Anomali Arnold-Chiari

Migrain

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan elemen struktur otak yang berada di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian menyatakan diri mereka dengan tajam, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Intipati patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atypical dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang yang cepat.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Malformasi Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan kerap kali timbul. Yang kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari darjah 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering kali muncul secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (pada satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - pada 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan berikutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di bahagian bawah oksiput atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan vertebra leher atas. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan kemasukan dalam proses saraf tunjang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf saraf kranial. Oleh itu, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremiti dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di hujung kaki meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Sensitiviti suhu dan kesakitan dan kekuatan otot menurun di tangan. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital) timbul.

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

X-ray lateral dan gambar MR tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di rantau kraniovertebral seperti pengembangan atlas, proses odontoid epistrofeus, pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan atlas posterior, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, dan pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang tepat dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda gangguan ECHO termasuk tetes, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Sekiranya kursus tidak simptomatik, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaxer otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Sindrom Arnold Chiari

Maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah cacat otak kecil, bahagian otak yang bertanggungjawab untuk koordinasi, nada otot dan keseimbangan. Patologi telah diberikan kod mengikut ICD-10 Q07.0 dan ia menunjukkan keturunan amandel cerebellar hingga ke tahap pertama, dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menyekat aliran normal cecair serebrospinal..

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogiria, pemampatan bahagian belakang otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intussusception, perkembangan quadruple yang kurang baik dan malformasi lain dari sistem saraf. Sindrom ini paling kerap berlaku pada individu berumur 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.

Penyetempatan dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya berdasarkan perbezaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang terdapat di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali badan vertebra serviks, termasuk pemisahannya paling kerap dari yang pertama (mekanisme perkembangan ini berlaku dalam 5% kes), asimilasi atlas - peleburan vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • anjakan struktur otak kecil dalam tempoh pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang perlahan tumbuh;
  • hidrosefalus - pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia adalah perkembangan rongga yang tidak normal pada saraf tunjang;
  • myelomeningocele - kecacatan kongenital dalam pengembangan tiub saraf;
  • pelbagai penyakit kongenital, termasuk platybasia, anomali Dandy-Walker.

Pengelasan

Bergantung pada gambaran klinikal dan tahap perkembangan anomali anatomi, sindrom Arnold-Chiari terdiri daripada empat jenis.

Arnold Chiari malformasi jenis 1 adalah varian klasik dari cacat otak

Sindrom Arnold-Chiari jenis 1 menampakkan diri dalam bentuk penembusan amandel cerebellar ke dalam rongga saluran tulang belakang, menyebabkan hidromelia dan keturunan struktur fossa posterior di bawah foramen magnum sebanyak 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi lain dari sistem saraf. Purata jangka hayat biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Jenis kecacatan otak 2

Ini adalah penurunan ke dalam rongga saluran tulang belakang dari pelbagai struktur tisu otak kecil dan otak, sementara malformasi neurovertebral ini digabungkan dengan myelomeningocele (hernia tulang belakang kongenital) dan hidrosefalus. Manifestasi berlaku hampir sejurus selepas kelahiran.

Arnold Chiari jenis malformasi 3

Kecacatan dicirikan oleh adanya ensefalocele oksipital dan pelbagai tanda anomali jenis kedua. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Sindrom Arnold-Chiari Jenis 4

Pada dasarnya, ini adalah aplasia atau hipoplasia dari semua atau struktur individu dari otak kecil, iaitu, ia boleh menjadi jumlah dan jumlah keseluruhan. Pilihan pertama agak jarang berlaku dan digabungkan dengan anomali dan penyakit teruk sistem saraf yang lain, termasuk anencephaly, amelia. Dengan agenesis subtotal, kecacatan bahagian otak lain diperhatikan, misalnya, agenesis pons, ketiadaan ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia serebelar berlaku dalam bentuk penurunan keseluruhan cerebellum atau meliputi bahagian individu, sambil mengekalkan struktur normal tanpa kehilangan fungsi. Terdapat hipoplasia satu sisi dan dua sisi, lobar, lobular dan intracortical. Perubahan dalam konfigurasi lamela cerebellar biasanya disajikan dalam bentuk allogyria, polygyria, atau hagyria..

Di samping itu, beberapa pengarang membezakan dua jenis tambahan:

  • ketik "0" - penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang serupa dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomi pada prolaps tonsil atau hipoplasia serebelum;
  • ketik "1.5" - pada pesakit, prolaps bukan sahaja amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital terungkap, tetapi juga batang otak.

Sebab-sebabnya

Selain peranan faktor keturunan dan genetik, terdapat beberapa teori mengenai kejadian kecacatan cerebellar. Teori tradisional mengatakan bahawa keturunan amandel disebabkan oleh ketegangan saraf tunjang akibat ketegangan terminal filum semasa perkembangan kecacatan tertentu. Penyakit Chiari 1 menjadi pengecualian, kerana satu-satunya pelanggaran dalam kes ini adalah prolaps tonsil dan ia boleh dipicu oleh:

  • fenomena hidrodinamik - peredaran cecair serebrospinal yang terganggu;
  • trauma kraniocerebral dan kelahiran;
  • malformasi - ukuran dan batasan foramen oksipital yang kecil boleh menyebabkan penurunan amandel ke lumen saluran tulang belakang;
  • ligamen yang diregangkan secara tidak normal - benang hujung yang disebut (menurut teori Dr. M.B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Di samping itu, para saintis mengenal pasti beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan kecacatan Arnold-Chiari jenis pertama:

  • kecenderungan genetik - kehadiran patologi pada ibu bapa dan nenek moyang yang lebih jauh, walaupun kelainan kromosom belum dapat dikenal pasti;
  • kecederaan, terutamanya jatuh, boleh menyebabkan mampatan dan peningkatan ketegangan pada terminal filum dan menyebabkan berlakunya amandel cerebellar;
  • tingkah laku yang salah dan tabiat buruk seorang wanita dalam tempoh melahirkan bayi - penyalahgunaan dan pengambilan ubat-ubatan yang huru-hara, merokok, pengambilan alkohol, serta penyakit virus.

Gejala

Gejala untuk pelbagai jenis sindrom Arnold Chiari boleh berbeza dengan ketara - semuanya bergantung pada tahap ketegangan dan mampatan struktur saraf di kawasan oksipital, tetapi selalunya pesakit mempunyai:

  • sakit kepala;
  • peningkatan progresif ukuran lilitan kepala;
  • sakit berulang di pelbagai bahagian tulang belakang;
  • paresis dan kesakitan di pelbagai bahagian anggota badan;
  • gangguan penglihatan dan kepekaan, termasuk disesthesia dan paresthesia;
  • tinitus;
  • kelumpuhan pada muka, saraf oculomotor;
  • menggigil;
  • serangan pening;
  • insomnia;
  • muntah;
  • pengsan;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan spinkter, otot lidah, faring, kebas dan pelbagai manifestasi kelemahan otot;
  • gangguan menelan (disfagia);
  • gangguan ingatan;
  • ketidakkonsistenan pergerakan (ataxia) dan, sebagai akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling ketara pada tahap pembentukan;
  • scoliosis;
  • kesukaran menjaga kedudukan dan keseimbangan badan, serta koordinasi;
  • Kesukaran meluahkan fikiran dan mencari kata.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronik, cenderung meningkat dalam intensiti, yang setiap kali memburukkan keadaan pesakit secara signifikan dan membatasi cara hidupnya yang biasa.

