Anomali Arnold-Chiari

Encephalitis

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan elemen struktur otak yang berada di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian menyatakan diri mereka dengan tajam, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Intipati patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atypical dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang yang cepat.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Malformasi Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan kerap kali timbul. Yang kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari darjah 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering kali muncul secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (pada satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - pada 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan berikutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di bahagian bawah oksiput atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan vertebra leher atas. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan kemasukan dalam proses saraf tunjang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf saraf kranial. Oleh itu, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremiti dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di hujung kaki meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Sensitiviti suhu dan kesakitan dan kekuatan otot menurun di tangan. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital) timbul.

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

X-ray lateral dan gambar MR tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di rantau kraniovertebral seperti pengembangan atlas, proses odontoid epistrofeus, pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan atlas posterior, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, dan pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang tepat dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda gangguan ECHO termasuk tetes, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Sekiranya kursus tidak simptomatik, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaxer otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Sindrom Arnold-Chiari: penyebab, jenis, gejala, diagnosis, cara merawat

Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi kongenital zon craniovertebral yang berlaku semasa embriogenesis dan dicirikan oleh ubah bentuk tengkorak. Keturunan struktur otak ke dalam foramen magnum membawa kepada mampatan dan pelanggaran mereka. Disfungsi serebelar disertai dengan nystagmus, gaya berjalan yang tidak stabil, pergerakan yang tidak seimbang, dan kerosakan pada medula oblongata disertai dengan perubahan fungsi organ dan sistem vital.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada akhir abad ke-18 oleh dua saintis: seorang doktor dari Jerman, Arnold Julius, dan seorang doktor dari Austria, Hans Chiari. Anomali dikesan sejurus selepas kelahiran anak atau sedikit kemudian - pada masa baligh atau dewasa. Ia bergantung pada jenis sindrom. Pada pesakit dewasa, penyakit ini sering menjadi penemuan yang tidak dijangka. Umur rata-rata pesakit adalah 25-40 tahun.

Gejala patologi juga ditentukan oleh jenis kecacatan. Walaupun sindrom ini dianggap sebagai malformasi kongenital, tanda-tanda klinikalnya tidak selalu muncul sejak lahir. Kadang-kadang mereka dijumpai setelah 40 tahun. Pesakit mengalami cephalalgia, ketegangan otot leher, pening, nystagmus, pingsan, ataksia, gangguan pertuturan, paresis laring, gangguan pendengaran, ketajaman penglihatan, gangguan menelan, stridor, parestesi, kelemahan otot. Sebilangan besar pesakit sama sekali tidak mempunyai gejala. Ia ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan diagnostik komprehensif, dilakukan dengan alasan yang sama sekali berbeza. Pesakit tanpa gejala tidak memerlukan rawatan.

Semasa membuat diagnosis, data dari pemeriksaan pesakit dan status neurologinya, serta hasil kajian tomografi otak, dipertimbangkan. Resonans nuklear-magnetik membolehkan anda menentukan secara tepat dan cepat keberadaan transformasi, tahap kerosakan dan tahap pelanggaran otak. Rawatan sindrom adalah ubat, fisioterapi dan pembedahan. Pesakit menjalani pembedahan pintasan otak dan penyahmampatan zon kraniovertebral.

Etiologi

Sebab-sebab sindrom pada masa ini tidak dinyatakan dengan jelas. Terdapat beberapa teori mengenai asal-usul patologi, tetapi sehingga akhirnya tidak ada yang mempunyai pengesahan rasmi. Pendapat ahli sains saraf di seluruh dunia masih berbeza..

Sebilangan besar doktor menyedari sindrom ini sebagai penyakit kongenital yang terbentuk semasa embriogenesis di bawah pengaruh faktor persekitaran negatif yang mempunyai kesan buruk pada tubuh wanita semasa kehamilan. Ini termasuk: penggunaan dadah sendiri, alkoholisme, merokok tembakau, jangkitan virus, radiasi pengion.

  • Dystopia amandel cerebellar di luar fossa kranial posterior, yang saiznya agak kecil;
  • Mendorong struktur otak yang tumbuh melalui foramen magnum;
  • Pembentukan yang tidak betul semasa embriogenesis dan perkembangan atipikal dalam tempoh tisu tulang selepas bersalin, menyebabkan ubah bentuk tengkorak.

Sebilangan saintis memberikan peranan tertentu dalam perkembangan sindrom tersebut kepada faktor genetik. Pada masa ini, dapat dikatakan dengan pasti bahawa penyakit ini tidak berkaitan dengan kelainan kromosom..

Para saintis lain mengambil pandangan yang berbeza mengenai asal usul sindrom ini. Mereka menganggap ia diperoleh dan menjelaskan pendapat mereka dengan munculnya gejala patologi pada orang dewasa. Sindrom yang diperoleh berlaku di bawah pengaruh faktor eksogen. Pada bayi yang baru lahir yang sakit, tengkorak mungkin mempunyai struktur normal tanpa kelainan tulang dan hipoplasia.

  1. Trauma kelahiran dengan kerosakan pada tengkorak dan otak,
  2. Kesan cecair serebrospinal pada dinding saraf tunjang,
  3. Sebarang TBI,
  4. Pertumbuhan otak yang cepat dalam keadaan tulang tengkorak yang tumbuh dengan perlahan.

Gejala patologi tidak ada pada pesakit untuk waktu yang lama, dan kemudian tiba-tiba muncul di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi: virus, kecederaan kepala, tekanan.

Keturunan struktur serebrum utama ke vertebra serviks menyekat aliran cecair serebrospinal dari ruang subarachnoid ke saluran tulang belakang. Ini membawa kepada perubahan peredaran darah. Minuman keras, terus disintesis dan tidak mengalir ke mana-mana, terkumpul di otak.

