Sindrom Arnold Chiari

Rawatan

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan elemen struktur otak yang berada di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian menyatakan diri mereka dengan tajam, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Intipati patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atypical dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang yang cepat.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Malformasi Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan kerap kali timbul. Yang kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari darjah 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering kali muncul secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (pada satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - pada 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan berikutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di bahagian bawah oksiput atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan vertebra leher atas. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan kemasukan dalam proses saraf tunjang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf saraf kranial. Oleh itu, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremiti dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di hujung kaki meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Sensitiviti suhu dan kesakitan dan kekuatan otot menurun di tangan. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital) timbul.

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

X-ray lateral dan gambar MR tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di rantau kraniovertebral seperti pengembangan atlas, proses odontoid epistrofeus, pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan atlas posterior, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, dan pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang tepat dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda gangguan ECHO termasuk tetes, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Sekiranya kursus tidak simptomatik, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaxer otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold-Chiari (sindrom) adalah patologi di mana bahagian otak yang terletak di fossa posterior tengkorak diturunkan ke bawah dan menembusi ke foramen magnum.

Anomali Arnold Chiari terdiri daripada beberapa jenis, yang masing-masing menampakkan diri dengan cara yang sedikit berbeza. Gejala termasuk sakit di bahagian belakang kepala dan leher, pening, pergerakan mata yang tidak terkawal (nystagmus), gangguan pendengaran, dll..

ciri umum

Sindrom Chiari masih belum difahami dengan baik sehingga kini. Ini adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan otak rhomboid, atau lebih tepatnya, perbezaan ukuran fossa kranial posterior dan organ-organnya. Ini memerlukan penurunan batang otak yang tidak tertahankan dan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital, di mana mereka dimampatkan.

Buat pertama kalinya, gejala anomali Arnold Chiari dijelaskan oleh pakar British pada tahun 1986. Pada masa ini, kelazimannya adalah sekitar 5% untuk setiap 100 ribu orang. Kekerapan berlakunya jenis penyakit tertentu belum diketahui: kekurangan maklumat tersebut dikaitkan dengan pendekatan pakar yang berbeza untuk klasifikasinya..

Akibat utama dari anomali adalah peningkatan tekanan intrakranial yang tidak dapat dipulihkan dan tajam, yang boleh disebabkan oleh proses keradangan dan tumor di dalam tengkorak, otak yang jatuh.

Di persimpangan pangkal tengkorak dan tulang belakang, terdapat magnum foramen besar di mana batang otak menghubungkan ke saraf tunjang. Sedikit lebih tinggi adalah fossa posterior tengkorak dengan cerebellum, jambatan dan medulla oblongata terletak di dalamnya.

Apabila beberapa organ fossa kranial posterior bergerak ke lumen foramen besar, mereka bercakap mengenai kecacatan. Ia disertai dengan mencubit tisu medulla oblongata dan sebahagian dari saraf tunjang, kesukaran aliran keluar cecair serebrospinal - cecair serebrospinal, yang menyebabkan perkembangan tetes (hidrosefalus).

Seiring dengan platybasia - dasar tengkorak yang terlalu rata - dan asimilasi atlas, sindrom Chiari adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan zon kraniovertebral.

Kecacatan Chiari dapat dijumpai pada bayi atau orang dewasa yang baru lahir. Dalam kes terakhir, ia dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk penyakit lain.

Kecacatan Arnold-Chiari dan rawatannya

Penyakit keturunan yang jarang berlaku termasuklah anomali Arnold-Chiari. Patologi dinamakan sempena doktor yang mengelaskan kecacatan otak pada abad ke-19 dan ke-20 yang jaraknya 100 tahun. Terdapat 4 jenis kecacatan. Dia didiagnosis dengan MRI, kaedah konservatif dan pembedahan digunakan dalam rawatan.

  1. Apa ini?
  2. Sebab-sebabnya
  3. 1 jenis penyakit
  4. Jenis 2
  5. Jenis 3
  6. 4 jenis
  7. Gejala dan tanda kecacatan Arnold-Chiari
  8. Tanda-tanda anomali jenis 1
  9. Tanda darjah 2
  10. Tanda-tanda gred 3
  11. Jenis 4 sifat
  12. Diagnostik
  13. Rawatan kecacatan Arnold-Chiari
  14. Ramalan seumur hidup
  15. Perkara yang Perlu Diingat?

Apa ini?

Anomali (sindrom, malformasi) Arnold-Chiari dipanggil kecacatan persimpangan kraniovertebral. Ia dicirikan oleh anjakan struktur otak bawah ke bukaan berhampiran bahagian atas rabung..

Maksudnya, amandel otak kecil dengan batang otak diperah ke saluran tulang belakang (pada tahap 1-2 vertebra) dari fossa posterior. Kawasan intrakranial ini terletak di antara tulang oksipital, sphenoid dan temporal di atas foramen besar (rabung bermula di sini).