Perkara yang paling berbahaya adalah bahawa anomali Arnold-Chiari boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, kerana pusat-pusat tulang belakang bertanggungjawab untuk fungsi kardio-pernafasan, dan tekanan amandel cerebellar pada mereka dapat memprovokasi penangkapan pernafasan - apnea, yang akan menyebabkan kematian.

Gejala yang disebabkan oleh kecacatan Arnold Chiari gred 1

Patologi Gred 1 biasanya dikesan secara kebetulan semasa imbasan MRI, kerana pesakit, selain episod apnea dan pengsan, hanya dapat mengalami:

  • sakit di kawasan serviks-oksipital;
  • penurunan kepekaan.

Analisis dan diagnostik

Pada tanda-tanda pertama, perlu menjalani pemeriksaan neurologi dan menilai keparahan gangguan klinikal dan fungsi. Untuk mengesahkan diagnosis, perkara berikut paling kerap digunakan:

  • teknik neuroimaging, paling disukai MRI;
  • elektroensefalografi;
  • X-ray tengkorak;
  • myelography, yang memungkinkan untuk mengenal pasti kecacatan saraf tunjang serviks atas, batang otak, dan juga penyetempatan cerebellum di bawah garis Chamberlain di foramen magnum.

Hasil MRI untuk kecacatan Arnold Chiari dengan sista syringomielik dan normal

Rawatan

Taktik rawatan untuk pelbagai jenis malformasi cerebellar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau difikirkan oleh pakar bedah saraf dan adalah penyahmampatan, pemaksaan shunt (dengan hidrosefalus teruk) atau kraniotomi foramen oksipital.

Walau bagaimanapun, terima kasih kepada disertasi doktor Dr. Royo Salvador telah mengembangkan teknik rawatan etiologi yang inovatif - Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologi dengan pembedahan pembedahan filum terminal invasif yang minimum. Kelebihan teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan risiko minimum (kematian - 0%), yang utama adalah mengenal pasti kecacatan dan menjalankan operasi seawal mungkin. Biasanya tidak lebih dari 45 minit dan membolehkan anda mencapai peningkatan simptomatik dalam keadaan, dan dalam beberapa kes bahkan meningkatkan amandel cerebellar. Walaupun tempoh pemulihan yang singkat, teknik ini mempunyai beberapa kelemahan:

  • jahitan kecil kekal selepas operasi;
  • mungkin terdapat perasaan subjektif penurunan kekuatan anggota badan;
  • peningkatan peredaran serebrum pada awal tempoh selepas operasi boleh menyebabkan perubahan mood.

Tetapi ini adalah ketidakselesaan kecil berbanding dengan kekurangan kraniotomi oksipital, yang:

  • kematian 1-12%;
  • penyebab penyakit ini tidak dihapuskan, oleh itu, peningkatan berterusan untuk jangka masa pendek;
  • akibat pembedahan boleh menjadi sangat serius dan tidak dapat diramalkan, termasuk edema serebrum, prolaps amandel cerebellar, pemburukan gejala neurologi, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephalus, pendarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologi, dll..

Kecacatan Arnold-Chiari: penyakit kongenital atau penyakit yang diperoleh

Anomali Arnold-Chiari adalah kecacatan perkembangan. Dan secara khusus, penyimpangan berkenaan dengan ligamen otak dan saraf tunjang. Otak masuk ke punggung pada tahap foramen magnum. Tidak ada sempadan peralihan yang jelas.

Walau bagaimanapun, lokasi batang otak yang berkaitan dengan tulang tengkorak dan tulang belakang serviks boleh berubah kerana pelbagai sebab. Ketidakcocokan ini menyebabkan pemampatan saraf tunjang di kawasan serviks. Peredaran normal cecair serebrospinal terganggu.

Keadaan ini juga disebut sebagai malformasi. Nama itu berasal dari bahasa Latin malus (bermaksud buruk) dan pembentukan (pendidikan). Secara sederhana, anomali perkembangan berlaku, di belakangnya terdapat perubahan struktur dan fungsi..

Dalam kes ini, terdapat malformasi Arnold-Chiari di persimpangan tengkorak ke tulang belakang, iaitu, kerosakan otak.

Patologi ini dijelaskan oleh ahli patologi Austria Hans Chiari (pada tahun 1891) dan ahli patologi Jerman Julius Arnold (pada tahun 1894). Oleh itu nama kompleks.

Statistik menunjukkan bahawa kejadian penyakit ini tidak begitu jarang - sehingga 8.4 kes per 100 ribu penduduk. Sebagai tambahan kepada anomali (hingga 80% kes), syringomyelia (pembentukan sista pada tisu saraf tunjang) dikesan.

Anomali Arnold-Chiari - apa itu

Untuk rujukan. Malformasi Arnold-Chiari adalah gangguan perkembangan yang menyebabkan penurunan amandel cerebellar di bawah tahap anatomi dan terjebaknya medula oblongata.

Norma adalah lokasi amandel cerebellar di atas foramen magnum. Semasa mengalami malformasi, mereka dapat beralih ke tahap vertebra serviks kedua. Dengan anjakan ini, penyumbatan aliran cecair serebrospinal meningkat..

Tidak selalu mungkin untuk mengenali penyakit ini dengan segera, dan kemudian ada manifestasi tajam. Manifestasi patologi berlaku pada usia 25 - 40.

Sekiranya anda menemui gejala ciri anomali, anda mesti berjumpa doktor, jika tidak, risiko terkena infark saraf tunjang meningkat dengan ketara.

Oleh kerana kita membicarakan penyimpangan dari perkembangan normal badan, penyakit ini sering disebut dengan kecacatan Arnold-Chiari..

Ciri-ciri kepincangan

Untuk rujukan. Bahagian belakang otak bergerak ke foramen magnum (foramen magnum) apabila fossa kranial terlalu kecil. Akibatnya, kecacatan terbentuk, terdapat pelanggaran peredaran cecair serebrospinal.

Tulang tengkorak tidak membenarkan BZO mengubah diameternya, oleh kerana itu, dengan adanya anjakan struktur otak, tisu-tisu yang berdekatan dilanggar. Akibat dari fenomena ini boleh membawa maut kepada pesakit..

Medulla oblongata bertanggungjawab untuk kerja sistem kardiovaskular dan pernafasan badan. Mampatannya tidak hanya membawa kepada defisit neurologi, tetapi dapat memberikan akibat yang lebih berbahaya, hingga kematian pesakit.

Perpindahan hemisfera kanan dan kiri otak kecil menghentikan pergerakan cecair serebrospinal, yang memprovokasi hidrosefalus. Dropsy meningkatkan risiko komplikasi dari gangguan yang sudah dihidap oleh pesakit.

