Proses demyelining otak: apakah itu, tanda, rawatan

Rawatan

Penyakit demyelining adalah proses patologi yang mempengaruhi neuron otak, saraf tunjang, yang berkaitan dengan pemusnahan sarung myelin. Myelin dari serat CNS terdiri daripada oligodendrocytes (sel glial), membentuk sarung saraf penebat elektrik, merangkumi akson (proses) neuron.

Komposisi struktur myelin adalah lipid (70%) dan sebatian protein (30%). Kelajuan penghantaran impuls saraf di sepanjang gentian dengan sarung pelindung adalah kira-kira 10 kali lebih tinggi daripada serat di sepanjangnya. Penyakit demyelining disertai dengan kemerosotan dalam pengaliran impuls sistem saraf melalui serat dengan membran yang hancur.

Apa itu demyelination

Proses demyelining di otak adalah gangguan yang membawa kepada perubahan patologi dalam struktur tisu saraf, yang sering menimbulkan kemunculan gejala neurologi, adalah penyebab kecacatan dan kematian. Sampul putih adalah membran sel pelbagai lapisan. Biocurrent tidak dapat mengatasi sarung myelin.

Dorongan elektrik dihantar di kawasan pemantauan Ranvier, di mana myelin tidak ada. Cangkuk dijarakkan pada jarak berkala kira-kira 1 mikron. Dalam sistem periferal, membran pelindung terbentuk dari lemmosit (sel Schwann). Demyelination serat saraf - kerosakan pada tisu saraf, yang membawa kepada sebilangan besar penyakit pada sistem saraf pusat.

Fokus demyelination adalah formasi struktur seperti di otak atau saraf tunjang yang kekurangan myelin, yang menyebabkan terjadinya gangguan impuls saraf dan gangguan sistem saraf secara keseluruhan. Diameter fokus berbeza dengan ketara, boleh beberapa milimeter atau mencapai beberapa sentimeter.

Jenis penyakit demyelining

Klasifikasi penyakit demyelining menunjukkan pembahagian ke dalam myelinopathy dan myelinoclasticity. Dalam kes pertama, pemusnahan myelin berlaku kerana pelanggaran pembentukan zat, perubahan struktur biokimia akibat mutasi genetik. Ini lebih sering merupakan patologi kongenital (ada juga bentuk yang diperoleh), tanda-tanda yang diperhatikan pada awal kanak-kanak. Myelinopati keturunan dipanggil leukodystrophies. Myelinopathies yang diperoleh, bergantung kepada penyebab berlakunya, dibahagikan kepada jenis:

  1. Toksik-dismetabolik. Dikaitkan dengan keracunan dan gangguan metabolik dalam badan.
  2. Hipoksik-iskemia. Berkembang dengan latar belakang aliran darah yang terganggu dan kebuluran oksigen pada tisu medula.
  3. Berjangkit dan radang. Diperkirakan oleh agen berjangkit (mikroorganisma patogen atau oportunistik).
  4. Keradangan. Etiologi tidak berjangkit (teruskan tanpa penyertaan ejen berjangkit).
  5. Traumatik. Bangkit kerana kerosakan mekanikal pada struktur otak.

Dengan myelinoclasty, sintesis myelin berjalan normal, sel membran hancur di bawah pengaruh faktor patogen luaran dan dalaman. Pembahagiannya sewenang-wenangnya, kerana myelinopathy sering berkembang di bawah pengaruh faktor luaran negatif, sementara myelinoclastic biasanya terjadi pada pesakit dengan kecenderungan kerosakan myelin.

Penyakit demyelining dibahagikan mengikut lokasi fokus menjadi jenis yang mempengaruhi sistem saraf pusat atau sistem saraf periferal (PNS). Penyakit yang berkembang dalam struktur sistem saraf pusat termasuk sklerosis berganda, leukoencephalopathy, leukodystrophy, sklerosis Balo (sepusat) dan Schilder (meresap).

Kerosakan sarung serat di PNS memprovokasi perkembangan penyakit: Amyotrofi Charcot-Marie-Tooth, sindrom Guillain-Barré. Contoh myelinopathies yang diperoleh: Susak dan sindrom CLIPPERS. Myelinopathy radang umum etiologi tidak berjangkit - sklerosis berganda.