Demonstrasi visual penyakit

Rujukan! Buat pertama kalinya, kerosakan tersebut dijelaskan pada tahun 1891-1895. ahli patologi Hans Chiari, atau lebih tepatnya keterangan pada tahun 1984 diberikan oleh ahli anatomi Julius Arnold. Dalam buku panduan ICD - 10, penyakit ini tercatat di bawah kod Q07.0 di bahagian "Malformasi kongenital lain dari sistem saraf".

Ciri-ciri anomali Arnold-Chiari:

  • terdapat 4 jenis kecacatan (keparahan);
  • 1-2 darjah serasi dengan kehidupan;
  • bahagian bawah otak kecil dipindahkan ke bawah dari tempat penempatan normal;
  • struktur otak tidak sesuai dengan fossa posterior kranial;
  • cerebellum menekan medula oblongata, saluran cecair serebrospinal;
  • gangguan peredaran darah, cecair serebrospinal;
  • memprovokasi perkembangan penyakit sistem saraf pusat;
  • gejala boleh berlaku selepas dewasa;
  • dirawat dengan kaedah pembedahan;
  • sebelum penemuan MRI sukar untuk didiagnosis.

Anomali berada di antara kerosakan otak dan struktur kranial. Sebelum ini dianggap sebagai patologi kongenital. Sekarang doktor cenderung untuk mempercayai bahawa malformasi berlaku kerana pertumbuhan tulang oksipital dan bahagian otak mana pun yang tidak seimbang. Kecacatan boleh terbentuk dalam tempoh pranatal, pada anak-anak dari segala usia, sementara kerangka tumbuh.

Menurut statistik, kecacatan Arnold-Chiari dikesan pada maksimum 9 daripada 100,000 penduduk. Bahaya anomali terletak pada perkembangan defisit neurologi: pesakit mengalami gangguan fungsi sistem saraf pusat. Sekiranya pengesanan atau rawatan yang tidak tepat pada waktunya, kecacatan menjadi penyebab kecacatan dan kematian. Hasil maut lebih kerap berlaku kerana kekalahan pusat pernafasan.

Sebab-sebabnya

Terdapat tiga penyebab kecacatan anatomi:

  1. Ukuran fossa posterior kranial kurang daripada biasa.
  2. Otak atau otak kecil tumbuh lebih cepat daripada tengkorak tumbuh.
  3. Alat fiksasi persimpangan kraniovertebral yang kurang dikembangkan (ligamen di bahagian atas rabung).

Dalam semua kes, tisu otak diperas ke foramen oksipital, hingga 1 vertebra serviks.

Penyebab patologi kecacatan Arnold-Chiari:

  • rubella, jangkitan berbahaya lain semasa kehamilan;
  • mengambil ubat dengan kesan teratogenik dan embriooksik;
  • trauma kelahiran ke tengkorak;
  • komplikasi kelahiran anak - penggunaan vakum, forceps, penolakan sesar dengan pelvis sempit;
  • kecederaan otak traumatik - kemalangan jalan raya, serangan, kemalangan lain;
  • tumor intrakranial atau intrakranial;
  • jatuh, penyakit otak lain yang menyebabkan struktur beralih ke bawah;
  • gangguan genetik.

Rujukan! Antara penyebab sindrom Arnold-Chiari adalah ketergantungan alkohol / ubat kepada bapa dan / atau ibu masa depan, yang muncul sebelum konsepsi anak.

Semasa kehamilan, faktor-faktor yang memprovokasi anomali anak termasuk tabiat buruk ibu, merokok pasif - berada di tempat berasap, di sebelah perokok. Pengaruh radiasi, karsinogen, tindakan bahan toksik boleh menyebabkan gangguan perkembangan.

1 jenis penyakit

Pada malformasi gred 1, otak kecil 1-2 amandel bergerak ke dalam saluran tulang belakang. Tidak ada gangguan akut peredaran cairan serebrospinal, kemerosotan bekalan darah ke otak, defisit neurologi. Dianggap paling mengancam nyawa, jarang menyebabkan hilang upaya sepenuhnya. Lebih kerap mereka dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan. Gejala pertama mungkin muncul selepas 30 tahun atau tidak pernah berlaku.

Jenis 2

Dengan tahap malformasi tahap kedua atau kanak-kanak, batang otak dipanjangkan. Bendungan cereplum displastik (berkembang secara tidak normal) ke dalam foramen magnum. Patologi Arnold-Chiari dimanifestasikan sejak lahir dengan sindrom bulbar. Dicirikan oleh pernafasan yang bising dengan berhenti berkala (apnea), gangguan fungsi menelan.

Anak itu sering meludah, tersedak susu, makanan masuk ke hidung. Ciri-ciri jenis kedua merangkumi adanya patologi kongenital bersamaan. Penyakit ini sering disertai oleh:

  • hernia tulang belakang (meningocele) di punggung bawah;
  • hernia kranial (meningoencephalocele);
  • stenosis (penyempitan) cecair serebrospinal;
  • syringomyelia (sista di saraf tunjang);
  • hidrosefalus.