Peratusan pesakit dengan malformasi Chiari kongenital rendah.

Untuk rujukan. Data terkini menunjukkan watak yang diperoleh. Dystopia amandel cerebellar disebabkan oleh pertumbuhan tisu yang pesat dengan perlahan-lahan perubahan struktur tengkorak. Juga dikenali dalam perubatan sebagai ektopik amandel cerebellar.

Sindrom Arnold Chiari simptomatik mungkin ditemui secara tidak sengaja semasa MRI.

Sebab-sebab perkembangan anomali

Pendapat doktor mengenai sebab-sebab penampilan anomali berbeza. Terdapat beberapa teori untuk menjelaskan bagaimana kecacatan itu berkembang..

Ahli neurologi membezakan dua patologi yang membawa kepada pembentukan malformasi Chiari:

  • Perkembangan janin di rahim mungkin terganggu - fossa kranial akan kurang dari norma anatomi, kawasan otak akan memperoleh parameter biasa.
  • Saiz jabatan dinaikkan, sementara parameter fossa kranial posterior dan LBO memenuhi standard. Otak yang mengembang bergegas ke lubang.

Baca juga mengenai topik ini

Anomali kongenital pada anak berkembang jika seorang wanita hamil tidak mengawal ubat-ubatan, minum alkohol, merokok pada awal kehamilan.

Selain itu, jangkitan virus pada ibu hamil (rubella, sitomegalovirus) boleh memberi kesan buruk kepada perkembangan janin..

Untuk rujukan. Permulaan penyakit ini boleh didahului oleh pelbagai trauma kelahiran, hidrosefalus, kecederaan kepala yang teruk pada orang dewasa.

Jenis-jenis anomali

Empat jenis dipertimbangkan. Klasifikasi dibuat berdasarkan alasan tertentu.

Tanda-tanda pentingnya adalah perubahan berikut: tanda-tanda yang telah terjadi di otak pada tahap struktur, yang menunjukkan mengenai kekurangan tengkorak.

Malformasi Arnold-Chiari jenis 1 dicirikan oleh pergeseran amandel cerebellar, disertai dengan gangguan peredaran cecair serebrospinal.

Yang terakhir memenuhi saluran sempit saraf tunjang, menyebabkan hidromelia. Anomali jenis ini mempunyai prognosis yang baik. Ia sering didiagnosis pada remaja dan orang dewasa.

Kecacatan Arnold-Chiari jenis 2 menampakkan diri pada bayi yang baru lahir. Pergeseran jabatan yang lebih besar diperhatikan di sini. Sebagai tambahan kepada malformasi, hernia tulang belakang didiagnosis pada bayi, perkembangan tulang belakang yang tidak normal dijumpai.

Di kawasan oksipital, medula menonjol melalui pia mater, dan otak kecil ada di sana. Ini adalah gambar anomali Arnold-Chiari jenis 3.

Perhatian. Anomali Arnold-Chiari jenis 4 membuat dirinya merasa dengan kenyataan bahawa otak kecil bayi yang baru lahir kurang berkembang, tidak menempati kedudukan anatomi yang betul. Patologi seperti itu menjadikan bayi tidak dapat hidup, kematian tidak dapat dielakkan..

Keterukan

Berapa banyak orang yang hidup dengan Arnold-Chiari anomali darjah 1? Soalan ini sering diajukan oleh orang yang pernah mendengar diagnosis mereka. Tahap keparahan ini adalah yang paling rendah; manifestasi klinikal mungkin tidak diperhatikan.

Kecederaan otak traumatik dan kerosakan pada tulang belakang di bahagian atasnya dapat memicu timbulnya gejala. Neuroinfeksi yang dikembangkan juga dapat memulakan prosesnya..

Anomali darjah 2 dan 3 sudah disertai dengan perubahan patologi pada tisu saraf. Pesakit sering dijumpai:

  • anjakan medula;
  • Kista laluan yang menjalankan CSF;
  • kurang berkembangnya beberapa konvolusi otak;
  • hipoplasia nod subkortikal.

Kecacatan Arnold-Chiari - gejala

Bercakap mengenai gejala anomali, pertama sekali, perlu membezakan antara jenis variasinya. Jenis malformasi pertama disertai oleh beberapa sindrom, termasuk hipertensi, cerebellar, syringomyelic, bulbar, dll..

Sindrom hipertensi adalah peningkatan tekanan di dalam tengkorak (ICP). Gejala termasuk sakit oksipital yang kuat, mual, muntah, dan otot leher yang kaku..

Sindrom Cerebellar dicirikan oleh gangguan pertuturan, gangguan fungsi motor. Pada masa yang sama, tidak ada kejelasan pergerakan, kemahiran motor halus sukar.

Sindrom syringomyelic dimanifestasikan oleh kehilangan sensasi pada anggota badan. Pesakit boleh mengalami luka bakar yang tidak disengajakan tanpa segera menyedari. Pemeriksaan mendedahkan sista saraf tunjang.

Jenis anomali lain dikaitkan dengan gejala yang lebih teruk.

Untuk rujukan. Pada bayi baru lahir, pernafasan menderita, ia dapat berhenti, ada pelanggaran ketika menelan. Anak tidak boleh makan dengan baik. Kulit biru, hipertonik otot, nystagmus - ini adalah manifestasi utama jenis anomali ini.

Kemungkinan komplikasi

Kesalahan dalam beberapa kes menimbulkan komplikasi yang berbahaya dan boleh menyebabkan ramai pesakit mengalami kecacatan. Selalunya terdapat peningkatan ICP, gangguan pernafasan, apnea, dengan latar belakang malformasi, penyakit menular paru-paru dan sistem genitouriner berkembang.

Baca juga mengenai topik ini

Untuk rujukan. Patologi yang teruk boleh menyebabkan koma, serangan jantung, dan, akibatnya, kematian yang cepat.

Dalam kes lanjut, resusitasi hanya membolehkan anda mengekalkan fungsi penting, hampir mustahil untuk memulihkan otak yang ditekan.

Menetapkan diagnosis

Pemeriksaan oleh pakar neurologi, mengambil anamnesis adalah sebahagian daripada diagnosis - mereka perlu tetapi tidak mencukupi.

Encephalogram, diagnostik gangguan peredaran darah di otak dan tulang belakang serviks secara tidak langsung dapat menunjukkan kehadiran ICP.

Dengan bantuan radiografi, komputasi tomografi, kecacatan dalam pembentukan tengkorak dapat direkodkan. Tetapi untuk menentukan keadaan tisu saraf, kaedah seperti ini tidak banyak maklumat..

Untuk rujukan. MRI hari ini dianggap satu-satunya kaedah yang boleh dipercayai yang memungkinkan diagnosis yang tepat dan pengiktirafan tepat pada masanya untuk sindrom Arnold-Chiari.

Prosedur ini melibatkan imobilisasi pesakit sepenuhnya, yang mudah dicapai dari orang dewasa. Kesukaran timbul ketika pesakit masih kecil. Dalam kes ini, penggunaan anestesia umum adalah perlu..