Kumpulan ini merangkumi jenis sklerosis yang jarang berlaku: ensefalomielitis yang disebarkan, demelinasi pseudotumor, leukoencephalitis hemoragik, Balo dan sklerosis Schilder. Bentuk berjangkit dan keradangan termasuk ensefalitis HIV, panencephalitis sclerosing, ensefalitis sitomegalovirus. Contoh bentuk metabolik toksik adalah sindrom demelelinasi jenis osmotik, contoh bentuk hipoksia-iskemia ialah sindrom Susak.

Gejala utama

Demyelination adalah patologi yang selalu menampakkan dirinya sebagai defisit neurologi, yang memungkinkan untuk mengesyaki bahawa proses pemusnahan myelin telah dimulakan, jika gejala neurologi muncul tanpa alasan yang jelas. Proses demyelining selalu berlaku dengan penyertaan sistem imun, yang membawa kepada atrofi tisu otak - otak dan saraf tunjang, pengembangan ventrikel.

Gejala demyelination bergantung pada jenis penyakit, penyebab dan penyetempatan fokus di otak, saraf tunjang, atau dalam struktur PNS. Dengan sedikit lesi medula (hingga 20%), gejala mungkin tidak ada, yang dikaitkan dengan fungsi kompensasi penuh. Tugas yang diberikan pada serat saraf yang rosak dilakukan oleh tisu yang sihat. Gejala neurologi biasanya muncul apabila jumlah tisu saraf yang rosak melebihi 50%. Tanda-tanda biasa:

  • Ataxia (gangguan konsistensi kumpulan otot).
  • Paresis, kelumpuhan.
  • Hipotensi otot (kelemahan otot).
  • Sindrom Pseudobulbar (dysarthria - pelanggaran pengucapan kerana gangguan pengawetan unsur-unsur alat pertuturan, disfagia - kesukaran menelan, disfonia - perubahan nada, timbre, kekuatan suara).
  • Disfungsi visual (nystagmus - getaran bola mata yang tidak disengajakan, kemerosotan ketajaman penglihatan, kehilangan bidang pandangan, kabur, gambar kabur, distorsi warna).
  • Perubahan kepekaan kulit, paresthesia (mati rasa, kesemutan, gatal, terbakar).
  • Kekejangan tonik, terutamanya pada anggota badan.
  • Disfungsi pundi kencing, usus.

Gangguan neuropsikologi dikaitkan dengan gangguan ingatan dan aktiviti mental, perubahan keperibadian dan tingkah laku. Pesakit sering mengalami neurosis, demensia asal organik, sindrom asthenik, kemurungan, lebih jarang euforia. Pesakit mengalami perubahan mood yang tajam, mereka tidak mempunyai analisis kritikal terhadap tingkah laku mereka sendiri, yang, dengan latar belakang demensia, menyebabkan banyak masalah dalam kehidupan sehari-hari.

Punca berlakunya

Penyakit demyelining yang mempengaruhi sistem saraf pusat dan perifer sering berkembang dengan latar belakang kecenderungan genetik. Pesakit sering mempunyai kombinasi gen tertentu yang memprovokasi kerosakan sistem imun. Sebab lain:

  1. Patologi autoimun dan genetik.
  2. Mengambil ubat antipsikotik (neuroleptik).
  3. Keracunan kronik dan akut.
  4. Sinaran pengion, sinaran suria.
  5. Jangkitan virus dan bakteria yang ditangguhkan.
  6. Ciri-ciri kuasa.

Dipercayai bahawa wakil-wakil bangsa Kaukasia yang tinggal di lintang geografi utara paling rentan terhadap perkembangan patologi. Faktor yang memprovokasi adalah kecederaan di kepala dan tulang belakang, situasi tekanan yang kerap, tabiat buruk. Risiko jatuh sakit meningkat dengan vaksinasi terhadap cacar, influenza, campak, batuk rejan, difteria, hepatitis B dan penyakit berjangkit lain.

Penyakit biasa

Multiple sclerosis adalah penyakit autoimun yang bersifat demyelining dengan penyakit kronik yang mempengaruhi elemen utama sistem saraf (otak dan saraf tunjang). Semasa perkembangan patologi, struktur otak normal digantikan oleh tisu penghubung. Lesi muncul secara berbeza. Umur rata-rata pesakit adalah 15-40 tahun. Prevalensi - 30-70 kes setiap 100 ribu penduduk.