Penting! Kecacatan bersamaan memerlukan pembedahan kecemasan semasa tempoh neonatal. Rawatan pembedahan meningkatkan kadar kelangsungan hidup bayi, mengurangkan kemungkinan kelumpuhan, kematian.

Jenis 3

Pada gred 3, rongga dipindahkan dan melanggar tisu otak, batang otak. Struktur lebih kerap dikesan di luar fossa kranial di kantung hernial. Anomali dicirikan oleh kelebihan ukuran lubang besar, kecacatan pada tisu saraf, tulang oksipital, dan vertebra. Selalu disertai dengan gangguan peredaran cecair serebrospinal, disfungsi sistem kardiovaskular, pusat pernafasan.

Jenis ketiga dianggap oleh doktor sebagai yang paling berbahaya di antara jenis maksiat, dalam 95% kes berakhir dengan kematian. Sekiranya anak itu selamat, dia memerlukan penjagaan sepanjang hayat kerana hilang upaya.

4 jenis

Kecacatan Arnold-Chiari Gred IV sering disebut sebagai anomali Dandy-Walker. Ia muncul sejak kelahiran bayi. Keanehan dari kecacatan tersebut adalah keterbelakangan dan disfungsi otak kecil tanpa anjakan ke bawah. Ia disertai dengan penyempitan / ketiadaan lubang untuk aliran keluar cecair serebrospinal. Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan kecacatan mental dan fizikal.

Pada kanak-kanak, penyakit jenis 4 sering berakhir dengan kematian dalam tiga bulan pertama setelah kelahiran, walaupun rawatan tepat pada masanya. Sekiranya masih hidup, anak memerlukan rawatan berterusan, pengawasan perubatan. Kumpulan kecacatan 1-3 diproses sebaik sahaja diagnosis dibuat.

Gejala dan tanda kecacatan Arnold-Chiari

Penyakit ini disertai oleh sindrom tertentu. Keterukan dan bilangan kompleks gejala ini bergantung kepada keparahan kecacatan, yang mana struktur intrakranial dan vertebra dipengaruhi oleh patologi.

Ciri-ciri sindrom neurologi:

Nama sindromSifat manifestasiGejala anomali
Serebral (otak kecil)Gangguan koordinasi pergerakan, gangguan neurologi, nystagmus yang tidak terkawal (kedutan sukarela, goyah mata)Tidak ada ketepatan motor halus, gaya goyah, postur tegak yang tidak stabil.

Gegaran (gegaran) jari, gangguan pertuturan, penglihatan berganda (gangguan penglihatan).

Kanak-kanak mempunyai masalah mental

Hipertensi-hidrosefalikPelanggaran aliran keluar dan penyerapan cecair serebrospinal, peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial), penurunan otakSakit kepala yang pecah.

Mual, muntah, tanpa mengira ubat, makanan, ketegangan otot di bahagian belakang kepala.

Kemerosotan kesihatan setelah bangun tidur, pergerakan kepala.

Piramid bulbarMampatan piramid, jambatan, medulla oblongataLumpuh atau paresis (kelemahan) kumpulan otot di lengan, batang.

Kesakitan / ketidakselesaan di bahagian belakang kepala. Terburuk dengan bersin, pergerakan kepala.

Kebas pada kulit, badan.

Kesukaran menelan, pernafasan, pertuturan.

Kekurangan VertebrobasilarMampatan saluran darah, kemerosotan pemakanan otak, kekurangan oksigen tisu (hipoksia)Pening, pingsan, kehilangan kesedaran.

Kekurangan otot menurun.

Masalah penglihatan dan pendengaran.

RadikularKerosakan pada hyoid, vagus, saraf dan inti lain di kawasan tulang oksipital, foramen magnum, atlanto-axial joint, cerebellumMati rasa di muka, lidah.

Kesukaran menelan, pertuturan, pendengaran.

SyringomielitisPerkembangan sista pada zat medula oblongata / saraf tunjang, persepsi tubuh di angkasa dipeliharaSensitiviti terhadap rangsangan, perubahan suhu hilang pada kulit lengan bawah, tangan, batang (tidak ada rasa sakit akibat luka bakar, luka, radang dingin).

Kelemahan dan atrofi otot anggota badan, batang badan, kepala, ubah bentuk sendi kecil, kelengkungan tulang belakang.

Kemungkinan inkontinensia najis, air kencing, disfungsi lain dari organ perkumuhan.

Rujukan! Anomali Arnold-Chiari dicirikan oleh kursus asimtomatik dan perkembangan perlahan, perkembangan pesat. Tanda-tanda mungkin muncul sejak lahir atau tidak hadir seumur hidup.

Tanda-tanda anomali jenis 1

Sekiranya berlaku penyakit, seseorang mempunyai tiga sindrom: kekurangan vertebrobasilar, hipertensi-hidrosefalik dan / atau cerebellar. Dengan keparahan kecacatan Arnold-Chiari ini, serangan migrain biasa dapat dilakukan, menyebabkan kesakitan pada oksiput. Kemerosotan kejelasan pergerakan, kemahiran motor halus.