Saintis Chiari pada tahun 1891 mengenal pasti empat jenis anomali:

  • I - keluarnya elemen struktur otak di luar fossa kranial posterior, kerana kekurangan tisu tulang di kawasan ini. Jenis ini ditunjukkan secara klinikal pada orang dewasa..

jalan keluar struktur cerebellar di luar PCF dengan anomali jenis 1

  • II - gangguan embriogenesis, yang menuju ke lokasi struktur cerebellum dan medulla oblongata di bawah foramen magnum.

Sindrom Arnold-Chiari jenis II

  • III - ektopia struktur otak dalam arah kaudal dengan pembentukan encephalomeningocele.

anomali jenis III

  • IV - otak kecil yang tidak berkembang tidak bergerak dan tidak melampaui tengkorak. Oleh kerana tidak ada penonjolan hernial otak, sindrom jenis ini tidak ada dalam klasifikasi moden..

Terdapat dua jenis sindrom baru. Jenis 0 - cerebellum terletak cukup rendah, tetapi pada masa yang sama ia terletak di cranium. Jenis 1.5 - bentuk perantaraan yang menggabungkan tanda-tanda jenis I dan II.

Terdapat tiga tahap keparahan patologi:

  1. Yang pertama adalah bentuk patologi yang agak ringan tanpa kelainan struktur otak dan manifestasi klinikal ciri..
  2. Yang kedua adalah kehadiran malformasi sistem saraf pusat dengan perkembangan otak dan subkorteks kongenital.
  3. Yang ketiga adalah anomali dalam struktur otak dengan anjakan tisu lembut berkaitan dengan struktur keras, pembentukan sista cecair serebrospinal dan kelancaran konvolusi.

Gejala

Anomali jenis Chiari I adalah bentuk sindrom yang paling biasa, tanda-tanda klinikalnya digabungkan menjadi lima sindrom:

  • Sindrom hipertensi ditunjukkan oleh cephalalgia, peningkatan tekanan darah pada waktu pagi, ketegangan dan hipertonik otot serviks, ketidakselesaan dan kesakitan pada tulang belakang serviks, gejala dyspeptik, asthenia umum badan Pada bayi baru lahir, kegelisahan umum berlaku, muntah oleh air pancut, gegaran dagu dan anggota badan, terganggu... Anak itu terus menangis, enggan menyusui.
  • Sekiranya terdapat gangguan cerebellar pada pesakit, pengucapan berubah, pertuturan menjadi teriakan, nystagmus menegak berlaku. Mereka mengadu kerap pening, pergerakan yang tidak selaras, ketidakstabilan berjalan, gegaran tangan, ketidakseimbangan, disorientasi di ruang angkasa. Pesakit dengan kesukaran besar melakukan tindakan yang disasarkan sederhana, tidak ada kejelasan dan koordinasi dalam pergerakan.
  • Kekalahan saraf kranial ditunjukkan oleh tanda-tanda sindrom radikular. Pesakit mempunyai pergerakan terhad lidah dan lelangit lembut, yang menyebabkan gangguan pertuturan dan menelan makanan. Suara mereka berubah ke arah hidung dan suara serak, pertuturan menjadi tidak jelas, sukar bernafas. Pelanggaran pernafasan malam diperhatikan pada kebanyakan pesakit. Mereka mengalami apnea hipopnea, pusat atau obstruktif, dengan perkembangan di mana mereka mengalami kegagalan pernafasan akut. Orang yang mengalami sindrom mengalami masalah pendengaran dan penglihatan, mereka mempunyai penglihatan ganda dan suara di telinga mereka. Pada bahagian organ visual, pesakit mencatat kehadiran fotofobia dan kesakitan ketika menggerakkan bola mata. Pakar mata sering menemui anisocoria, kekejangan tempat tinggal, atau scotoma. Salah satu simptom utama sindrom adalah hipestesia - penurunan kepekaan kulit wajah dan hujung kaki. Perubahan patologi seperti itu dikaitkan dengan tindak balas reseptor kulit yang diredam terhadap rangsangan luaran: panas atau sejuk, suntikan, hembusan. Dalam kes yang teruk, ujung saraf pada amnya berhenti untuk melihat pelbagai pengaruh eksogen.
  • Sindrom Syringomyelic adalah kompleks gejala kompleks, yang ditunjukkan oleh paresthesia atau mati rasa di bahagian ekstrem; perubahan nada otot dan pembaziran otot, yang membawa kepada gangguan myasthenic; kerosakan pada saraf periferal, yang ditunjukkan oleh rasa sakit pada anggota badan; disfungsi organ pelvis dalam bentuk sukar membuang air besar atau kencing secara spontan; kemungkinan arthropathy - kerosakan sendi.
  • Pada pesakit dengan kekurangan piramidal, kekuatan di bahagian bawah kaki dan kemampuan pergerakan halus menurun, julat pergerakannya terbatas, dan nada otot meningkat - apa yang disebut spastik, misalnya, gaya berjalan spastik. Peningkatan refleks tendon digabungkan dengan penurunan serentak refleks kulit - perut. Refleks patologi mungkin muncul. Pesakit mengalami kemahiran motor halus.

Sebarang pergerakan ceroboh memperhebat gejala patologi, menjadikannya lebih jelas dan jelas. Perubahan kedudukan kepala adalah penyebab umum kehilangan kesedaran.

Sindrom Chiari II mempunyai manifestasi klinikal yang serupa. Pada bayi baru lahir, kelumpuhan laring, stridor kongenital, apnea tidur, disfagia, regurgitasi, nystagmus, hipertonik otot lengan, sianosis kulit berlaku. Anomali jenis III dan IV tidak sesuai dengan kehidupan.

Langkah-langkah diagnostik

Anomali Arnold-Chiari pada MRI

Doktor-pakar neurologi dan ahli neuropatologi memeriksa pesakit dan mendedahkan ciri khas gaya berjalan, perubahan refleks dan kepekaan pada bahagian tubuh tertentu, kelemahan di tangan dan tanda-tanda lain. Semua manifestasi cerebellar, hidrosefalik, bulbar dan sindrom lain dalam agregat membolehkan doktor mengesyaki anomali.