Leukoencephalitis hemoragik, yang berlaku dalam bentuk akut, berkembang akibat kerosakan pada unsur-unsur kecil sistem vaskular. Selalunya ditakrifkan sebagai komplikasi pasca-menular dengan reaksi autoimun yang ketara. Ia dicirikan oleh perkembangan proses keradangan yang cepat dan banyak lesi fokus tisu otak, disertai dengan edema serebrum, kemunculan fokus pendarahan, dan nekrosis.

Pendahuluan patologi biasanya penyakit saluran pernafasan atas etiologi berjangkit. Virus influenza dan Epstein-Barr atau sepsis juga dapat memprovokasi penyakit ini. Biasanya membawa maut. Kematian berlaku disebabkan oleh edema serebrum dalam 3-4 hari dari saat gejala pertama muncul.

Untuk ensefalopati nekrotik, berlaku dalam bentuk akut, kerosakan simetri multifokal pada struktur otak yang bersifat demyelining. Ia disertai dengan edema tisu, nekrosis dan kemunculan fokus pendarahan. Tidak seperti leukoencephalitis hemoragik, sel yang menunjukkan proses keradangan - neutrofil tidak dijumpai.

Selalunya berkembang dengan latar belakang jangkitan virus, menampakkan diri dalam serangan epilepsi dan kesedaran yang kabur. Dalam cecair serebrospinal tidak ada pleositosis (kepekatan limfosit meningkat secara tidak normal), kepekatan sebatian protein meningkat. Peningkatan kepekatan aminotransferase dikesan dalam serum darah. Berkembang secara sporadis (secara tunggal) atau disebabkan oleh mutasi gen keturunan.

Demyelinasi pseudotumor ditunjukkan oleh gejala serebral umum dan serebrum fokal. Dalam 70% kes, ia disertai dengan edema medula dengan peningkatan nilai tekanan intrakranial. Lesi demyelination dijumpai pada benda putih semasa imbasan MRI otak menggunakan agen kontras.

Sklerosis Balo (konsentris) dimanifestasikan oleh rasa sakit di kawasan kepala, perubahan tingkah laku patologi, gangguan kognitif, sawan epilepsi, hemisyndromes (gangguan neurologi pada satu separuh badan). Kursus patologi secara klinikal menyerupai perkembangan tumor intraserebral. Lesi tisu lebih kerap berlaku pada masalah putih.

Dalam cecair serebrospinal, pleositosis limfosit, peningkatan kepekatan sebatian protein, dijumpai. Kehadiran antibodi oligoklonal sering diperhatikan dalam jumlah yang lebih kecil daripada pada sklerosis berganda normal. Imbasan MRI menunjukkan tanda-tanda kerosakan otak yang biasa berlaku pada sklerosis berganda.

Gambar menunjukkan dengan jelas pelbagai fokus berbentuk demyelinasi pada benda putih, lebih kerap di lobus frontal otak, dikelilingi oleh kawasan remyelinasi yang khas (pemulihan myelin normal). Dalam kebanyakan kes, kematian berlaku dalam beberapa minggu atau bulan dari patologi akut. Dengan diagnosis awal, prognosis lebih baik.

Diagnostik

Sekiranya tidak ada gejala ciri pada peringkat awal kursus, lesi masalah putih sering menjadi penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan diagnostik dengan alasan lain. Semasa pemeriksaan peribadi oleh pakar neurologi pada skala FSS (keadaan sistem fungsional), tahap penurunan fungsi konduktif otak ditentukan.

Kaedah utama diagnostik instrumental adalah neuroimaging. Fokus demyelinasi yang terletak di otak terutamanya dikesan menggunakan kajian MRI; kawasan tisu yang terjejas dengan diameter sekurang-kurangnya 3 mm jelas kelihatan dalam gambar. Fokus demelinasi dalam struktur PNS dikesan semasa elektromiografi. Angiografi menunjukkan tahap kerosakan vaskular.