Tanda lonjakan tekanan dan hipoksia diperhatikan:

  • pening;
  • sebelum mata berkelip "lalat";
  • bunyi di telinga;
  • kelemahan.

Seseorang merasa tidak selesa di bahagian belakang tengkorak, ketika memusingkan / memiringkan kepala. Sekiranya berlaku perkembangan, kemungkinan untuk menambah kompleks gejala lain. Ini adalah manifestasi dari sindrom bulbar-piramidal, radikular dan / atau syringomyelic.

Tanda darjah 2

Dengan jenis kecacatan kedua, doktor secara serentak mengesan sekurang-kurangnya tiga sindrom neurologi. Anak yang dilahirkan bergerak sedikit, menjerit lemah, lengan bengkok, otot tegang. Terdapat disfungsi sistem saraf, organ.

Kecacatan Arnold-Chiari jenis 2 dicirikan oleh:

  • penangkapan pernafasan sistematik;
  • kelemahan otot faring;
  • sianosis kulit.

Tahap kedua rumit oleh lumpuh separa atau lengkap. Kehilangan fungsi motor berlaku di jari, lengan / kaki, kepala, dan seluruh badan.

Tanda-tanda gred 3

Tahap ketiga malformasi Arnold-Chiari dicirikan oleh manifestasi 5-6 sindrom secara serentak. Bayi tidak menangis sebaik sahaja dilahirkan. Pesakit sering mengalami kehilangan pendengaran, penglihatan, disfungsi organ perkumuhan. Tidak ada koordinasi pergerakan yang jelas, muntah berlaku pada waktu pagi, terdapat kelainan pada struktur tulang belakang, kepala.

Jenis 4 sifat

Pada orang dengan tahap keparahan kecacatan keempat, sindrom cerebellar dan hipertensi-hidrosefalik berlaku. Anak-anak gelisah, menangis lemah, menangis lembut. Sekiranya mereka bertahan, pemeriksaan menunjukkan penurunan kecerdasan, kurangnya perkembangan fizikal yang normal. Secara amnya, gejala dengan prognosis kehidupan tahap keparahan ketiga dan keempat adalah serupa..

Diagnostik

Untuk pemeriksaan, mereka menghubungi pakar neurologi. Doktor berdebar-debar di leher, kepala, memeriksa gejala, keparahan sindrom bersamaan, sejarah keluarga dan individu (pesakit), dan perjalanan kehamilan. Semasa diagnosis, mereka juga berunding dengan pakar bedah saraf.

Hanya MRI yang mengesahkan kecacatan persimpangan kraniovertebral. MSCT, tomografi yang dikira mempunyai sedikit maklumat tanpa penggunaan kontras. X-ray dan ultrasound tidak mendedahkan anjakan struktur otak. Diagnostik ultrasonografi membantu mengenal pasti tanda-tanda hidrosefalus, tengkorak berbentuk tidak teratur, otak kecil semasa mengandung pada anak di dalam rahim.

Penting! Oleh kerana malformasi sering dikaitkan dengan sista syringomielik, tomografi disyorkan untuk memeriksa tulang belakang.

Rawatan kecacatan Arnold-Chiari

Orang yang mengalami kecacatan Arnold-Chiari tanpa gejala diperiksa setiap tahun untuk mengenal pasti permulaan perkembangan dan komplikasi tepat pada masanya. Pesakit yang mengalami simptom dirawat dengan ubat dan terapi fizikal. Yang ditunjukkan adalah mandian terapi, urutan, terapi senaman. Sekiranya pelanggaran berat peredaran cecair serebrospinal, risiko kematian, operasi dilakukan.

Terapi ubat untuk penyakit Arnold-Chiari:

Kumpulan ubatBertindakTujuan permohonan
Ubat anti-radang bukan steroidMencegah dan merawat keradangan tisuMenghilangkan sindrom kesakitan
Analgesik bukan narkotik + antispasmodik, ubat penyekat neuromuskularAnestetik
Relaksan ototMelegakan ketegangan otot
Diuretik, ubat terapi dehidrasi lainKeluarkan cecair, kurangkan tekananSebilangan melegakan simptom yang disebabkan oleh pengumpulan darah / CSF di pangkal tengkorak
Ejen neuroprotektifMencegah kerosakan, kematian sel sarafMenghilangkan kebuluran tisu oksigen, meningkatkan pertumbuhan semula dan fungsi sistem saraf pusat, otak
MetabolikMenormalkan proses metabolik
Vitamin BAnticonvulsants, mengisi kekurangan zat, memperbaiki pertumbuhan semula sel
AntioksidanMenindas pengoksidaan, pembentukan radikal
VasodilatorVasodilator
AngioprotectorsMenguatkan dinding vaskular

Operasi ditunjukkan untuk orang dengan gangguan peredaran cecair serebrospinal yang teruk, gangguan pergerakan, pemburukan penyakit. Rawatan pembedahan dijalankan jika terapi ubat tidak berkesan selama 60-90 hari, risiko kecacatan, kematian.