Setelah menentukan status neurologi pesakit, diperlukan pemeriksaan neurologi yang komprehensif, termasuk kaedah instrumental - elektroensefalografi, ultrasound otak, rheoencephalography, angiografi, radiografi. Teknik-teknik ini hanya menunjukkan tanda-tanda patologi tidak langsung - perubahan yang berlaku di dalam badan pesakit.

Resonans magnetik nuklear adalah asas kaedah penyelidikan bukan radiologi khas - tomografi. Analisis spektroskopi ini selamat untuk kebanyakan orang. Ia menghasilkan gambar yang terdiri daripada kepingan nipis dari isyarat resonans magnetik yang melewati tubuh manusia. Hari ini, MRI yang membolehkan anda membuat diagnosis dengan cepat dan tepat. Tomografi menggambarkan struktur tulang dan tisu lembut tengkorak, menentukan kecacatan otak dan salurannya.

Proses penyembuhan

Rawatan cacat Chiari adalah kompleks, termasuk ubat-ubatan, prosedur fisioterapeutik dan pembedahan. Ini adalah, dalam kebanyakan kes, membantu mengatasi penyakit ini dan memulihkan fungsi normal seluruh organisma. Adalah mungkin untuk menggunakan ubat tradisional yang melengkapkan, tetapi tidak menggantikan, rawatan utama. Penggunaan teh herba, decoctions dan infus herba mesti disetujui oleh doktor yang hadir.

Terapi ubat dan fisioterapi

Sekiranya pesakit mengalami sakit kepala yang teruk, sakit di leher, otot dan sendi, mereka diberi ubat berikut:

  1. Ubat penahan sakit - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. NSAID untuk menghilangkan rasa sakit - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksan otot untuk melegakan ketegangan dari otot leher - "Mydocalm", "Sirdalud".

Rawatan patogenetik sindrom termasuk:

  • Dadah yang meningkatkan peredaran serebrum - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretik untuk mengurangkan pembentukan cecair serebrospinal dan untuk tujuan dehidrasi - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitamin B, yang menyokong fungsi sistem saraf pada tahap optimum dan mempunyai kesan antioksidan - "Thiamin", "Pyridoxine". Ubat vitamin yang paling biasa "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Sekiranya keadaan pesakit diakui sangat serius, maka dia segera dimasukkan ke hospital ke unit rawatan rapi. Di sana, pesakit disambungkan ke ventilator, edema serebrum yang ada dihapuskan, patologi berjangkit dicegah dan gangguan neurologi diperbaiki..

Kesan fisioterapeutik melengkapkan rawatan ubat, membolehkan anda mencapai hasil positif dengan cepat, mempercepat pemulihan fungsi tubuh dan pemulihan pesakit. Ahli neurologi menetapkan:

  1. Cryotherapy, yang mempunyai kesan analgesik, merangsang prestasi kelenjar endokrin dan menguatkan sistem imun.
  2. Rawatan laser yang meningkatkan trofisme dan peredaran mikro pada lesi.
  3. Magnetoterapi, yang mempunyai kesan penyembuhan umum dan mencetuskan rizab dalaman badan.

Pada masa ini, terapi kinesiologi sangat popular, yang bertujuan untuk mengembangkan kemampuan mental dan mencapai kesihatan fizikal melalui latihan pergerakan. Ini juga termasuk dalam rejimen rawatan sindrom ini..

Rawatan tidak dilakukan sama sekali jika patologi ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan tomografi dilakukan dengan alasan yang sama sekali berbeza, dan pesakit tidak mempunyai gejala yang khas. Pakar melakukan pemantauan dinamik terhadap keadaan pesakit tersebut.

Campur tangan operasi

Gangguan neurologi berterusan dengan parestesi, dystonia otot, kelumpuhan dan paresis memerlukan pembetulan pembedahan. Campur tangan pembedahan juga ditunjukkan dalam kes-kes di mana terapi ubat tidak memberikan hasil yang positif. Operasi mengejar satu tujuan - penghapusan mampatan dan pelanggaran otak, serta pemulihan sirkulasi normal cecair serebrospinal.

Pada masa ini, pakar bedah saraf menyelamatkan nyawa pesakit dengan melakukan operasi penyahmampatan dan pengurangan. Dalam kes pertama, bahagian tulang oksipital dipotong untuk mengembangkan bukaan yang besar, dan pada yang kedua, jalan pintas dibuat untuk aliran keluar cecair serebrospinal melalui tiub implantasi untuk mengurangkan isipadu dan menormalkan tekanan intrakranial.

Selepas pembedahan, semua pesakit ditunjukkan langkah pemulihan. Sekiranya rawatan berjaya, pesakit memulihkan fungsi yang hilang - pernafasan, motorik, kardiovaskular, gugup. Kambuhan patologi mungkin berlaku dalam masa tiga tahun. Dalam kes sedemikian, pesakit diakui kurang upaya..

Video: mengenai pembedahan untuk sindrom Arnold-Chiari

etnosains

Ubat-ubatan rakyat yang digunakan dalam patologi ini menghilangkan rasa sakit dan mengendurkan otot yang tegang. Mereka berkesan melengkapkan terapi konvensional untuk sindrom.

Ubat paling popular:

  • Althea infusi untuk membuat kompres,
  • Memanaskan kawasan yang terkena dengan telur ayam panas,
  • Madu memampatkan,
  • rebusan pakis atau raspberry untuk pentadbiran lisan.

Sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan perkembangan yang tidak bergejala atau menampakkan diri secara klinikal dari saat kelahiran. Patologi mempunyai simptomologi yang sangat berbeza dan disahkan oleh MRI. Pendekatan terapi untuk setiap pesakit adalah individu. Taktik rawatan berkisar dari pendedahan simptomatik kepada ubat-ubatan hingga campur tangan pembedahan dengan kraniotomi dan penghapusan sebahagian struktur otak.