Pilihan rawatan

Setelah diagnosis dibuat, pesakit dirawat oleh pakar bedah saraf atau pakar neurologi. Dalam kes yang luar biasa, penghapusan anomali hanya dapat dilakukan dengan melakukan operasi.

Sekiranya satu-satunya gejala penyakit ini adalah sakit kepala, maka doktor terhad kepada terapi ubat. Pakar memilih ubat:

  • menghilangkan keradangan (Nise, Ibuprofen, Diclofenac);
  • analgesik (Ketorol);
  • antispasmodik (Mydocalm).

Untuk rujukan. Petunjuk untuk pembedahan adalah pemampatan yang teruk pada bahagian otak, gangguan neurologi yang ketara, jika kesan positif pengambilan ubat tidak diperhatikan.

Campur tangan operasi

Berkat pembedahan, mungkin untuk menghilangkan tekanan berlebihan pada tisu saraf dan menormalkan pergerakan cecair serebrospinal. Salah satu operasi yang dilakukan adalah penyahmampatan kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran fossa kranial posterior.

Perhatian. Penyahmampatan tergolong dalam kelas operasi traumatik dan berisiko. Menurut statistik, ini membawa kepada komplikasi pada setiap pesakit kesepuluh..

Risiko kematian pada pesakit yang dikendalikan lebih tinggi daripada mereka yang tidak bertolak ansur dengan pembedahan. Pakar bedah saraf melakukan intervensi jenis ini hanya dalam kes yang paling ekstrem, apabila terdapat tanda-tanda pemampatan otak yang jelas..

Pilihan lain untuk menghapuskan akibat dari malformasi melibatkan shunting, yang dapat memastikan penyaliran cecair serebrospinal dari cranium. Kerana implantasi tiub khas, cairan mengalir ke rongga dada dan perut, ICP berkurang.

Dalam kes yang paling akut, diperlukan rawatan pesakit dengan segera dan pelbagai prosedur terapi, pencegahan dan pembetulan diperlukan..

Prognosis survival

Jangka hayat bergantung pada jenis anomali dan keparahannya. Jenis pertama membolehkan anda membuat prognosis yang baik, kerana sama ada tidak ada gejala sama sekali, atau berlaku selepas kecederaan kepala.

Sekiranya tidak ada manifestasi penyakit ini, maka jangka hayat pesakit adalah sama dengan orang yang sihat..

Bagi pesakit dengan anomali jenis kedua, prognosisnya lebih teruk, lebih sukar untuk ditoleransi.

Kadang-kadang memerangi gejala neurologi fokus tidak membuahkan hasil walaupun dengan rawatan aktif dengan ubat-ubatan. Dalam kes ini, campur tangan pembedahan diperlukan agar perubahan pada bahagian neurologi kemudian kurang jelas..

Untuk rujukan. Jenis malformasi ketiga dan keempat adalah yang paling teruk bagi pesakit, prognosisnya sering buruk.

Penyakit ini mempengaruhi struktur penting otak, pesakit mengalami kecacatan organ dalaman. Fungsi sistem otak sering terjejas sehingga kemerosotan tidak sesuai dengan kehidupan..

Sindrom Arnold-Chiari. Apa itu, darjah, gejala pada orang dewasa, kanak-kanak, rawatan, akibatnya

Apa itu Sindrom Arnold-Chiari?

Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi otak yang teruk, di mana berlakunya perkembangan amandel batang dan otak kecilnya. Akibatnya, peredaran cecair serebrospinal, yang memberikan tekanan intrakranial berterusan, dan keseimbangan elektrolit air merosot..

Ini menyumbang kepada perkembangan hidrosefalus secara beransur-ansur, hipertensi intrakranial dan kemunculan sista di saraf tunjang (sehingga 80% pesakit).

Selalunya, pelanggaran ini terbentuk dalam tempoh perkembangan janin intrauterin. Medulla oblongata, yang mengatur pernafasan dan peredaran darah, cacat teruk, dan cerebellum, yang bertanggungjawab untuk koordinasi dan nada otot, secara signifikan ketinggalan dalam perkembangannya dan secara bertahap bertindih dengan medulla oblongata.

Mampatan struktur ini sering menyebabkan gangguan motorik dan penglihatan, sawan epilepsi.

Epidemiologi

Prevalensi gangguan ini cukup tinggi - 1 bayi baru lahir setiap 4-6 ribu kanak-kanak. Pada populasi orang dewasa, terdapat 3-8 kes per 100 ribu populasi. Buat pertama kalinya, anomali ini dijelaskan dalam perubatan pada akhir abad ke-19 selepas autopsi bayi baru lahir yang mati..

Oleh kerana pada 95% pesakit, kecacatan Arnold-Chiari (dari Latin malus - "bad" dan formatio - "formasi") juga disertai dengan pembentukan hernia tulang belakang, kecacatan ini sering dikenal pasti secara tidak betul. Oleh itu, kelaziman sebenar dapat mencapai nilai tinggi. Dalam 14-30% kes, penyakit ini adalah penemuan diagnostik semasa pemeriksaan perubatan dengan alasan lain..

Jenis dan darjah anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah penyakit yang dikelaskan kepada 4 jenis:

  • Varian mudah dari penyakit ini. Keturunan amandel cerebellar ke tulang belakang serviks di bawah tahap foramen magnum, di mana rongga kranial berkomunikasi dengan saluran tulang belakang. Penonjolan tidak melebihi 12 mm. Hingga 20% pesakit juga menderita hidrosefalus, dan separuh lagi menderita sista di saraf tunjang. Jenis gangguan ini biasanya muncul untuk pertama kalinya pada masa remaja, di lebih daripada 50% bayi baru lahir, perjalanannya adalah tanpa gejala. Ia didiagnosis lebih kerap pada wanita berbanding lelaki..
  • Dislokasi struktur vermiform cerebellum, memanjangkan medulla oblongata dan ventrikel IV. Pada masa yang sama, hidrosefalus berkembang, saluran Sylvian, yang menghubungkan ventrikel ketiga dan keempat, menyempit, hernia berlaku di saluran tulang belakang (95-100% pesakit). Gangguan dalam pengembangan telencephalon (termasuk hemisfera besar), diencephalon dan otak tengah, dan tulang belakang serviks juga dikesan; ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada corpus callosum dan pertumbuhan lengkungan vertebra di tulang belakang lumbar. Jenis penyimpangan ini didiagnosis sudah pada masa neonatal. Terdapat kadar kematian yang tinggi pada masa pranatal dan pada usia dini. 2 jenis penyakit pertama adalah yang paling biasa.
  • Jumlah migrasi struktur otak belakang ke tulang belakang, hernia serebrum di okiput, hipertensi intrakranial yang ketara, peningkatan diameter magnum foramen. Pesakit mengalami kecacatan kasar tengkorak dan otak, di mana bahagian medulla berada di luar tengkorak. Juga, patologi kardiovaskular, penyumbatan dubur dan kelainan lain dari saluran gastrointestinal dan sistem genitouriner adalah perkara biasa. Jenis sindrom ini selalunya tidak sesuai dengan kehidupan..

