dengan varian sindrom Arnold Chiari ini, hipoplasia serebelar dan kurang berkembang diperhatikan. Selalunya digabungkan dengan kista kongenital fossa kranial posterior, kista kongenital dan hidrosefalus. Semasa mendiagnosis jenis 4, prognosisnya buruk, dalam kebanyakan kes penyakit ini berakhir pada kematian pesakit.

Jangka hayat

Sindrom Chiari Arnold mengejutkan beberapa orang ketika mendiagnosis patologi lain. Persoalan segera timbul mengenai jangka hayat dengan patologi ini. Jawapannya bergantung kepada keparahan perjalanan patologi, jenis anomali, ketepatan masa rawatan yang betul, dan campur tangan pembedahan. Sebagai contoh, jenis pertama sindrom Arnold-Chiari sering tidak simptomatik; orang mempunyai jangka hayat purata. Ramalan untuk spesies lain adalah seperti berikut:

  1. Sekiranya terdapat gejala neurologi pada orang dengan jenis 1-2, disyorkan untuk melakukan operasi dengan lebih cepat. Kemungkinan komplikasi yang mengencangkan saraf tunjang dan otak tidak dapat disembuhkan di masa depan.
  2. Jenis ketiga, sebagai peraturan, menjadi penyebab kematian anak ketika dilahirkan.
  3. Seperti kes sebelumnya, ia berakhir dengan kematian bayi yang baru lahir.

Penyebab sebenar anomali Arnold-Chiari belum dapat diketahui pada masa ini. Doktor mengenal pasti faktor-faktor berikut yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan patologi:

  • otak telah meningkat saiznya;
  • fossa kranial telah menurun;
  • merokok, alkohol semasa mengandung, yang menyebabkan mabuk janin.

Anomali Arnold-Kari boleh menjadi akibat dari perancangan yang tidak betul, pengurusan kehamilan. Keracunan alkohol, berlebihan ubat-ubatan, penyakit virus, merokok adalah faktor risiko paling berbahaya yang boleh menyebabkan pelbagai kecacatan pada janin. Menurut versi lain, anomali menjadi akibat pelanggaran perkembangan tengkorak. Perkembangan patologi boleh menyebabkan trauma kraniocerebral, hidrosefalus.

Jenis sindrom Arnold-Chiari yang paling biasa adalah jenis 1. Gejala biasanya muncul semasa baligh atau pada orang dewasa selepas 30 tahun. Gejala berikut dapat diperhatikan:

  • selepas senaman fizikal, akibat bersin, batuk, sakit kepala muncul;
  • pelanggaran kemahiran motor halus tangan;
  • ketidakseimbangan, yang membawa kepada gaya berjalan yang tidak normal;
  • mati rasa tangan, lengan;
  • penyimpangan kepekaan suhu;
  • sakit di leher, okiput.

Diagnosis jenis 2 dan 3 menunjukkan gejala kongenital yang sama sifatnya. Dalam beberapa kes, terdapat patologi yang teruk, pesakit merasakan gejala berikut dalam keadaan seperti itu:

  • loya;
  • sakit kepala;
  • muntah;
  • kesukaran bercakap;
  • peningkatan nada otot lantai garis leher;
  • hilang pendengaran;
  • bunyi di telinga;
  • penurunan penglihatan;
  • saiz murid yang berbeza;
  • gangguan tidur;
  • pening sistemik;
  • pelanggaran kepekaan kesakitan;
  • penebalan kulit;
  • penampilan luka bakar di tangan;
  • sendi yang diperbesar;
  • ataksia;
  • pelanggaran proses menelan.

Dystopia amandel cerebellar mempunyai dua kaedah terapi - pembedahan dan bukan pembedahan (konservatif). Sekiranya anomali tidak simptomatik, rawatan tidak diperlukan. Sekiranya sindrom ini dimanifestasikan hanya oleh rasa sakit di leher, okiput, maka terapi konservatif harus dijalankan. Pesakit diberi ubat anti-radang, analgesik.

Apabila rawatan konservatif tidak membantu menyingkirkan gejala, pembedahan ditetapkan. Tujuan pembedahan adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang memberi tekanan dan menyekat struktur otak. Selepas prosedur, bahagian oksipital kepala akan mengembang, yang akan memperbaiki dan menormalkan pergerakan cecair serebrospinal di dalam badan. Terdapat pilihan untuk pembedahan pintasan.