Kaedah rawatan

Penyakit ini tidak dapat diubati. Usaha doktor bertujuan menghilangkan gejala dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Rawatan penyakit demyelining yang mempengaruhi otak ditentukan bergantung pada jenis dan jenis kursus. Biasanya ditunjukkan adalah ubat-ubatan yang meneutralkan manifestasi sindrom neurologi. Terapi simptomatik termasuk ubat-ubatan:

  1. Penghilang rasa sakit.
  2. Penenang, ubat penenang.
  3. Neuroprotektif, nootropik.

Terapi kortikosteroid nadi digunakan untuk merawat bentuk sklerosis berganda yang progresif. Pemberian ubat dalam dos yang besar secara intravena sering kali tidak memberikan hasil yang diinginkan. Sekiranya terdapat tindak balas positif selepas pemberian intravena, kortikosteroid diberikan secara lisan untuk mencegah kambuh. Kortikosteroid boleh digabungkan dengan ubat imunosupresif (imunosupresif) dan sitostatik lain.

Dalam 40% kes, pesakit yang tahan terhadap terapi kortikosteroid bertindak balas positif terhadap plasmapheresis (pengumpulan, pemurnian, dan pengenalan semula darah ke dalam aliran darah). Kes-kes rawatan sklerosis Balo yang berkesan dengan imunoglobulin manusia dijelaskan. Terapi dengan ubat-ubatan rakyat tidak berkesan. Selari dengan rawatan ubat, pesakit ditunjukkan diet, fisioterapi, urut, gimnastik terapeutik.

Ramalan

Prognosis kelangsungan hidup bergantung pada jenis patologi, sifat kursus dan jumlah kerosakan pada medula. Kemungkinan pemulihan fungsi otak separa atau lengkap.

Penyakit demyelining yang mempengaruhi struktur sistem saraf pusat dan PNS dikaitkan dengan pemusnahan membran yang mengelilingi serat saraf. Pada peringkat awal penyakit, ia boleh menjadi tidak simptomatik. Prognosis untuk diagnosis awal lebih baik. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, sering mengakibatkan kecacatan dan kematian pesakit.

Penyakit otak Demyelining - sebab dan rawatan

Keadaan patologi badan, di mana pemusnahan myelin di otak berlaku, biasanya disebut demyelination. Keadaan ini dianggap berbahaya kerana mempengaruhi fungsi tubuh secara keseluruhan. Baru-baru ini, semakin banyak orang mengadu gejala ciri, selepas itu mereka didiagnosis menderita penyakit otak.

Patologi sistem saraf pusat berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa, oleh itu, mana-mana orang berisiko. Penyakit seperti itu tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi anda dapat melemahkan manifestasi dan memperlambat perkembangannya..

Apa itu

Penyakit demyelining adalah keadaan patologi di mana selubung atrofi serat saraf. Terdapat kerosakan hubungan saraf, serta masalah dengan fungsi konduktif otak. Diagnosis ini boleh dibuat kepada seseorang yang berumur dan jantina, dan dalam semua kes ini mengancam nyawa..

Seperti yang anda ketahui, neuron mempunyai proses panjang yang ditutup dengan sarung myelin. Dalam keadaan normal, mereka dapat dengan cepat dan betul menghantar impuls saraf. Apabila myelin mula rosak, prosesnya kehilangan komunikasi dengan neuron lain, atau proses ini menjadi sukar. Akibatnya, bahaya dilakukan pada kawasan yang mempunyai kaitan langsung dengan saraf patologi..

Apabila myelin terurai, pelbagai gejala boleh berlaku yang sukar untuk diabaikan. Adalah mustahil untuk memberikan ramalan yang jelas mengenai proses demyelining, kerana banyak bergantung pada bentuk penyakit, lokasi lesi dan kepentingan struktur yang musnah. Dari ini kita dapat menyimpulkan bahawa pesakit dengan diagnosis ini dapat hidup untuk masa yang berlainan..

Penyebab utama penampilan patologi

Terdapat banyak sebab mengapa proses demyelining mungkin muncul. Ada sebab yang bergantung pada gaya hidup seseorang, tetapi ada juga faktor yang tidak dapat dipengaruhi dengan cara apa pun..

Secara semula jadi, jika pesakit dapat menghindari alasan yang tidak baik, maka dia mesti menjaga kesihatannya. Perlu difahami apa sebenarnya yang membawa kepada berlakunya proses patologi.