  • Kurang maju (hipoplasia) otak kecil tanpa anjakan ke bawah bersama dengan medula oblongata. Pelanggaran ini membawa kepada kematian bayi yang baru lahir..
  • Beberapa pakar mengklasifikasikan penyakit ini kepada 2 kumpulan - dengan syringomyelia (pembentukan rongga pada saraf tunjang) dan tanpanya. Mereka juga membezakan tahap peralihan atau batas antara jenis I dan II, yang menggabungkan simptom kedua-dua jenis atau mewakili varian kedua perkembangan penyakit yang tidak lengkap.

    Ramalan dan pencegahan

    Prognosis penyakit bergantung pada jenis anomali. Kadang kala penyakit pesakit tidak simptomatik sepanjang hayatnya. Jenis proses patologi ketiga membawa kepada kematian pesakit.

    Dengan jenis penyakit pertama dan kedua, disarankan untuk melakukan rawatan gangguan neurologi tepat pada masanya, yang dijelaskan oleh pemulihan kekurangan defisit yang timbul. Sesuai dengan kajian yang dilakukan, didapati bahawa keberkesanan pembedahan adalah 50 persen.

    Sekiranya rawatan proses patologi tidak tepat waktu, perkembangan komplikasi didiagnosis pada pesakit. Pada kebanyakan pesakit, pernafasan terganggu dengan penyakit ini. Tekanan intrakranial yang meningkat adalah komplikasi penyakit yang kerap. Dengan anomali, pesakit mengalami pneumonia kongestif.

    Oleh kerana tidak ada cukup data mengenai ciri-ciri perkembangan penyakit ini, pencegahan khusus belum dikembangkan. Untuk mengelakkan perkembangan patologi pada bayi, seorang wanita perlu berhenti merokok dan minum alkohol semasa kehamilan. Pencegahan terdiri dalam diet sihat dari seks yang lebih adil.

    Untuk tujuan pencegahan, pesakit dewasa disarankan menjalani gaya hidup sihat. Mereka perlu makan dengan betul dan aktif sepanjang hari. Pakar menasihatkan untuk melakukan senaman secara berkala. Orang harus mengikuti rutin harian dan tidur yang mencukupi..

    Kecacatan Chiari adalah gangguan otak serius yang berkembang dengan pelbagai sebab. Simptomologi penyakit bergantung pada jenisnya. Pada tanda-tanda pertama patologi, disyorkan untuk berjumpa doktor, yang akan menetapkan ubat atau rawatan pembedahan yang berkesan selepas diagnosis. Dengan rawatan penyakit pada waktunya, pesakit mengalami komplikasi serius.

    Punca dan faktor risiko pada orang dewasa, kanak-kanak

    Mekanisme perkembangan patologi neurologi ini dikaitkan dengan perubahan struktur pada fossa kranial posterior, di mana serebelum terletak, serta gangguan hidrodinamik. Punca sindrom ini tidak difahami dengan baik..

    Kongenital

    Kecacatan kongenital didasarkan pada peleburan dinding posterior rongga ruang tulang belakang dengan penyebaran saraf tunjang di pangkal tengkorak. Dalam kes ini, dalam proses perkembangan embrio, saraf tunjang harus ditarik ke atas, tetapi ini tidak berlaku.

    Medulla oblongata dan cerebellum "ditarik" ke bawah melalui foramen magnum menuju ke saluran tulang belakang. Kadang-kadang mereka dijumpai di tahap 4 vertebra serviks.

    Faktor risiko perkembangan anomali pada janin adalah:

    • usia lewat wanita hamil;
    • sejarah keguguran;
    • toksikosis semasa kehamilan;
    • kekurangan plasenta, preeklamsia;
    • hubungan wanita hamil dengan bahan berbahaya;
    • penyakit berjangkit semasa kehamilan (termasuk penyakit kelamin).

    Walau bagaimanapun, kajian menunjukkan bahawa hampir separuh wanita mengandung tanpa komplikasi..

    Memperolehi watak

    Pada orang dewasa, prolaps struktur cerebellar boleh berlaku kerana tusukan yang kerap pada saraf tunjang, yang dilakukan untuk tujuan diagnostik, serta dalam rawatan penyakit tertentu dan sebagai anestesia tulang belakang. Pada sesetengah pesakit, keadaan ini berkembang setelah penanaman sistem shunt untuk rawatan hidrosefalus..

    Punca penyakit

    Etiologi dan patogenesis penyakit ini belum dikaji. Telah diketahui bahawa pelbagai faktor dapat menimbulkan anomali:

    • anomali perkembangan kongenital kerana pengaruh keadaan berbahaya pada tubuh wanita hamil (radiasi, mabuk, dll.),
    • keabnormalan genetik,
    • trauma yang dialami oleh bayi semasa melahirkan anak,
    • kecederaan otak traumatik pada usia berapa pun,
    • osteoneuropati kongenital.

    Gejala

    Sindrom Arnold-Chiari Jenis I mungkin tidak simptomatik untuk masa yang lama.

    Pelanggaran ini mempunyai gejala berikut:

    • penyakit ini menampakkan diri pada remaja atau pada usia 30-40;
    • gangguan kepekaan, paling kerap di tangan (40-76% pesakit);
    • sakit kepala (gejala yang paling biasa, diperhatikan pada 47-73% pesakit);
    • sakit di leher dan belakang kepala, yang diperburuk oleh batuk, bersin, ketegangan otot perut;
    • kerap pingsan, jatuh berkaitan dengan gangguan peredaran darah di saraf tunjang, yang menyebabkan penurunan tajam dalam nada otot; kebas anggota badan;
    • pemberhentian pernafasan yang kerap semasa tidur selama lebih dari 10 saat (50-70% pesakit), kegagalan pernafasan akut;
    • kelemahan umum dan penurunan nada pada anggota badan;
    • menukar kedudukan kepala paksa;
    • melafazkan ucapan (pembahagian menjadi perkataan yang terpisah);
    • pergerakan mata berayun, terutamanya ke bawah;
    • gangguan koordinasi, gaya berjalan, aktiviti fizikal; ketidakcocokan, redundansi atau jarak pergerakan yang tidak mencukupi;
    • kelengkungan tulang belakang (50-75% pesakit);
    • kerencatan pertumbuhan dan perkembangan mental pada kanak-kanak, kadang-kadang akil baligh;
    • batuk paroxysmal (10-14% pesakit);
    • pelanggaran kemahiran motor halus, menggeletar anggota badan;
    • gangguan pendengaran (unilateral atau dua hala);
    • ciri anatomi kongenital - leher pendek, "bullish", dada berbentuk corong, bentuk tengkorak yang tidak simetri, keguguran pada leher yang rendah, kecacatan kaki, kelainan puting, kedudukan tinggi skapula;
    • mata terbelah, ukuran murid yang berbeza, bintik buta di bidang pandangan, terkulai kelopak mata;
    • pelanggaran menelan, atrofi otot lidah, cegukan yang kerap;
    • jarang - degupan jantung yang perlahan, kegagalan kardiovaskular akut, hipoglikemia.