Pencegahan

Oleh kerana etiologi sindrom akhirnya tidak diperjelas dan tidak ada maklumat khusus mengenai patogenesisnya, maka tidak mungkin untuk mencegah perkembangan patologi. Ibu bapa yang berpantang perlu mengetahui segalanya tentang menjaga gaya hidup yang sihat dan, ketika merancang kehamilan, cubalah mengikuti peraturan berikut:

  1. Hentikan ketagihan dalam bentuk merokok dan minum,
  2. Memperkaya diet anda dengan produk protein, buah-buahan, sayur-sayuran, beri, tidak termasuk gula-gula dan bahaya daripadanya,
  3. Dapatkan rawatan perubatan dari doktor dengan tepat pada masanya,
  4. Ambil ubat seperti yang ditetapkan oleh doktor dan dalam dos yang ditentukan dengan ketat,
  5. Ambil multivitamin sebagai langkah pencegahan,
  6. Jaga kesihatan anda dan nikmati kehidupan.

Prognosis patologi tidak jelas. Rawatan konservatif sering tidak memberikan hasil yang positif. Campur tangan pembedahan, yang dilakukan tepat pada waktunya dan sepenuhnya, tidak selalu mengembalikan fungsi tubuh yang hilang. Menurut statistik, keberkesanan rawatan sedemikian jarang melebihi 50-60%. Sindrom Gred III mempunyai prognosis yang buruk kerana banyak struktur otak terjejas. Dalam kes ini, gangguan fungsi tidak sesuai dengan kehidupan timbul..

Sindrom Arnold Chiari

Semua kandungan iLive ditinjau oleh pakar perubatan untuk memastikannya setepat dan faktual mungkin.

Kami mempunyai garis panduan yang ketat untuk pemilihan sumber maklumat dan kami hanya menghubungkan ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, di mana mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian.

Sekiranya anda yakin bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau boleh dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

  • Kod ICD-10
  • Epidemiologi
  • Sebab-sebabnya
  • Patogenesis
  • Gejala
  • Tahap
  • Komplikasi dan akibatnya
  • Diagnostik
  • Diagnosis pembezaan
  • Rawatan
  • Siapa yang hendak dihubungi?
  • Pencegahan
  • Ramalan

Malformasi (anomali kongenital), atau sindrom Arnold-Chiari, adalah patologi yang timbul pada tahap pembentukan anak yang belum lahir, iaitu, bahkan semasa tempoh perkembangan intrauterin janin. Kecacatan ini adalah tekanan otak yang berlebihan kerana ketidakcocokan ukuran atau ubah bentuk kawasan kranial tertentu. Akibatnya, terjadi pergerakan batang otak dan amandel otak kecil ke dalam foramen magnum, di mana pelanggarannya dijumpai..

Kod ICD-10

Epidemiologi

Patologi tidak boleh disebut terlalu jarang: sindrom ini berlaku pada kira-kira 5 bayi daripada 100 ribu yang dilahirkan.

Punca Sindrom Arnold-Chiari

Sebab-sebab anomali yang boleh dipercayai masih belum difahami sepenuhnya. Kita boleh yakin bahawa penyakit ini tidak berkaitan dengan kecacatan kromosom..

Lebih-lebih lagi, banyak saintis tidak mengiktiraf sindrom ini sebagai kongenital, percaya bahawa penampilan penyakit itu mungkin berlaku, termasuk pada orang dewasa..

Oleh itu, terdapat dua kategori kemungkinan penyebab sindrom Arnold-Chiari..

Sebab kongenital:

  • Semasa perkembangan intrauterin, cranium mengalami perubahan - misalnya, fossa kranial posterior yang berkurang terbentuk, yang menjadi halangan untuk lokasi normal cerebellum. Mungkin terdapat gangguan lain dalam pertumbuhan dan perkembangan alat tulang, yang tidak sesuai dengan parameter otak;
  • foramen oksipital yang terlalu besar dengan nama yang sama terbentuk di utero.

Sebab yang diperoleh:

  • trauma pada tengkorak dan otak kanak-kanak semasa bersalin;
  • CSF cedera pada saraf tunjang dengan peregangan saluran tengah.

Di samping itu, perkembangan sindrom Arnold-Chiari dibenarkan sebagai akibat pendedahan kepada faktor atau kecacatan lain..

Patogenesis

Dalam etiologi perkembangan sindrom, beberapa faktor risiko yang diterima umum dibezakan. Oleh itu, sindrom Arnold-Chiari pada janin boleh muncul kerana sebab-sebab berikut:

  • pengambilan ubat bebas atau tidak terkawal oleh wanita hamil;
  • minum alkohol oleh wanita hamil, serta pendedahan kepada nikotin;
  • jangkitan virus pada seorang wanita semasa kehamilan.

Walau bagaimanapun, patogenesis anomali langkah demi langkah yang tepat belum diketahui, yang sering menyulitkan kemungkinan pencegahan penyakit ini..

Gejala Sindrom Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari pada orang dewasa paling kerap mempunyai anomali jenis I. Gejala ciri penyakit pertama muncul bersamaan dengan sakit kepala kekal:

  • dispepsia, serangan mual;
  • kelemahan pada lengan, paresthesia;
  • sakit di tulang belakang serviks;
  • sensasi tinnitus;
  • tidak stabil semasa berjalan;
  • diplopia;
  • kesukaran menelan, kekeliruan dalam bercakap.

Tanda-tanda pertama sindrom Arnold-Chiari tahap II muncul sebaik sahaja bayi dilahirkan, atau pada masa bayi. Sindrom Arnold-Chiari pada kanak-kanak ditunjukkan oleh gangguan berikut:

  • gangguan menelan;
  • gangguan fungsi pernafasan, kelemahan tangisan anak, pergerakan pernafasan yang bising dengan peluit khas.