Jenis operasi untuk kecacatan Arnold-Chiari:

TaktikCiri-ciri:
LaminektomiTanggalkan busur Atlanta
Pembedahan pintasan, saliranTiub dimasukkan ke kawasan pengumpulan cecair serebrospinal untuk mengalirkan lebihan cecair ke rongga perut atau dada
Penyahmampatan fossa (meningkatkan risiko kematian)Vertebra "atlas", "sumbu", serpihan tulang oksipital dikeluarkan, benang terminal dibedah, plastik meninges dibuat, lekatan dipotong, dan manipulasi lain
Kraniotomi penyahmampatan suboccital
Trepanasi + pembentukan semula tulang

Rujukan! Operasi ini menghilangkan halangan pergerakan cecair serebrospinal, meningkatkan ruang untuk struktur otak yang dipindahkan, melegakan tekanan pada saraf. Rawatan pembedahan tidak memulihkan fungsi CNS yang hilang.

Ramalan seumur hidup

Ketepatan masa diagnosis, jenis kecacatan dan ketepatan rawatan mempengaruhi prognosis kehidupan. Pengesanan dan permulaan rawatan yang cepat untuk tahap kecacatan Arnold-Chiari I - II memberikan hasil yang baik. Dalam sebilangan besar orang yang dikendalikan, manifestasi sindrom dikeluarkan, di sebilangan, defisit neurologi hilang sepenuhnya. Rawatan yang ditangguhkan rumit oleh kecacatan.

Dengan jenis malformasi ketiga, prognosisnya buruk. Ramai pesakit mati walaupun operasi tepat pada masanya. Kecacatan tahap IV sering berakhir dengan kecacatan. Kelangsungan hidup dan pemeliharaan keupayaan motor meningkat dalam kes pemindahan tisu otak di dalam fossa kranial di atas saluran tulang belakang.

Statistik mengesahkan keberkesanan rawatan pembedahan pada sekurang-kurangnya 50% pesakit, dan ketiadaan hasil - dalam 15%. Selepas pembedahan, terdapat kekambuhan sindrom Arnold-Chiari dalam tiga tahun pertama.

Tonton video mengenai topik artikel. Neurosurgeon A.A.Reutov bercakap mengenai visinya mengenai masalah anomali Arnold-Chiari.

Perkara yang Perlu Diingat?

  1. Anomali Arnold-Chiari disebut sebagai patologi keturunan dengan jalan yang tidak dapat diramalkan..
  2. Antara sebabnya adalah kerosakan otak dan tengkorak, trauma, jangkitan.
  3. Jenis pertama selalunya tidak mempengaruhi jangka hayat, kemampuan bekerja.
  4. Tahap keparahan kedua memerlukan pembedahan tepat pada masanya.
  5. Anomali yang paling berbahaya dianggap sebagai keparahan jenis ke-3..
  6. Anomali darjah 4 mengikut klasifikasi moden lebih sesuai untuk anomali Dandy-Walker, tetapi juga mengancam nyawa.
  7. Doktor memberikan prognosis hidup yang menguntungkan hanya kepada pesakit dengan anomali Arnold-Chiari jenis 1.

Senarai rujukan

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari tipe I malformasi yang muncul sebagai vertigo kedudukan paroxysmal jinak pada pesakit dewasa. J Laryngol Otol. 2007 Mac; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14 Dis.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mekanisme herniasi amandel cerebellar pada pesakit dengan cacat Chiari sebagai panduan untuk pengurusan klinikal. Acta Neurochir (Wien). 2010 Jul; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 Mei.
  • Fedirko VA. Sindrom pemampatan neurovaskular formasi fossa posterior dalam kombinasi dengan malformasi Chiari. Jurnal bedah saraf Ukraine.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Apneas tidur, sinkop kejang dan gangguan auto-nomik dalam malformasi Arnold-Chiari jenis I. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Kecacatan Chiari jenis I dengan atau tanpa syringomyelia: kelaziman dan genetik.

Sindrom Arnold Chiari

maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah kumpulan tanda dan gejala yang disebabkan oleh malformasi yang jarang berlaku (penyimpangan dari perkembangan normal, anomali) fossa posterior; pada mangsa, struktur ini kurang berkembang, sehingga otak kecil keluar (menonjol) dari tapak semula jadi melalui foramen oksipital, yang terletak di dasar tengkorak.

Terdapat empat jenis sindrom Arnold-Chiari; ciri yang membezakan satu jenis dari yang lain adalah tahap penonjolan, oleh itu bahagian bahan cerebellar terlibat. Jenis I paling teruk (kadang-kadang tidak simptomatik sepanjang hayat), manakala jenis IV paling teruk; namun, dari jenis kedua, kualiti hidup pesakit terancam.

Gejala yang mencirikan malnformasi Arnold-Chiari banyak dan bermula dari sakit kepala hingga kelemahan otot dan banyak lagi..

Sehingga kini, tidak ada ubat yang dapat menghilangkan kerosakan otak kecil, tetapi ada rawatan yang dapat mengurangkan gejala.