    Gejala boleh berkisar dari ringan hingga teruk, bergantung pada tahap lesi..

    Dengan malformasi jenis II, gejala berikut diperhatikan:

    • permulaan simptom sudah dalam tempoh neonatal;
    • hernia tulang belakang;
    • hidrosefalus (penurunan otak, lilitan kepala yang membesar, fontanelle yang menonjol pada bayi baru lahir, strabismus, kegembiraan tinggi, muntah, kelesuan, sakit kepala dan pening);
    • serangan sesak nafas dan pernafasan, termasuk semasa tidur, pernafasan berisik;
    • gangguan refleks menelan, kesukaran menelan (70% pesakit);
    • kelemahan lengan dan otot muka, penurunan aktiviti fizikal;
    • postur kejang dengan lengkungan belakang;
    • kehilangan suara akibat paresis pita suara;
    • menggeletar bola mata ke bawah.

    Varian Tingkatan III dicirikan oleh gejala seperti:

  • gangguan kardiovaskular;
  • patologi saluran gastrousus, sistem kencing;
  • pening;
  • ketidakstabilan semasa bergerak;
  • tinitus;
  • sakit kepala;
  • peningkatan nada pada otot serviks.
  • Langkah-langkah diagnostik

    Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit, pesakit disarankan berjumpa doktor yang akan mengambil anamnesis dan memeriksa pesakit. Berdasarkan data yang diperoleh, pakar akan membuat diagnosis awal. Untuk mengesahkannya, disyorkan untuk melakukan tomografi yang dikira. Kajian ini dilakukan dengan menggunakan peralatan khas, yang membolehkan anda memperoleh gambar tiga dimensi tulang belakang leher dan oksiput.

    Pencitraan resonans magnetik adalah kaedah diagnostik yang sangat bermaklumat. Sepanjang tempoh kajian, pesakit harus bergerak sepenuhnya. Itulah sebabnya, sebelum pencitraan resonans magnetik, anak-anak disuntik ke dalam tidur dadah..

    Untuk mengenal pasti sista syringomielik atau meningocele, disyorkan pencitraan resonans magnetik tulang belakang. Dengan bantuan prosedur diagnostik, bukan sahaja anomali ditentukan, tetapi juga penyakit lain yang berlaku di otak.

    Diagnosis penyakit harus lengkap, yang memungkinkan anda menentukan jenisnya dan mengembangkan rejimen rawatan yang berkesan.

    Gangguan berkaitan

    Sindrom ini juga sering digabungkan dengan patologi berikut:

    • keradangan kronik sinus paranasal atau sista di kawasan ini;
    • tumor di cerebellum dan corpus callosum;
    • Kista pelana Turki;
    • ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada korpus callosum yang menghubungkan hemisfera otak kanan dan kiri;
    • penyelewengan korteks serebrum, yang terdiri daripada sejumlah besar konvolusi kecil dan sebahagian terbentuk;
    • pelanggaran pembentukan korteks serebrum (pengumpulan bahan kelabu yang tidak normal di pelbagai kawasan yang disebabkan oleh perubahan migrasi neuron);
    • kecacatan jantung dan buah pinggang;
    • pembangunan node basal yang menyediakan fungsi motor dan autonomi;
    • penutupan jahitan kranial pada kanak-kanak lebih awal, yang menyebabkan pembatasan jumlah tengkorak, ubah bentuknya dan perkembangan hipertensi intrakranial;
    • penyatuan lengkap atau separa tulang kranial oksipital dan vertebra serviks pertama (asimilasi atlas);
    • subatrofi (proses merosakkan) hemisfera serebrum;
    • anjakan tulang oksipital ke arah persimpangan tulang belakang serviks atas dengan pangkal tengkorak (kesan basilar);
    • Anomali Robin, di mana kecacatan kongenital pada kawasan maxillofacial dikesan (perkembangan rahang bawah, lelangit sumbing, penarikan lidah);
    • Sindrom Aper, di mana anomali kongenital tengkorak digabungkan dengan peleburan jari dan jari kaki;
    • Sindrom Williams, di mana struktur wajah berubah, keterbelakangan mental diperhatikan, serta kelainan genetik lain.

    Komplikasi

    Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi yang dicirikan oleh kematian yang tinggi pada usia dini. Keterukan tanda-tanda klinikal dikaitkan dengan tahap mampatan tisu saraf dan kemerosotan peredaran cecair serebrospinal..

    Pada kanak-kanak dengan varian II sindrom, selain anjakan struktur otak, saraf kranial ditekan, yang menyebabkan gangguan pernafasan dan menelan.

    Risiko makanan memasuki paru-paru dan perkembangan pneumonia aspirasi meningkat, yang merupakan penyebab kematian awal dalam kebanyakan kes. Pembedahan membantu mengurangkan gangguan neurologi dan mengekalkan keadaan stabil sekurang-kurangnya 2 tahun pada 94% pesakit.

    Kecacatan Jenis III dan IV adalah yang paling tidak diingini, banyak kanak-kanak tidak dapat diatasi dan mati pada bulan pertama selepas kelahiran. Orang yang selamat mengalami kelumpuhan pada kaki, disfungsi organ pelvis, inkontinensia kencing dan tinja, pelbagai malformasi.

    Terapi patologi

    Tidak ada rawatan untuk penyakit yang tidak simptomatik. Sekiranya pesakit mengalami sakit di bahagian belakang kepala atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pesakit disarankan untuk mengambil ubat penenang otot, analgesik dan anti-radang.

    Sekiranya terdapat gangguan neurologi dalam bentuk gangguan kepekaan, paresis, gangguan nada otot, serta rasa sakit yang tidak dapat dihentikan dengan ubat-ubatan, campur tangan pembedahan ditetapkan.

    Campur tangan pembedahan, di mana bahagian belakang dua vertebra leher dan cerebellum pertama dapat dilindungi, dapat menghilangkan mampatan batang. Semasa operasi, sekeping bahan buatan dijahit ke dalam dura mater, yang menormalkan peredaran cecair serebrospinal.

    Sekiranya sakit, pesakit ditugaskan melakukan operasi shunting, di mana cairan serebrospinal disalirkan dari saluran tengah saraf tunjang, yang sebelumnya diperluas. Untuk saliran lumboperitoneal, cecair serebrospinal disalirkan ke dada atau perut.

    Terdapat beberapa cara untuk merawat penyakit ini. Pemilihan kaedah khusus dilakukan oleh doktor sesuai dengan ciri-ciri patologi.

    Rawatan malformasi Arnold-Chiari bergantung kepada keparahan gejala neurologi. Terapi konservatif merangkumi ubat-ubatan anti-radang nonsteroid dan relaksan otot. Sekiranya dalam 2-3 bulan terapi konservatif tidak berkesan atau pesakit mengalami defisit neurologi yang ketara, pembedahan akan ditunjukkan..