Tahap ketiga penyakit ini adalah yang paling teruk. Kematian sering dapat dilihat akibat infark serebral atau saraf tunjang. Untuk tahap ketiga sindrom Arnold-Chiari, gejala berikut adalah ciri:

  • semasa memusingkan kepala, pesakit mengalami kehilangan penglihatan atau diplopia, kadang-kadang pening dan pingsan;
  • terdapat gegaran, gangguan koordinasi;
  • kehilangan kepekaan sebahagian atau separuh badan;
  • kelemahan otot muka, otot anggota badan dan badan;
  • kesukaran membuang air kecil.

Bergantung pada tahap dan simptomologi, pelbagai jenis rawatan patologi ditetapkan.

Tahap

Tahap, atau jenis sindrom, berbeza antara satu sama lain dalam ciri struktur tisu otak, terkendali di saluran tulang belakang, serta terdapat gangguan dalam pembentukan elemen otak dan kedalaman pelanggaran.

  • Pada jenis I, pelanggaran berlaku agak rendah (di kawasan serviks), fungsi otak berada dalam had normal.
  • Pada jenis II, cerebellum bergerak di dalam foramen magnum serentak dengan adanya kecacatan pada saraf tunjang dan otak.
  • Pada jenis III, hernia oksipital dijumpai dengan pergerakan struktur serebrum posterior ke dalam magnum foramen yang diperbesar. Tahap sindrom Arnold-Chiari yang serupa mempunyai prognosis terburuk dan dalam kebanyakan kes boleh membawa maut.

Komplikasi dan akibatnya

  1. Lumpuh yang berlaku akibat tekanan pada struktur tulang belakang.
  2. Pengumpulan cecair di otak (hidrosefalus).
  3. Pembentukan sista atau pembentukan rongga di tulang belakang (syringomyelia).
  4. Infark serebral atau saraf tunjang.
  5. Apnea, kematian.

Diagnostik sindrom Arnold-Chiari

Ujian untuk diagnosis sindrom Arnold-Chiari biasanya tidak begitu bermaklumat. Untuk menjelaskan diagnosis, adalah mungkin untuk melakukan tusukan lumbal diikuti dengan analisis cairan serebrospinal.

Diagnostik instrumental sindrom Arnold-Chiari terdiri dalam pelantikan pencitraan resonans magnetik, yang dilakukan di klinik dan jabatan neurologi. Kaedah MRI membolehkan anda memeriksa serviks, tulang belakang toraks dan tengkorak.

Sebilangan besar penyakit dikesan semasa pemeriksaan luaran: perhatian diberikan kepada berjalan, kehadiran kepekaan dan tanda-tanda ciri lain.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom Arnold-Chiari dilakukan dengan anjakan sekunder amandel cerebellar kerana peningkatan tekanan intrakranial yang disebabkan oleh tumor, hematoma yang luas, dll..

Siapa yang hendak dihubungi?

Rawatan Sindrom Arnold-Chiari

Sekiranya pesakit tidak menyatakan keluhan yang signifikan, selain sensasi yang menyakitkan, maka dia diberi rawatan ubat dengan pelbagai kombinasi ubat anti-radang bukan steroid, nootropik dan ubat penenang otot.

Ubat yang digunakan untuk meringankan keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari:

Tugaskan ke dalam untuk 1-2 tab. dalam sehari.

Dispepsia, anemia, edema.

Tidak berlaku untuk rawatan kanak-kanak di bawah umur 15 tahun.

Tentukan dari 30 hingga 160 mg per kilogram berat badan setiap hari, dalam kira-kira tiga dos. Kursus terapi - sehingga 2 bulan.

Dispepsia, kegelisahan, peningkatan libido.

Untuk insomnia, dos ubat ubat dipindahkan ke pengambilan pada waktu petang..

Ambil 200 mg hingga 4 kali sehari.

Sakit perut, dispepsia, takikardia, reaksi alahan, berpeluh.

Tidak digunakan untuk merawat kanak-kanak di bawah umur 6 tahun.

Tugaskan 50-150 mg secara individu sehingga 3 kali sehari.

Rasa kelemahan otot, menurunkan tekanan darah, dispepsia, manifestasi alahan.

Tidak ditetapkan untuk kanak-kanak di bawah 6 tahun.

Di samping itu, vitamin B diresepkan dalam dos yang tinggi. Vitamin ini terlibat secara aktif dalam kebanyakan proses biokimia, memastikan fungsi normal sistem saraf. Sebagai contoh, tiamin, yang terletak di membran neuron, secara signifikan mempengaruhi proses pemulihan saluran konduksi saraf yang rosak. Pyridoxine memastikan pengeluaran protein pengangkutan dalam silinder paksi, dan juga berfungsi sebagai antioksidan yang berkualiti.

Pengambilan dos vitamin B1 dan B12 yang terlalu lama tidak disertai dengan kesan sampingan. Mengambil vitamin B6 dalam jumlah lebih daripada 500 mg sehari boleh menyebabkan perkembangan polyneuropathy deria.

Ubat vitamin yang paling biasa digunakan untuk sindrom Arnold-Chiari adalah Milgamma, ubat yang mengandungi 100 mg tiamin dan piridoksin, dan 1000 mcg cyanocobalamin. Kursus rawatan bermula dengan 10 suntikan ubat, kemudian beralih ke pentadbiran oral.

Rawatan fisioterapeutik telah membuktikan dirinya sebagai teknik tambahan. Biasanya, pakar neurologi mengesyorkan prosedur berikut kepada pesakit:

  • cryotherapy - mengaktifkan sistem pengawalseliaan badan, merangsang sistem imun dan endokrin, melegakan kesakitan;
  • terapi laser - meningkatkan peredaran mikro dan pemakanan tisu di kawasan yang rosak;
  • magnetoterapi - membantu melancarkan simpanan kesihatan dalaman badan.