Anomali jenis Arnold Chiari 1 - apakah itu? Gejala, akibat, rawatan

15 Disember 2015

Bukan rahsia lagi bahawa semasa pembentukan embrio di rahim ibu, pelbagai patologi dapat terjadi, termasuk malformasi Arnold Chiari jenis 1. Apakah penyakit ini? Doktor memanggil fenomena ini sebagai penyimpangan yang terjadi pada janin kerana perbezaan antara ukuran bahagian tengkorak dan otak yang terletak di dalamnya. Ini adalah kawasan di mana otak kecil terletak. Akibatnya, sebahagian amandel dipindahkan ke tulang belakang atas dengan pelanggaran selanjutnya.

Punca berlakunya

Adakah seseorang dapat hidup dengan normal sekiranya dia mengalami anomali Arnold Chiari jenis 1? Jangka hayat, kata doktor, bergantung kepada beberapa faktor: keparahan dan bentuk penyakit ini. Sebelum membuat diagnosis akhir, mereka menentukan sebab-sebab yang menyebabkan perkembangan penyimpangan:

  1. Kongenital. Walaupun di dalam rahim, janin cacat tulang tengkorak: fossa di mana serebelum terletak terlalu kecil untuk bahan kelabu yang tumbuh dan berkembang. Penyebab kongenital lain termasuk pembesaran foramen oksipital yang teruk pada janin semasa pembentukan rangka..
  2. Dibeli. Pertama sekali, ini adalah kecederaan kepala semasa melahirkan anak. Juga termasuk dalam kategori ini adalah kecederaan tulang belakang: kesan negatif cecair serebrospinal padanya - cecair khas, berlakunya tetes dan patologi lain pada saraf tunjang.

Untuk terus terang, para saintis belum dapat menyebutkan alasan yang tepat. Satu-satunya perkara yang mereka pasti: sindrom ini tidak dikaitkan dengan kelainan perkembangan kromosom..

Faktor-faktor risiko

Semua orang tahu bahawa semasa trimester pertama kehamilan, hampir semua organ diletakkan di janin. Oleh itu, gaya hidup ibu yang betul sangat penting untuk perkembangan normal anak. Sekiranya seorang wanita tidak mengikuti peraturan asas, pada masa akan datang ia menimbulkan banyak komplikasi. Bagi Sindrom Chiari, faktor berikut meningkatkan risiko kejadiannya:

  • Tabiat buruk ibu: merokok, alkohol dan penyalahgunaan dadah.
  • Penggunaan ubat kuat, ubat sendiri.
  • Jangkitan virus sebelumnya, terutamanya rubella.

Dengan bentuk penyakit yang sangat ringan, bayi yang dilahirkan tidak merasakan gejala khas sehingga akhir hayatnya, terutamanya jika dia didiagnosis dengan anomali Arnold Chiari jenis 1. Berapa banyak kanak-kanak yang hidup dengan penyakit ketiga atau keempat penyakit ini? Doktor memberikan ramalan yang mengecewakan. Malangnya, bayi seperti itu dalam kebanyakan kes akan mati. Walaupun penyakit pertama atau kedua dijumpai pada bayi, dia memerlukan rawatan: keberkesanan intervensi pembedahan adalah 85%.

Jenis sindrom

Terlepas dari tahap keparahannya, semuanya berkaitan dengan lokasi otak kecil yang sangat rendah. Semakin dalam dan semakin banyak tonsil turun ke saluran tulang belakang, penyakit yang lebih berbahaya dan tidak dapat diramalkan adalah: bersama-sama dengannya, kelainan lain didiagnosis. Atas dasar ini, 4 bentuk patologi dibezakan:

  1. Kecacatan Arnold Chiari jenis 1 - jenis penyakit apa? Ia biasanya tidak menyebabkan masalah perkembangan bayi yang lain. Tidak ada perubahan struktur di otak, amandel terletak di kawasan serviks.
  2. Sindrom jenis kedua. Serebelum sebahagiannya dipindahkan ke foramen magnum, sementara embrio mempunyai pelbagai anomali tulang belakang, otak dan saraf tunjang.
  3. Penyakit jenis ketiga. Struktur otak belakang dipindahkan sepenuhnya ke dalam foramen magnum. Hernia terbentuk di kawasan ini.
  4. Penyakit Arnold Chiari jenis keempat. Ia dicirikan oleh hipoplasia cerebellum - perkembangannya yang kurang baik. Walau bagaimanapun, ia tidak berubah dan sering digabungkan dengan hidrosefalus dan kista kongenital fossa kranial posterior.