Faktor yang mendorong:

  • Pelbagai jangkitan virus seperti campak dan rubella.
  • Keturunan buruk. Kecacatan yang berkaitan dengan pembentukan sarung myelin.
  • Mendapat vaksin terhadap hepatitis.
  • Tekanan berterusan.
  • Tabiat berbahaya seperti penyalahgunaan alkohol, penggunaan dadah dan merokok.
  • Masalah metabolik.
  • Pelbagai keracunan kuat dengan produk beracun, serta bahan berbahaya, misalnya, aseton atau cat.
  • Penampilan dan perkembangan neoplasma.
  • Penyakit autoimun yang merosakkan sarung myelin.

Tidak kira apa pun penyebabnya, demyelinasi otak sangat berbahaya dan memerlukan pengawasan perubatan. Anda tidak boleh membiarkan patologi berjalan lancar, kerana ini akan menyebabkan komplikasi serius.

Varieti

Demyelination otak terbahagi kepada dua jenis, yang mempunyai perbezaan yang signifikan. Pada manusia, myelinoclasticity berlaku dan juga myelinopathy. Dalam kes pertama, pemusnahan myelin sepenuhnya yang sudah terbentuk berlaku disebabkan oleh faktor negatif yang muncul.

Dengan myelinopathy, myelin yang rosak hancur, yang dianggap kurang berkembang. Kedua-dua patologi boleh mempengaruhi ANS dan juga sistem saraf pusat. Untuk memahami keadaan dengan lebih baik, seseorang harus mengetahui penyakit yang membawa kepada proses demyelining:

  • Sklerosis berbilang. Ini adalah salah satu penyakit yang paling biasa dan terkenal yang mempengaruhi bahagian sistem saraf pusat..
  • Penyakit Marburg. Ini adalah patologi virus akut di mana terdapat keracunan tubuh yang ketara. Bahaya penyakit ini adalah bahawa ia menyerang pelbagai organ, dan juga sering berakhir dengan kematian..
  • Ensefalomielitis penyebaran akut. Ditakrifkan sebagai proses keradangan yang disebabkan oleh jangkitan atau vaksinasi. Mempengaruhi sistem saraf pusat dan mendorong pembentukan fokus demyelination.
  • Penyakit Devik. Juga disebut opticomyelitis, ia mempengaruhi saraf optik dan saraf tunjang. Penyakit ini dicirikan oleh berlakunya proses keradangan, yang membawa kepada pemusnahan myelin.
  • Leukoencephalopathy multifokal. Dengan patologi ini, masalah putih otak terjejas dan demensia diprovokasi. Penyakit boleh berlaku kerana masalah dengan saluran darah, virus, dan juga berkaitan dengan pelanggaran bekalan darah ke kepala.

Penyakit demyelining sistem saraf mempunyai pelbagai gejala. Sekiranya ia muncul, anda mesti berjumpa doktor untuk diagnosis lebih lanjut. Sekiranya anda tidak menetapkan rawatan tepat pada masanya, maka proses patologi dapat mengurangkan jangka hayat dengan ketara.

Tanda-tanda

Apabila fokus demelinasi berlaku, gejala dapat dilihat pada tahap awal. Pada mulanya, mereka boleh dikelirukan dengan patologi lain, atau dijelaskan oleh rangsangan luaran. Oleh kerana itu, tidak semua orang segera pergi ke doktor, kerana mereka tidak memahami betapa seriusnya manifestasi negatif..

Gejala utama penyakit otak demyelining:

  • Kemunculan keletihan kronik, seseorang tidak dapat berehat. Terdapat keletihan yang tinggi.
  • Masalah motor halus. Pesakit mungkin mengalami gegaran anggota badan, dan juga kehilangan kepekaannya.
  • Patologi organ dalaman. Selalunya, penyakit demyelining sistem saraf pusat menyebabkan masalah pada organ pelvis. Seseorang mungkin mengalami inkontinensia tinja, atau kencing yang tidak terkawal.
  • Gangguan neurologi membimbangkan. Koordinasi mungkin terganggu, serangan epilepsi mungkin muncul. Gejala spesifik akan bergantung pada bahagian otak yang rosak..
  • Gangguan mental. Apabila otak rosak, tidak jarang mempunyai masalah dengan keadaan emosi pesakit. Gangguan mental mudah diperhatikan kerana ia dinyatakan dalam peningkatan kealpaan, halusinasi, dan penurunan keupayaan mental.