Fisioterapi berjaya melengkapkan rawatan dengan ubat untuk mencapai hasil positif yang lebih lestari.

Telah berjaya digunakan untuk melegakan Sindrom Arnold-Chiari dan homeopati. Prinsip asas rawatan homeopati adalah penggunaan dos ubat herba yang boleh diabaikan yang bertindak menentang penyakit ini. Dosis ubat-ubatan homeopati disebut "pengenceran": boleh berupa perpuluhan atau sentimeter. Untuk pembuatan ubat-ubatan, sebagai peraturan, ekstrak tumbuhan dan, sebahagian besarnya, alkohol digunakan..

Ubat homeopati digunakan mengikut peraturan yang diterima umum: setengah jam sebelum makan, atau setengah jam setelah makan. Butiran atau cecair harus dipegang di dalam mulut untuk diserap.

Ambil 8-10 butiran tiga kali sehari.

Kesakitan melegakan, menenangkan, membantu memulihkan serat saraf yang rosak.

Ambil 15 titis tiga kali sehari.

Menormalkan tidur, melegakan gejala psikosomatik.

Ambil 8-10 butiran tiga kali sehari.

Menghilangkan kegatalan, menenangkan dan melicinkan manifestasi reaksi neurotik.

Ambil 1 tablet atau 10 tetes tiga kali sehari.

Menghilangkan pening, melegakan simptom kecederaan kraniocerebral.

Ambil 1 tablet tiga kali sehari.

Kesakitan melegakan, menghilangkan tekanan.

Ubat homeopati boleh didapati secara komersial. Tidak ada kesan sampingan semasa mengambilnya, bagaimanapun, pengambilan ubat tanpa berunding dengan doktor sangat tidak digalakkan..

Sekiranya terapi ubat tidak meningkatkan dinamika sindrom Arnold-Chiari, dan tanda-tanda seperti parestesi, kelemahan otot, gangguan fungsi visual atau kesedaran tetap ada, maka doktor menetapkan rawatan pembedahan yang dirancang atau segera.

Campur tangan pembedahan yang paling biasa untuk sindrom Arnold-Chiari adalah craniectomy suboccipital - pembesaran foramen magnum dengan melihat unsur tulang oksipital dengan penyingkiran lengkungan serviks. Hasil operasi, tekanan langsung pada batang otak berkurang dan peredaran cecair serebrospinal stabil..

Selepas reseksi tulang, pakar bedah melakukan pembedahan plastik pada dura mater, dan pada masa yang sama membesarkan fossa kranial posterior. Pembedahan plastik dilakukan dengan menggunakan tisu pesakit sendiri - misalnya, aponeurosis atau bahagian periosteum. Dalam beberapa kes, pengganti tiruan kain digunakan.

Pada akhir operasi, luka dijahit, kadang-kadang dengan plat penstabil titanium. Keperluan pemasangannya diputuskan secara individu..

Biasanya, operasi standard berlangsung dari 2 hingga 4 jam. Tempoh pemulihan adalah 1-2 minggu.

Rawatan alternatif

Resipi rakyat untuk rawatan sindrom Arnold-Chiari bertujuan terutamanya untuk menghilangkan rasa sakit dan melegakan otot yang terkena kekejangan. Rawatan sedemikian tidak dapat menggantikan terapi tradisional, tetapi dapat melengkapkannya dengan berkesan..

  • Tuangkan 200 ml air panas 2 sudu besar. l. herba atau rizom marshmallow, disuntik semalaman. Digunakan untuk membuat kompres beberapa kali sehari, sehingga keadaannya lega.
  • Rebus telur ayam, kupas panas, potong separuh dan sapukan ke tempat yang sakit. Keluarkan apabila telur telah sejuk sepenuhnya.
  • Kompres yang dibuat dari madu asli tulen digunakan.
  • Bancuh dengan air mendidih (200 ml) 1 sudu besar. l. pakis, biarkan dengan api kecil hingga 20 minit. Sejukkan dan ambil 50 ml sebelum setiap hidangan.
  • Bancuh dengan air mendidih (200 ml) 1 sudu besar. l. daun raspberry, biarkan dengan api kecil hingga 5 minit. Sejukkan dan minum 5 sudu besar. l. tiga kali sehari sebelum makan.

Rawatan herba membantu memperbaiki keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari dengan ketara. Selain sakit, herba menormalkan sistem saraf, memperbaiki mood dan tidur..

  • Ambil 1 sudu besar. l. keringkan bahan mentah anise, kemangi dan pasli, tuangkan 700 ml air mendidih, biarkan selama 2 jam dan tapis. Ambil 200 ml pada waktu pagi, petang dan malam sebelum makan.
  • Tuangkan 700 ml air ke dalam campuran sage, thyme dan adas yang sama (3 sudu besar). Bersikeras hingga 2 jam, tapis dan minum segelas tiga kali sehari sebelum makan.
  • Bancuh campuran balsem lemon, kemangi dan rosemary (masing-masing 2 sudu besar) dalam 750 ml air mendidih. Tegas dan tapis, kemudian ambil 200 ml tiga kali sehari sebelum makan.

Latihan kinesiologi

Gimnastik Kinesiologikal adalah satu set latihan fizikal khas yang menstabilkan sistem saraf manusia. Latihan sedemikian boleh digunakan untuk meringankan keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari kelas I. Kajian menunjukkan bahawa ketika melakukan gimnastik kinesiologis hanya sekali setiap 7 hari, anda dapat meningkatkan persepsi anda terhadap dunia dan kesejahteraan, menghilangkan kesan tekanan, menghilangkan kegatalan, dll..

Di samping itu, kelas membolehkan anda membuat kerja segerak hemisfera serebrum, meningkatkan keupayaan untuk menumpukan perhatian dan menghafal maklumat..

Kursus latihan berlangsung selama satu setengah hingga dua bulan, 20 minit sehari.