Apa itu Sindrom Arnold-Chiari?

Sindrom Arnold-Chiari, atau malformasi Arnold-Chiari, adalah perubahan struktur pada cerebellum, yang dicirikan oleh perpindahannya ke bawah, iaitu pada arah saluran tulang belakang dan foramen oksipital, bahagian-bahagian dasar hemisfera cerebellar.

Dengan kata mudah, ini adalah hernia cerebellar, di mana bahagian cerebellum menonjol dari foramen oksipital, menembusi ke saluran tulang belakang.

Sindrom Arnold-Chiari mendapat namanya dari dua doktor yang pertama kali menggambarkannya, Arnold Julius dan Hans Chiari.

Sebab dan faktor risiko

Para penyelidik percaya bahawa Sindrom Arnold-Chiari mungkin turun temurun, kerana ia dijumpai di kalangan anggota keluarga yang sama. Walau bagaimanapun, keadaan genetik yang menyebabkan penyakit (iaitu mana dan berapa banyak gen yang terlibat) dan jenis penularan masih belum dapat dilihat..

Berdasarkan keparahan tonjolan dan momen dalam kehidupan di mana ia berlaku, penyakit ini dapat dibahagikan kepada 4 jenis yang berbeza, yang dikenal pasti oleh empat nombor Romawi pertama (I, II, III dan IV).

Dua yang pertama lebih biasa dan kurang parah daripada yang kedua; Jenis III dan Jenis IV sebenarnya sangat jarang berlaku dan tidak sesuai dengan kehidupan..

- Kecacatan Jenis I.

Tahap pertama sindrom tidak simptomatik (iaitu tanpa gejala yang jelas), sekurang-kurangnya sehingga akhir zaman kanak-kanak atau remaja.

Sebab kejadiannya terletak pada ruang kranial yang berkurang: dalam keadaan seperti itu, bahagian otak kecil (iaitu amigdala yang terletak di sebelah bawah), kerana kekurangan ruang, terpaksa menembusi ke dalam foramen magnum dan memasuki saluran tulang belakang.

Catatan: Sebilangan orang dewasa dengan Sindrom Arnold Chiari jenis 1 berjalan lancar dan menjalani kehidupan normal. Ini kerana keabnormalan cerebellar tidak cukup parah sehingga menyebabkan gejala atau kelainan. Oleh itu, selalunya subjek ini mengabaikan keadaan mereka atau mengetahui secara kebetulan..

- Kecacatan Jenis II.

Malformasi Arnold-Chiari jenis 2 adalah penyakit kongenital yang wujud sejak kelahiran seorang anak, dan selalu mengalami gejala.

Berbanding dengan gred 1, ia dicirikan oleh penonjolan besar fossa kranial, di mana, selain amandel cerebellar, bahagian cerebellum (disebut cerebellar vermis) dan kapal vena juga menonjol.

Hampir selalu, kecacatan Arnold Chiari jenis II dikaitkan dengan bentuk khas spina bifida yang disebut myelomeningocele.

Antara pelbagai akibat dari anomali ini adalah: menyekat aliran cecair serebrospinal (cecair serebrospinal) melalui foramen magnum (membawa kepada keadaan yang disebut hidrosefalus) dan gangguan isyarat saraf.

Pada mulanya, istilah Arnold-Chiari hanya merujuk kepada jenis penyakit 2. Sekarang, ia biasa digunakan untuk semua bentuk penyakit..

- Kepincangan jenis III.

Sejak lahir, kecacatan jenis III menyebabkan masalah neurologi yang serius, sehingga sering kali tidak sesuai dengan kehidupan. Dalam kes-kes ini, penonjolan cerebellum sebenarnya diperhatikan, dan untuk alasan ini dikatakan mengenai ensefalocele oksipital..

Biasanya, jenis III dicirikan oleh hidrosefalus dan syringomyelia; yang terakhir adalah keadaan khas yang dicirikan oleh kehadiran satu atau lebih sista di saluran tulang belakang.

- Kecacatan jenis IV.

Malformasi Arnold-Chiari jenis IV dicirikan oleh kekurangan pengembangan bahagian otak kecil (keterbelakangan otak kecil).

Anomali itu kongenital dan sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan.

Gangguan berkaitan

Doktor dan saintis menyatakan bahawa penyakit berikut sering berlaku pada orang yang mengalami cacat Chiari:

Epidemiologi

Kejadian sebenar malformasi tidak diketahui; ini disebabkan oleh kenyataan bahawa sebilangan orang dewasa yang mengalami kecacatan Arnold-Chiari jenis I tidak mempunyai gejala, dan mereka kelihatan normal (oleh itu, penyakit ini tidak didiagnosis).

Beberapa kajian epidemiologi yang dipercayai melaporkan bahawa:

  • Jenis I adalah simptomatik pada 1 daripada 100 kanak-kanak;
  • Jenis II sangat meluas pada populasi asal Celtic;
  • wanita menderita 3 kali lebih kerap daripada lelaki.