    Semasa operasi, pemampatan struktur saraf dihilangkan dan cairan serebrospinal dinormalisasi dengan meningkatkan jumlah (penyahmampatan) fossa kranial posterior dan memasang shunt. Rawatan pembedahan berkesan, menurut pelbagai sumber, dalam 50-85% kes, dalam kes yang lain gejala tidak sepenuhnya menurun. Dianjurkan untuk melakukan operasi sebelum mengalami defisit neurologi yang teruk, kerana pemulihan lebih baik dengan sedikit perubahan status neurologi.

    Pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis 0 dan 1 bahkan mungkin tidak menyedari kehadiran penyakit ini sepanjang hidup mereka. Oleh kerana diagnosis pranatal jenis MAC II, III dan IV, kanak-kanak dengan patologi ini dilahirkan semakin kurang, dan teknologi kejururawatan moden dapat meningkatkan jangka hayat kanak-kanak tersebut dengan ketara..

    1. Kecacatan Arnold - Chiari. Pemerhatian pranatal dan klinikal Avramenko T. V., Shevchenko A. A., Gordienko I. Yu. Vestnik VSMU. –2014. - No. 2. - Hlm 87–95.
    2. Bogdanov E.I. Arnold-Chiari anomali: patogenesis, varian klinikal, klasifikasi, diagnosis dan rawatan / E. I. Bogdanov, M. R. Yarmukhametova // Vertebroneurology. - 1998. - No. 2–3. - Hlm 68–73.
    3. Malformasi Arnold-Chiari: klasifikasi, etiopatogenesis, gambaran klinikal, diagnosis: (tinjauan literatur) / L. A. Dzyak [dan lain-lain] // Jurnal bedah saraf Ukraine. - 2001. - No. 1. - Hlm 17–23.
    4. Egorov OE Clinic dan rawatan pembedahan kecacatan Chiari jenis 1 / OE Egorov, G. Yu. Evzikov // Jurnal neurologi. - 1999. - No. 5. - Hlm 28–31.
    5. Kantimirova E.A., Schneider N.A., Petrova M.M., Strotskaya I.G., Dutova N.E., Alekseeva O.V., Shapovalova E.A. Kejadian kecacatan Arnold-Chiari dalam praktik pakar neurologi. Neurologi, Neuropsychiatry, Psychosomatics. - 2020. No. 4. - Hlm 18–22.
    6. Latysheva V.Ya., Olizarovich M.V., Filyustin A.E., Gurko N.A. Hubungan klinikal dan tomografi dalam sindrom Arnold-Chiari. Jurnal Neurologi Antarabangsa. 2011; (7): 6-11.
    7. Yurkina E.A. Perbandingan klinikal, neurologi dan neuroimaging pada anomali kraniovertebral pada orang dewasa. Disertasi untuk peringkat calon sains perubatan St. Petersburg, 2020.

    Diagnostik

    Untuk mendiagnosis patologi, kaedah penyelidikan berikut digunakan:

      pencitraan resonans magnetik otak dalam mod standard, yang mendedahkan ciri-ciri anomali yang dijelaskan sebelumnya dalam artikel;

  • pengimejan resonans magnetik kontras fasa (FKMRT), yang memungkinkan untuk menentukan pelanggaran dalam pergerakan cecair serebrospinal - cecair serebrospinal;
  • neurosonografi (ultrasound otak);
  • kraniografi (pemeriksaan sinar-X tulang tengkorak), bersama dengan jenis pemeriksaan sebelumnya, ia membolehkan anda menilai tahap pengurangan fossa kranial posterior, peningkatan magnum foramen dan perubahan struktur intraserebral lain.
  • Tanda-tanda lain

    Mereka diperhatikan dengan tahap sindrom yang lebih teruk. Punca utama infark serebral atau saraf tunjang selalunya merupakan tanda-tanda malformasi Arnold Chiari: jenis 1 tidak begitu menakutkan seperti subspesiesnya yang lain. Mereka dicirikan bukan hanya dengan penglihatan berganda, tetapi juga oleh kebutaan sepenuhnya, kehilangan kesedaran, gangguan koordinasi, gegaran anggota badan, masalah dengan kencing, kelemahan otot, kehilangan kepekaan sebahagian besar badan (kadang-kadang seluruh badan).

    Perkembangan akibat kesihatan yang berbeza dapat menimbulkan anomali Arnold Chiari jenis 1. Jangka hayat dan perjalanan normalnya bergantung pada diagnosis yang cepat dan tepat. Satu-satunya cara untuk mengesan patologi adalah MRI (pengimejan resonans magnetik) otak. Ia memerlukan pesakit untuk benar-benar tidak bergerak, jadi bayi yang aktif dilenyapkan dengan ubat khas.

    Pemeriksaan intrauterin

    Diagnostik ultrasound moden dapat mendedahkan patologi ini, bermula dari 17-18 minggu kehamilan. Pada peringkat awal, ketepatan mengesan pelanggaran adalah 24-45%. Selalunya, diagnosis dibuat pada trimester II-III..

    Penting untuk menjalani pemeriksaan tepat pada waktunya, kerana dalam tempoh ini hemisfera, otak kecil dan kawasan pengembangan ruang subarachnoid yang berkaitan dengannya dapat dilihat dengan baik.

    Pada masa yang sama, gambar ultrasound memvisualisasikan perubahan bentuk dan ukuran cerebellum, kontur kaburnya, penurunan formasi berongga antara cerebellum dan medulla oblongata.

    Tanda diagnostik tambahan juga:

    • hidrosefalus;
    • peningkatan ventrikel otak dan perubahan bentuknya (mereka menjadi runcing ke belakang);
    • bentuk kepala janin dalam bentuk "lemon" dan cerebellum dalam bentuk "pisang";
    • hernia tulang belakang.

    Pengimbasan mesti dilakukan di beberapa satah.

    Walau bagaimanapun, visualisasi dapat dihambat oleh faktor-faktor berikut:

    • kegemukan pada wanita hamil;
    • perubahan cicatricial di dinding perut anterior;
    • kehamilan berganda;
    • kedudukan janin yang tidak sesuai semasa pemeriksaan;
    • kehadiran anomali lain yang jarang berlaku.


    Untuk menjelaskan diagnosis, seorang wanita hamil harus diberikan MRI setelah 20 minggu kehamilan. Pada trimester pertama, kaedah ini tidak digunakan, kerana boleh mempengaruhi proses pembelahan sel pada embrio..

    BIBLIOGRAFÍA

    1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
    2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
    3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF) REV NEUROL; 25 (140): 523-530
    4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, dan R. González-Adrio, (2005) "Hasil bahagian terminal filum pada 20 pesakit dengan syringomyelia, scoliosis dan Chiari malformasi." (PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515-523.
    5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum Sistem® Bibliografi” (PDF).
    6. M. B. Royo-Salvador (2014), "Pengenalan Ringkas untuk Filum System®".

    Rawatan orang dewasa, kanak-kanak dengan kecacatan Arnold-Chiari

    Pesakit yang mengalami sindrom tipe I tanpa gejala klinikal yang jelas yang tidak berubah selama bertahun-tahun ditunjukkan pemantauan kesihatan mereka secara dinamik. Kawalan (termasuk pemeriksaan sinar-X, ultrasound atau MRI) dilakukan sekurang-kurangnya sekali setahun.