  • Dianjurkan untuk mempercepat langkah elemen gimnastik secara beransur-ansur..
  • Sebilangan besar latihan harus dilakukan dengan mata tertutup (untuk meningkatkan kepekaan kawasan otak tertentu).
  • Adalah disyorkan untuk menggabungkan latihan anggota badan atas dengan pergerakan mata yang diselaraskan.
  • Semasa pergerakan pernafasan, anda harus cuba menghubungkan visualisasi.

Amalan menunjukkan bahawa kelas kinesiologi, selain pengembangan konduksi saraf, memberi banyak kesenangan kepada pesakit.

Pencegahan

Kerana kekurangan maklumat yang diperlukan mengenai etiologi sindrom Arnold-Chiari, agak sukar untuk menentukan pencegahan spesifik penyakit ini. Semua yang dapat dilakukan adalah memberi peringatan kepada ibu bapa masa depan mengenai perlunya menjalani gaya hidup yang sihat, dan juga mengenai kemungkinan akibat merokok dan minum alkohol..

Untuk kelahiran anak yang sihat, ibu mengandung harus mematuhi cadangan berikut:

  • makan dengan baik dan seimbang;
  • berhenti merokok dan minum alkohol;
  • jangan mengubat sendiri dan mematuhi nasihat dan preskripsi doktor dengan tegas.

Peraturan tersebut mesti dipatuhi bukan hanya semasa kehamilan, tetapi juga ketika merancangnya..

Ramalan

Pesakit dengan tahap pertama atau kedua penyakit ini dapat menjalani kehidupan yang normal, sekiranya tidak terdapat gejala klinikal yang teruk. Sekiranya terdapat masalah yang bersifat neurologi, maka pesakit seperti itu diresepkan untuk campur tangan pembedahan segera (yang, bagaimanapun, tidak selalu memungkinkan untuk memulihkan beberapa fungsi neurologi).

Tahap patologi ketiga dalam sebilangan besar kes berakhir dengan kematian pesakit.

Sekiranya anda mengabaikan sindrom Arnold-Chiari, maka gangguan akan bertambah, secara beransur-ansur melumpuhkan bahagian-bahagian tulang belakang, yang lambat laun berakhir dengan kelumpuhan.

Sindrom Arnold Chiari

Maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah cacat otak kecil, bahagian otak yang bertanggungjawab untuk koordinasi, nada otot dan keseimbangan. Patologi telah diberikan kod mengikut ICD-10 Q07.0 dan ia menunjukkan keturunan amandel cerebellar hingga ke tahap pertama, dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menyekat aliran normal cecair serebrospinal..

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogiria, pemampatan bahagian belakang otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intussusception, perkembangan quadruple yang kurang baik dan malformasi lain dari sistem saraf. Sindrom ini paling kerap berlaku pada individu berumur 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.

Penyetempatan dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya berdasarkan perbezaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang terdapat di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali badan vertebra serviks, termasuk pemisahannya paling kerap dari yang pertama (mekanisme perkembangan ini berlaku dalam 5% kes), asimilasi atlas - peleburan vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • anjakan struktur otak kecil dalam tempoh pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang perlahan tumbuh;
  • hidrosefalus - pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia adalah perkembangan rongga yang tidak normal pada saraf tunjang;
  • myelomeningocele - kecacatan kongenital dalam pengembangan tiub saraf;
  • pelbagai penyakit kongenital, termasuk platybasia, anomali Dandy-Walker.

Pengelasan

Bergantung pada gambaran klinikal dan tahap perkembangan anomali anatomi, sindrom Arnold-Chiari terdiri daripada empat jenis.

Arnold Chiari malformasi jenis 1 adalah varian klasik dari cacat otak

Sindrom Arnold-Chiari jenis 1 menampakkan diri dalam bentuk penembusan amandel cerebellar ke dalam rongga saluran tulang belakang, menyebabkan hidromelia dan keturunan struktur fossa posterior di bawah foramen magnum sebanyak 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi lain dari sistem saraf. Purata jangka hayat biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Jenis kecacatan otak 2

Ini adalah penurunan ke dalam rongga saluran tulang belakang dari pelbagai struktur tisu otak kecil dan otak, sementara malformasi neurovertebral ini digabungkan dengan myelomeningocele (hernia tulang belakang kongenital) dan hidrosefalus. Manifestasi berlaku hampir sejurus selepas kelahiran.

Arnold Chiari jenis malformasi 3

Kecacatan dicirikan oleh adanya ensefalocele oksipital dan pelbagai tanda anomali jenis kedua. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Sindrom Arnold-Chiari Jenis 4

Pada dasarnya, ini adalah aplasia atau hipoplasia dari semua atau struktur individu dari otak kecil, iaitu, ia boleh menjadi jumlah dan jumlah keseluruhan. Pilihan pertama agak jarang berlaku dan digabungkan dengan anomali dan penyakit teruk sistem saraf yang lain, termasuk anencephaly, amelia. Dengan agenesis subtotal, kecacatan bahagian otak lain diperhatikan, misalnya, agenesis pons, ketiadaan ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia serebelar berlaku dalam bentuk penurunan keseluruhan cerebellum atau meliputi bahagian individu, sambil mengekalkan struktur normal tanpa kehilangan fungsi. Terdapat hipoplasia satu sisi dan dua sisi, lobar, lobular dan intracortical. Perubahan dalam konfigurasi lamela cerebellar biasanya disajikan dalam bentuk allogyria, polygyria, atau hagyria..

Di samping itu, beberapa pengarang membezakan dua jenis tambahan:

  • ketik "0" - penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang serupa dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomi pada prolaps tonsil atau hipoplasia serebelum;
  • ketik "1.5" - pada pesakit, prolaps bukan sahaja amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital terungkap, tetapi juga batang otak.