Gejala dan komplikasi

4 jenis penyakit mempunyai simptom dan tanda yang berbeza.

Berikut adalah jadual dengan penerangan yang tepat mengenai gejala yang mencirikan sindrom jenis I, II dan III.

Untuk jenis IV, mustahil untuk mengesan gejala, kerana keadaan ini tidak dapat dielakkan dan tiba-tiba menyebabkan kematian janin.

Kecacatan Jenis IKecacatan II
menaip
Kecacatan jenis III
Apabila pesakit mempunyai tahap 1, gejalanya adalah seperti berikut:
  • sakit kepala yang teruk yang sering bermula selepas batuk, bersin dan aktiviti berlebihan;
  • sakit di leher dan / atau muka;
  • masalah keseimbangan;
  • pening yang kerap;
  • suara serak;
  • masalah penglihatan (contohnya, diplopia, penglihatan kabur, murid yang melebar, dan / atau nystagmus);
  • masalah menelan (disfagia) dan mengunyah makanan;
  • kecenderungan untuk sesak nafas (sesak nafas) semasa makan;
  • muntah;
  • rasa mati rasa di lengan dan kaki;
  • kekurangan koordinasi pergerakan (terutama di tangan);
  • sindrom kaki gelisah;
  • berdering di telinga (atau tinnitus), iaitu gangguan pendengaran yang menampakkan diri dalam sensasi bunyi yang tidak ada di telinga, seperti gemerisik, berdengung, bersiul, dan lain-lain;
  • berasa lemah;
  • bradikardia (istilah perubatan yang digunakan untuk merujuk kepada degupan jantung yang perlahan);
  • scoliosis yang berkaitan dengan penyakit saraf tunjang;
  • kesukaran bernafas, terutamanya semasa tidur (sindrom apnea tidur obstruktif).
Sindrom Arnold-Chiari jenis II dicirikan oleh gejala yang sama seperti jenis I, dengan perbezaan bahawa mereka lebih kuat dan selalu ada. Selain itu, jika disertai dengan myelomeningocele (lihat di bawah), keadaan jenis II juga menyebabkan:
  • perubahan dalam usus dan pundi kencing: pesakit berhenti mengawal sfinkter dubur dan pundi kencing;
  • sawan;
  • peningkatan dalam corpus callosum;
  • kelemahan dan kelumpuhan otot yang melampau;
  • kecacatan pada pelvis, kaki dan lutut;
  • kesukaran berjalan;
  • scoliosis teruk.
Orang yang mengalami malformasi jenis III mengalami masalah neurologi yang teruk (sering tidak sesuai dengan kehidupan normal), hidrosefalus, dan syringomyelia. Yang terakhir ini dicirikan oleh pembentukan satu atau lebih sista di dalam saraf tunjang, dan boleh menyebabkan:
  • kelemahan dan atrofi otot;
  • kehilangan refleks;
  • kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan suhu persekitaran;
  • kekakuan di bahagian belakang, bahu, lengan dan kaki;
  • sakit di leher, lengan dan belakang;
  • masalah usus dan pundi kencing;
  • kelemahan otot yang teruk dan kekejangan kaki;
  • sakit dan mati rasa di muka;
  • scoliosis.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida adalah kecacatan kongenital tulang belakang, yang disebabkan oleh meninges, dan kadang-kadang saraf tunjang keluar dari tempatnya (biasanya ia terhad pada tulang belakang). Myelomeningocele adalah bentuk spina bifida yang paling parah: pada individu yang terkena, meninges dan saraf tunjang menonjol dari ruang tulang belakang dan membentuk kantung pada tahap belakang. Beg ini, walaupun dilindungi oleh lapisan kulit, rentan terhadap pengaruh luaran dan selalu berisiko serius dan dalam beberapa kes bahkan jangkitan yang membawa maut..

Sindrom Arnold-Chiari jenis II, III, dan IV dilihat seawal usia pranatal (iaitu, ketika bayi yang terkena masih dalam kandungan) pada ultrasound.

Bagi jenis I, disarankan untuk berjumpa doktor sebaik sahaja gejala khas yang disebutkan di atas muncul. Juga penting untuk menjalani pemeriksaan tepat pada masanya, kerana akibatnya, gangguan bersamaan lain mungkin terjadi..

Komplikasi

Komplikasi sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan penonjolan serebrum yang teruk atau keadaan patologi yang berkaitan, oleh itu, dengan hidrosefalus, myelomeningocele, syringomyelia, dll..

Pemburukan penonjolan (penonjolan) kerana peningkatan tekanan tengkorak pada otak kecil, nampaknya menunjukkan gejala yang memburuk.

Diagnostik

Ujian diagnostik yang memungkinkan untuk menentukan tahap penonjolan cerebellum melalui foramen magnum (dengan demikian menetapkan jenis kecacatan Arnold-Chiari):

  • Pengimejan resonans magnetik (MRI). Terima kasih kepada pembentukan medan magnet, ini membolehkan anda memperoleh gambaran terperinci mengenai otak kecil dan saluran tulang belakang tanpa mendedahkan pesakit kepada radiasi pengion yang berbahaya.
  • Imbasan tomografi terkomputer (CT) memberikan gambaran jelas mengenai organ dalaman, termasuk otak kecil dan saraf tunjang. Semasa pelaksanaannya, subjek terdedah kepada pendedahan minimum terhadap sinaran pengion berbahaya.