Doktor mengatakan bahawa penyimpangan jenis 2, 3 dan 4 sering didiagnosis bersamaan dengan kelainan serius lain dalam perkembangan bayi: heterotopia korteks serebrum, hipoplasia struktur subkortikal, kelainan corpus callosum, dan sebagainya..

Gejala utama

Seperti yang telah disebutkan, jika tahap penyakit ini sangat ringan, dan otak tidak terjejas secara signifikan, maka penyakit ini dapat berlangsung hampir sepanjang hidup tanpa mengganggu orang tersebut. Tetapi ini adalah kes yang agak jarang berlaku. Biasanya, sakit kepala yang tetap dan biasa adalah gejala utama penyakit seperti Arnold Chiari jenis malformasi 1. Gejala bentuk ini, selain migrain, adalah: sakit pada tulang belakang serviks, tinnitus, mual dan muntah, tangan lemah, kehilangan kepekaan anggota badan, lalat dan penglihatan berganda, gaya berjalan yang tidak menentu, ucapan kabur dan sesak nafas.

Mengenai sindrom jenis kedua, yang lebih berbahaya dan kompleks, tanda-tanda ciri muncul sejurus selepas kelahiran atau pada usia yang sangat muda (sering di prasekolah). Biasanya ia adalah mengi, pernafasan yang bising pada bayi, lemah menangis, masalah bernafas dan menelan. Bayi yang baru lahir seperti itu segera disembuhkan dan mereka berusaha menyelamatkannya melalui pembedahan. Dalam kes-kes ini, perkara utama adalah tidak melewatkan saat ketika masih mungkin dapat menyelamatkan nyawa anak..

Tanda-tanda lain

Mereka diperhatikan dengan tahap sindrom yang lebih teruk. Punca utama infark serebral atau saraf tunjang selalunya merupakan tanda-tanda malformasi Arnold Chiari: jenis 1 tidak begitu menakutkan seperti subspesiesnya yang lain. Mereka dicirikan bukan hanya dengan penglihatan berganda, tetapi juga oleh kebutaan sepenuhnya, kehilangan kesedaran, gangguan koordinasi, gegaran anggota badan, masalah dengan kencing, kelemahan otot, kehilangan kepekaan sebahagian besar badan (kadang-kadang seluruh badan).

Perkembangan akibat kesihatan yang berbeza dapat menimbulkan anomali Arnold Chiari jenis 1. Jangka hayat dan perjalanan normalnya bergantung pada diagnosis yang cepat dan tepat. Satu-satunya cara untuk mengesan patologi adalah MRI (pengimejan resonans magnetik) otak. Ia memerlukan pesakit untuk benar-benar tidak bergerak, jadi bayi yang aktif dilenyapkan dengan ubat khas. Dengan menggunakan alat ini, bahagian tulang belakang, saraf tunjang, serviks dan bahagian toraks juga diperiksa. MRI membolehkan anda mengesan bukan sahaja sindrom, tetapi semua patologi yang menyertai penyakit ini.

Komplikasi

Perkembangan pelbagai patologi menimbulkan anomali Arnold Chiari jenis 1. Akibatnya boleh sangat berbeza: dari arachnoiditis kronik dan berakhir dengan kerosakan parenchymal pada axon. Komplikasi ini terutama dinyatakan dengan latar belakang gangguan peredaran darah pada tisu saraf. Dalam kes ini, gangguan neuropsikiatrik muncul lewat dan berlalu dalam bentuk kelewatan perkembangan, paraplegia. Sekiranya anomali berkembang dengan sangat progresif, ia akan menyebabkan hidrosefalus - pengumpulan cecair yang berlebihan dalam sistem ventrikel otak.

Di samping itu, sindrom Arnold Chiari boleh menyebabkan tekanan yang teruk pada saraf tunjang sehingga seseorang itu lumpuh sepenuhnya. Di bawah pengaruh negatifnya, kista dan rongga di tulang belakang sering terbentuk: cecair masuk ke dalamnya, yang mengganggu kerja saraf tunjang. Komplikasi dengan pernafasan juga mungkin berlaku sehingga ia berhenti sepenuhnya. Kadang-kadang doktor mendaftarkan pneumonia kongestif pada pesakit - ini menjadi akibat kenyataan bahawa seseorang kehilangan keupayaan untuk bergerak dengan bebas.