Dalam banyak cara, gejala ini menyerupai demensia dan gangguan mental yang lain, yang menjadikannya sukar untuk didiagnosis.

Sekiranya penyakit demyelining sistem saraf pusat terganggu pada usia dini, maka anak mungkin mengalami kelewatan perkembangan. Dia juga mula bersikap tidak wajar, mungkin mengalami kemurungan, pencerobohan, sikap tidak peduli yang berlebihan.

Manifestasi ini, bersama-sama dengan gejala lain, menimbulkan kecurigaan penyakit demyelining sistem saraf pusat. Untuk membuat diagnosis yang tepat, anda harus menjalani beberapa siri pemeriksaan.

Kaedah diagnostik

Tidak cukup untuk mengetahui manifestasi penyakit ini untuk mengetahui diagnosis yang tepat. Bahkan seorang doktor yang berpengalaman tidak akan dapat mengatakan dengan jelas apa penyakit yang menyebabkan sejumlah penyimpangan pada seseorang. Fokus demelinasi otak dapat dikenal pasti semasa penyelidikan. Doktor sendiri akan mengarahkan anda ke prosedur yang diperlukan, dan kemudian, berdasarkan hasilnya, dia akan membuat diagnosis.

Selalunya, pesakit diberi pengimejan resonans magnetik, yang merupakan prosedur yang popular untuk disyaki patologi otak. Dengan bantuannya, anda dapat memahami sama ada terdapat fokus patologi, di mana mereka berada, dan juga berapa banyak.

Elektroneuromiografi juga diresepkan, yang memungkinkan untuk mengenal pasti penyetempatan penyakit ini. Juga, prosedur ini akan membantu menentukan tahap kerosakan struktur saraf..

Terapi

Penyakit demyelining sistem saraf pusat pada masa ini tidak dapat dirawat. Itulah sebabnya terapi bertujuan untuk memperlambat perkembangan patologi, serta memerangi proses autoimun. Di samping itu, tugas doktor adalah untuk mengurangkan gejala penyakit..

Tidak mustahil untuk mengatakan secara jelas rawatan mana yang akan berkesan untuk pesakit tertentu. Kaedah terapi dipilih secara individu bergantung pada keadaan kesihatan dan tindak balas badan terhadap rawatan.

Selalunya orang diminta menggunakan ubat yang mengandungi interferon. Ia bertindak pada sistem imun dan menghilangkan antibodi yang terdapat di dalam darah pesakit. Ejen mesti disuntik di bawah kulit atau ke urat. Rawatan yang panjang akan membantu mengurangkan risiko perkembangan penyakit yang cepat..

Hormon mesti diambil untuk menghilangkan sebatian biokimia agresif yang memusnahkan membran saraf. Plasmapheresis diresepkan untuk menyaring cecair serebrospinal, yang membantu menghilangkan antibodi yang tidak diperlukan dari saluran otak. Nootropics digunakan untuk menghilangkan gejala dan melindungi sistem saraf pusat dari patologi. Terima kasih kepada mereka, proses mental dirangsang, dan juga kaedah untuk mencegah kematian neuron..

Ubat anti-radang sering diresepkan yang berkesan dalam penyimpangan ini. Mereka diperlukan untuk memperlambat tindak balas badan terhadap tisu yang meradang. Juga, ubat-ubatan menyumbang kepada fakta bahawa rangkaian vaskular sistem saraf berhenti terlalu telap untuk kompleks autoimun..

Penyakit Otak Demyelining

Jenis penyakit demyelining

Klasifikasi penyakit demyelining menunjukkan pembahagian ke dalam myelinopathy dan myelinoclasticity. Dalam kes pertama, pemusnahan myelin berlaku kerana pelanggaran pembentukan zat, perubahan struktur biokimia akibat mutasi genetik. Ini lebih sering merupakan patologi kongenital (ada juga bentuk yang diperoleh), tanda-tanda yang diperhatikan pada awal kanak-kanak. Myelinopati keturunan dipanggil leukodystrophies. Myelinopathies yang diperoleh, bergantung kepada penyebab berlakunya, dibahagikan kepada jenis:

  1. Toksik-dismetabolik. Dikaitkan dengan keracunan dan gangguan metabolik dalam badan.
  2. Hipoksik-iskemia. Berkembang dengan latar belakang aliran darah yang terganggu dan kebuluran oksigen pada tisu medula.
  3. Berjangkit dan radang. Diperkirakan oleh agen berjangkit (mikroorganisma patogen atau oportunistik).
  4. Keradangan. Etiologi tidak berjangkit (teruskan tanpa penyertaan ejen berjangkit).
  5. Traumatik. Bangkit kerana kerosakan mekanikal pada struktur otak.