CT dan MRI, didahului dengan pemeriksaan fizikal yang tepat, adalah asas untuk mengesan patologi yang berkaitan dengan Sindrom Arnold-Chiari.

Jadual. Bagaimanakah dan kapan kecacatan Arnold-Chiari didiagnosis?.

Jenis kecacatanBila dan bagaimana ia dapat didiagnosis?
SayaPada akhir kanak-kanak atau akhir remaja dengan pemeriksaan fizikal diikuti oleh CT dan / MRI.
IIPada usia pranatal dengan ultrasound. Semasa kelahiran dan awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan fizikal, tomografi yang dikira dan / atau MRI.
IIIPada usia pranatal dengan ultrasound. Selepas kelahiran dan awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan fizikal, komputasi tomografi dan / atau MRI.
IVPada usia pranatal dengan ultrasound.

Rawatan

Sindrom Arnold Chiari tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, terdapat kaedah terapi farmakologi dan pembedahan yang sebahagiannya mengurangkan gejala penyakit ini..

- Terapi ubat.

Pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis I yang mengalami sakit kepala dan sakit di leher dan / atau muka boleh mengambil ubat sakit.
Pilihan ubat yang paling sesuai untuk kes tertentu diserahkan kepada doktor yang hadir.

- Pembedahan.

Tujuan rawatan pembedahan adalah untuk menghilangkan tekanan yang diberikan oleh tengkorak untuk mengelakkan kerosakan pada otak kecil dan saraf tunjang.

Terdapat beberapa prosedur untuk mencapai tujuan ini, seperti:

  • Penyahmampatan fossa posterior, di mana pakar bedah membuang sebahagian bahagian posterior tulang oksipital.
  • Penyahmampatan saraf tunjang dengan laminektomi (dekompresi laminektomi). Semasa pelaksanaannya, pakar bedah mengeluarkan plat vertebra serviks kedua dan ketiga. Lamina adalah bahagian vertebra yang memisahkan bukaan yang melaluinya saraf tunjang..
    Catatan: Kadang kala, dekompresi fossa posterior dan laminektomi penyahmampatan dilakukan pada masa yang sama.
  • Sayatan penyahmampatan dura mater. Apabila dura mater atau meninge luaran dipotong, ruang yang tersedia untuk otak kecil meningkat, dan tekanan untuk merosakkannya berkurang. Untuk menutup dan melindungi retakan yang dibuat oleh sayatan, pakar bedah menjahit sehelai tisu buatan (atau dari bahagian badan yang lain) ke atasnya.
  • Pintasan pembedahan (mewujudkan jalan tambahan di sekitar kawasan yang terjejas). Ini pada dasarnya adalah sistem saliran yang terdiri daripada tiub fleksibel yang membolehkan anda mengeluarkan cecair serebrospinal dalam kes hidrosefalus, atau mengosongkan sista sekiranya berlaku syringomyelia. Ada kemungkinan pesakit dengan hidrosefalus harus menjalani pembedahan seumur hidup..

- Komplikasi pembedahan.

Risiko yang berkaitan dengan pembedahan adalah berbeza. Sebenarnya, penampilannya mungkin:

  • berdarah;
  • kerosakan struktur otak dan / atau saraf tunjang;
  • meningitis berjangkit;
  • masalah dengan penyembuhan luka;
  • pengumpulan cecair yang luar biasa di sekitar otak kecil.

Ingat bahawa sebarang kerosakan pada otak atau saraf tunjang yang berlaku semasa pembedahan tidak dapat diperbaiki. Oleh itu, sebelum pesakit menjalani sebarang jenis intervensi, doktor yang hadir akan mengenal pasti sebarang risiko dan komplikasi prosedur yang diperlukan..

Ramalan

Sindrom Arnold Chiari jenis II, III dan IV tidak pernah mempunyai prognosis positif, kerana, selain tidak dapat disembuhkan, mereka boleh menyebabkan kerosakan neurologi yang serius atau bahkan tidak sesuai dengan kehidupan.

Prognosis bagi pesakit dengan jenis I sering tidak diketahui. Ramai orang dengan keadaan ini tidak mengalami sebarang gejala dan mustahil untuk meramalkan apakah gejala akan berkembang pada masa akan datang. Orang lain dengan kecacatan Arnold-Chiari mungkin mengalami pening, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan, sakit kepala, atau masalah keseimbangan dan koordinasi. Pada orang-orang ini, tidak selalu mungkin untuk meramalkan sama ada gejala akan bertambah buruk dari masa ke masa..

Penting bagi orang-orang dengan kecacatan jenis 1 untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala sehingga mereka dapat dipantau oleh doktor jika ada gejala baru muncul..