Rawatan konservatif

Sindrom ini dirawat dengan dua kaedah. Doktor memilih jalan konservatif atau pembedahan bergantung kepada gejala dan tanda yang ditunjukkan pada pesakit, tahap keparahan keadaan seseorang, komplikasi dan akibat penyakit. Kadang-kadang, hanya dengan bantuan ubat-ubatan, anda boleh melawan penyakit seperti cacat Arnold Chiari jenis 1. Apa jenis terapi ini? Pertama, doktor selalu melakukan pemeriksaan pencegahan pesakit, menghantarnya berunding dengan pelbagai pakar, yang, setelah berunding dengan tepat, mengambil langkah-langkah yang diperlukan.

Sekiranya pesakit mengadu sakit di kawasan oksipital kepala atau di kawasan serviks, dia diresepkan ubat penghilang rasa sakit dan anti-radang, serta ubat-ubatan yang membantu merehatkan otot. Latihan fisioterapi khas juga sangat berguna - satu set latihan yang bertujuan menghilangkan gegaran pada anggota badan dan menormalkan koordinasi. Terapi pekerjaan aktif juga diresepkan untuk tujuan ini. Dan kelas dengan ahli terapi pertuturan, yang akan dapat menghilangkan masalah pertuturan, juga berguna. Semua kaedah ini dapat melambatkan atau mencegah sepenuhnya rawatan yang lebih agresif - pembedahan.

Campur tangan pembedahan

Ia berlaku bahawa langkah-langkah di atas tidak membantu - anomali Arnold Chiari jenis 1 terus berkembang dan menimbulkan banyak masalah. Rawatan kemudian berubah secara mendadak: doktor mula menyiapkan orang itu untuk menjalani pembedahan. Pembedahan bedah saraf mempunyai tiga tujuan. Pertama, untuk menghilangkan tanda-tanda penyakit yang serius seperti kehilangan kesedaran, gangguan penglihatan, kelemahan otot. Kedua, campur tangan membantu menghilangkan sumber utama gejala - untuk menghilangkan tekanan otak. Ketiga, dengan bantuan operasi, pergerakan cecair serebrospinal dinormalisasi.

Campur tangan menghentikan proses perubahan struktur tulang belakang dan masalah kelabu: akibatnya, gejala mereda, pesakit mula merasa lebih baik. Biasanya, pakar bedah mengeluarkan serpihan tulang dari bahagian belakang fossa kranial: ruang untuk otak meningkat, bahan kelabu berhenti bergerak dan memerah. Tekanan intrakranial juga turun. Di samping itu, doktor secara aktif menggunakan kaedah seperti pembedahan pintasan dan penutupan saluran tulang belakang..

Pencegahan

Agar anak tidak menghadapi masalah di atas, ibu mengandung mesti memandang serius kedudukannya. Pertama, dia wajib membiasakan dirinya dengan semua kemungkinan patologi yang mungkin terjadi pada janin: gangguan perkembangan tiub saraf, sindrom Down, Arnold Chiari jenis malformasi 1. Apakah penyakit-penyakit ini, mengapa ia berlaku dan langkah-langkah apa yang dapat diambil untuk mengurangkan risiko terkena ini dan kelainan lain, yang harus diketahui oleh setiap ibu hamil. Wanita hamil yang cekap dan berpengetahuan akan mengelakkan seberapa banyak kemungkinan semua faktor yang memberi kesan negatif terhadap pembentukan embrio..

Kedua, seorang wanita wajib makan dengan baik, makan pelbagai hidangan yang sihat: ikan, daging, buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin dan produk tenusu. Alkohol sama sekali tidak dibenarkan. Di samping itu, anda perlu berhenti merokok, apatah lagi ubat-ubatan dan ubat kuat. Sebarang ubat-ubatan, walaupun ubat homeopati, diambil oleh ibu mengandung hanya selepas preskripsi doktor. Ketiga, seorang wanita juga harus banyak berjalan, menghirup udara segar, dan banyak bergerak. Anda harus melupakan saraf, pengalaman dan emosi negatif, menikmati kedudukan anda dan mendapatkan kegembiraan maksimum dalam hidup.