Sebab-sebabnya

Selain peranan faktor keturunan dan genetik, terdapat beberapa teori mengenai kejadian kecacatan cerebellar. Teori tradisional mengatakan bahawa keturunan amandel disebabkan oleh ketegangan saraf tunjang akibat ketegangan terminal filum semasa perkembangan kecacatan tertentu. Penyakit Chiari 1 menjadi pengecualian, kerana satu-satunya pelanggaran dalam kes ini adalah prolaps tonsil dan ia boleh dipicu oleh:

  • fenomena hidrodinamik - peredaran cecair serebrospinal yang terganggu;
  • trauma kraniocerebral dan kelahiran;
  • malformasi - ukuran dan batasan foramen oksipital yang kecil boleh menyebabkan penurunan amandel ke lumen saluran tulang belakang;
  • ligamen yang diregangkan secara tidak normal - benang hujung yang disebut (menurut teori Dr. M.B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Di samping itu, para saintis mengenal pasti beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan kecacatan Arnold-Chiari jenis pertama:

  • kecenderungan genetik - kehadiran patologi pada ibu bapa dan nenek moyang yang lebih jauh, walaupun kelainan kromosom belum dapat dikenal pasti;
  • kecederaan, terutamanya jatuh, boleh menyebabkan mampatan dan peningkatan ketegangan pada terminal filum dan menyebabkan berlakunya amandel cerebellar;
  • tingkah laku yang salah dan tabiat buruk seorang wanita dalam tempoh melahirkan bayi - penyalahgunaan dan pengambilan ubat-ubatan yang huru-hara, merokok, pengambilan alkohol, serta penyakit virus.

Gejala

Gejala untuk pelbagai jenis sindrom Arnold Chiari boleh berbeza dengan ketara - semuanya bergantung pada tahap ketegangan dan mampatan struktur saraf di kawasan oksipital, tetapi selalunya pesakit mempunyai:

  • sakit kepala;
  • peningkatan progresif ukuran lilitan kepala;
  • sakit berulang di pelbagai bahagian tulang belakang;
  • paresis dan kesakitan di pelbagai bahagian anggota badan;
  • gangguan penglihatan dan kepekaan, termasuk disesthesia dan paresthesia;
  • tinitus;
  • kelumpuhan pada muka, saraf oculomotor;
  • menggigil;
  • serangan pening;
  • insomnia;
  • muntah;
  • pengsan;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan spinkter, otot lidah, faring, kebas dan pelbagai manifestasi kelemahan otot;
  • gangguan menelan (disfagia);
  • gangguan ingatan;
  • ketidakkonsistenan pergerakan (ataxia) dan, sebagai akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling ketara pada tahap pembentukan;
  • scoliosis;
  • kesukaran menjaga kedudukan dan keseimbangan badan, serta koordinasi;
  • Kesukaran meluahkan fikiran dan mencari kata.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronik, cenderung meningkat dalam intensiti, yang setiap kali memburukkan keadaan pesakit secara signifikan dan membatasi cara hidupnya yang biasa.

Perkara yang paling berbahaya adalah bahawa anomali Arnold-Chiari boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, kerana pusat-pusat tulang belakang bertanggungjawab untuk fungsi kardio-pernafasan, dan tekanan amandel cerebellar pada mereka dapat memprovokasi penangkapan pernafasan - apnea, yang akan menyebabkan kematian.

Gejala yang disebabkan oleh kecacatan Arnold Chiari gred 1

Patologi Gred 1 biasanya dikesan secara kebetulan semasa imbasan MRI, kerana pesakit, selain episod apnea dan pengsan, hanya dapat mengalami:

  • sakit di kawasan serviks-oksipital;
  • penurunan kepekaan.

Analisis dan diagnostik

Pada tanda-tanda pertama, perlu menjalani pemeriksaan neurologi dan menilai keparahan gangguan klinikal dan fungsi. Untuk mengesahkan diagnosis, perkara berikut paling kerap digunakan:

  • teknik neuroimaging, paling disukai MRI;
  • elektroensefalografi;
  • X-ray tengkorak;
  • myelography, yang memungkinkan untuk mengenal pasti kecacatan saraf tunjang serviks atas, batang otak, dan juga penyetempatan cerebellum di bawah garis Chamberlain di foramen magnum.

Hasil MRI untuk kecacatan Arnold Chiari dengan sista syringomielik dan normal

Rawatan

Taktik rawatan untuk pelbagai jenis malformasi cerebellar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau difikirkan oleh pakar bedah saraf dan adalah penyahmampatan, pemaksaan shunt (dengan hidrosefalus teruk) atau kraniotomi foramen oksipital.

Walau bagaimanapun, terima kasih kepada disertasi doktor Dr. Royo Salvador telah mengembangkan teknik rawatan etiologi yang inovatif - Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologi dengan pembedahan pembedahan filum terminal invasif yang minimum. Kelebihan teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan risiko minimum (kematian - 0%), yang utama adalah mengenal pasti kecacatan dan menjalankan operasi seawal mungkin. Biasanya tidak lebih dari 45 minit dan membolehkan anda mencapai peningkatan simptomatik dalam keadaan, dan dalam beberapa kes bahkan meningkatkan amandel cerebellar. Walaupun tempoh pemulihan yang singkat, teknik ini mempunyai beberapa kelemahan:

  • jahitan kecil kekal selepas operasi;
  • mungkin terdapat perasaan subjektif penurunan kekuatan anggota badan;
  • peningkatan peredaran serebrum pada awal tempoh selepas operasi boleh menyebabkan perubahan mood.

Tetapi ini adalah ketidakselesaan kecil berbanding dengan kekurangan kraniotomi oksipital, yang:

  • kematian 1-12%;
  • penyebab penyakit ini tidak dihapuskan, oleh itu, peningkatan berterusan untuk jangka masa pendek;
  • akibat pembedahan boleh menjadi sangat serius dan tidak dapat diramalkan, termasuk edema serebrum, prolaps amandel cerebellar, pemburukan gejala neurologi, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephalus, pendarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologi, dll..