    Dalam kes lain, dan ketika keadaan pesakit bertambah buruk, campur tangan pembedahan ditunjukkan.

    Terapi konservatif

    Dengan sindrom kesakitan yang sedikit, pesakit ditetapkan agen simptomatik yang dijelaskan dalam jadual di bawah.

    Nama ubatTindakan farmakologi utamaDos harianHarga purata, sapu.
    GliatilinMeningkatkan penghantaran impuls saraf400 mg 3 kali710
    AlprazolamAnticonvulsant, penenang otot¼ tablet 1 mg 3 kali850
    FluoxetineAntidepresan2 mg pada waktu pagi100
    DiakarbDiuretik (diuretik)1 tablet280
    AsparkamMeningkatkan proses metabolik1-2 tablet 3 kali sehari65
    KetonalPelega kesakitan1-2 kapsul 2-3 kali170

    Campur tangan pembedahan

    Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi, rawatan utamanya adalah pembedahan. Sekiranya terdapat hernia tulang belakang, ia dilakukan pada bayi baru lahir pada hari-hari pertama kehidupan.

    Petunjuk untuk operasi tersebut adalah:

    • gejala neurologi yang teruk yang secara signifikan merosot kualiti hidup dan keadaan pesakit;
    • perkembangan syringomyelia (pembentukan rongga di saraf tunjang yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal);
    • sakit kepala yang teruk kerana terjejas dan memerah otak kecil.

    Campur tangan pembedahan dilakukan mengikut urutan berikut:

    1. Persiapan pra operasi (ditunjukkan untuk pesakit berusia lebih dari 60 tahun, dengan patologi obstruktif saluran pernafasan atas, penyakit kardiovaskular akut dan kronik, hipertensi, aritmia, hipertrofi ventrikel kiri, dan patologi somatik lain). Kandungan ukuran bergantung pada jenis penyakit dan ditentukan secara individu. Mereka bertujuan untuk mengurangkan risiko komplikasi pasca operasi..
    2. Pesakit diletakkan di perutnya, di sisinya atau dalam posisi duduk setengah untuk memberi akses ke kawasan oksipital. Kedudukan duduk ditunjukkan untuk pesakit yang berlebihan berat badan.
    3. Intubasi (memasukkan tiub endotrakeal ke dalam trakea) dilakukan untuk mengekalkan saluran udara dan anestesia umum.
    4. Untuk memastikan kedudukan fisiologi pesakit, penggelek digunakan, kepala terpaku sekurang-kurangnya 3 titik.
    5. Sayatan kulit dibuat di kawasan serviks-oksipital dengan pendekatan median posterior.
    6. Pemotongan tengkorak dilakukan, penyingkiran sebahagian atau seluruh lengkungan vertebra.
    7. Sekiranya terdapat perubahan patologi pada membran arachnoid otak dan lekatan membran dengan cerebellum, pembukaan tangki oksipital besar dilakukan, pemotongan lekatan.
    8. Apabila cerebellum turun di bawah vertebra C2, ia dilepaskan.
    9. Dengan pengembangan ventrikel keempat, shunt ditanamkan.
    10. Plastik meninges dilakukan, yang digunakan untuk bahan buatan. Dalam beberapa kes, implan titanium digunakan untuk melegakan mampatan.
    11. Luka ditutup menggunakan lapisan otot.

    Dinamika positif selepas pembedahan diperhatikan pada sekitar 70% pesakit. Ini berbanding terbalik dengan jangka masa penyakit ini. Pada beberapa pesakit yang dikendalikan, ia tidak hadir kerana perubahan neuron yang tidak dapat dipulihkan. Selalunya ini diperhatikan dalam kes-kes di mana lebih dari 2 tahun telah berlalu sejak permulaan manifestasi klinikal. 13-30% pesakit memerlukan operasi semula.

    Komplikasi pembedahan boleh:

    • perkembangan proses berjangkit;
    • aliran keluar cecair serebrospinal;
    • penyembuhan luka yang teruk;
    • ketidakstabilan tulang belakang serviks;
    • pembentukan hematoma (pendarahan), memampatkan batang otak;
    • prolaps cerebellum kerana kraniotomi yang berlebihan;
    • Fraktur semiring vertebra C1.

    Kematian pasca operasi biasanya tidak melebihi 2%.

    Rawatan

    Pembedahan adalah salah satu pilihan untuk merawat penyakit ini. Ahli bedah saraf menggunakan kaedah penghapusan berikut:

    Pemotongan terminal filum

    Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong benang akhir:

    1. menyembuhkan penyebab penyakit;
    2. mengurangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
    3. tidak ada komplikasi pasca operasi atau kematian selepas operasi;
    4. prosedur penyingkiran tidak lebih dari satu jam;
    5. menghilangkan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
    6. mengurangkan tekanan intrakranial;
    7. meningkatkan peredaran darah tempatan.
    • selepas 3-4 hari, rasa sakit muncul di kawasan campur tangan pembedahan.

    Kranioktomi

    Operasi kedua adalah kranioktomi. Faedah:

    1. menghilangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
    2. menghilangkan gambaran klinikal dan meningkatkan kualiti hidup manusia.
    • penyebab penyakit tidak dihapuskan;
    • selepas campur tangan, risiko kematian kekal - dari 1 hingga 10%;
    • terdapat risiko pendarahan intraserebral pasca operasi.

    Cara merawat kecacatan Arnold-Chiari:

    1. Kursus asimtomatik tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan.
    2. Dengan gambaran klinikal yang ringan, terapi simptomatik ditunjukkan. Sebagai contoh, ubat penahan sakit diresepkan untuk sakit kepala. Walau bagaimanapun, rawatan konservatif terhadap malformasi Chiari tidak berkesan sekiranya gambaran klinikal dinyatakan dengan jelas.
    3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit ini menurunkan kualiti hidup, pembedahan bedah saraf disyorkan.

    Apa yang boleh menjadi akibatnya?

    Kekurangan rawatan tepat pada masanya boleh mengakibatkan akibat berikut:

    • atrofi tisu cerebellar;
    • pemusnahan neuron otak;
    • pelanggaran koordinasi, fungsi motor;
    • kemerosotan penglihatan dan pendengaran;
    • lumpuh;
    • pada kanak-kanak - pertumbuhan dan perkembangan mental yang terganggu;
    • gangguan vegetatif yang menyebabkan kegagalan pernafasan dan jantung akut;
    • kematian.

    Sindrom Arnold-Chiari (atau malformasi) menyebabkan gangguan sistem saraf pusat yang teruk. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini turun-temurun, tetapi mungkin tidak segera muncul. Kaedah diagnostik awal termasuk ultrasound dan MRI semasa kehamilan..

    Kaedah rawatan utama adalah pembedahan. Dalam kes di mana tidak ada simptomologi yang jelas, taktik jangkaan dan pemantauan sistematik pesakit lebih disukai..