Dengan myelinoclasty, sintesis myelin berjalan normal, sel membran hancur di bawah pengaruh faktor patogen luaran dan dalaman. Pembahagiannya sewenang-wenangnya, kerana myelinopathy sering berkembang di bawah pengaruh faktor luaran negatif, sementara myelinoclastic biasanya terjadi pada pesakit dengan kecenderungan kerosakan myelin.

Penyakit demyelining dibahagikan mengikut lokasi fokus menjadi jenis yang mempengaruhi sistem saraf pusat atau sistem saraf periferal (PNS). Penyakit yang berkembang dalam struktur sistem saraf pusat termasuk sklerosis berganda, leukoencephalopathy, leukodystrophy, sklerosis Balo (sepusat) dan Schilder (meresap).

Kerosakan sarung serat di PNS memprovokasi perkembangan penyakit: Amyotrofi Charcot-Marie-Tooth, sindrom Guillain-Barré. Contoh myelinopathies yang diperoleh: Susak dan sindrom CLIPPERS. Myelinopathy radang umum etiologi tidak berjangkit - sklerosis berganda.

Kumpulan ini merangkumi jenis sklerosis yang jarang berlaku: ensefalomielitis yang disebarkan, demelinasi pseudotumor, leukoencephalitis hemoragik, Balo dan sklerosis Schilder. Bentuk berjangkit dan keradangan termasuk ensefalitis HIV, panencephalitis sclerosing, ensefalitis sitomegalovirus. Contoh bentuk metabolik toksik adalah sindrom demelelinasi jenis osmotik, contoh bentuk hipoksia-iskemia ialah sindrom Susak.

Kursus terapi

Sangat sukar untuk menyembuhkan penyakit demyelining sistem saraf. Kadang kala anda harus melawan penyakit ini seumur hidup, seperti dalam kes sklerosis berganda, dan untuk rawatan sindrom Guillain-Barré yang berjaya, anda perlu menjalani suntikan plasmapheresis dan imunoglobulin..

Pada dasarnya, perjalanan terapi untuk penyakit yang dicirikan oleh pemusnahan sarung myelin merangkumi kumpulan ubat berikut:

  • Antibodi monoklonal. Ubat jenis Tysabri digunakan untuk menghentikan patologi pada tahap limfosit aktif yang melalui penghalang darah-otak yang hancur. Di Eropah, ubat seperti ini dianggap sangat menjanjikan dan orang sakit sangat bergantung padanya, tetapi di Persekutuan Rusia banyak yang tidak dapat membeli ubat tersebut. Lagipun, 1 suntikan berharga lebih dari 2 ribu euro, dan anda perlu menyuntiknya sebulan sekali;
  • Cytostatics. Ubat semacam itu, misalnya, Cyclophosphamide, menekan sistem imun dengan memusnahkan selnya;
  • Imunomodulator. Ubat seperti Copaxone digunakan untuk menurunkan aktiviti limfosit, mengurangkan sintesis sitokin, dan mengurangkan keradangan imun;
  • Hormon kortikosteroid. Mereka digunakan dalam bentuk terapi nadi, iaitu dalam dosis yang sangat tinggi, tetapi untuk jangka waktu yang singkat..

Sebagai tambahan kepada kumpulan ubat-ubatan utama yang dirancang untuk memerangi proses patologi, orang yang sakit akan memerlukan rawatan simptomatik. Bagaimanapun, adalah mustahak untuk menghentikan tanda-tanda penyakit ini:

  • Lumpuh dan paresis otot;
  • Gangguan pergerakan;
  • Masalah membuang air kecil dan buang air besar.

Peranan utama dalam terapi harus diberikan bukan hanya untuk peningkatan penggunaan ubat-ubatan, tetapi juga bantuan psikologi kepada pesakit. Seseorang mesti memahami bahawa dia wajib menjalani gaya hidup yang aktif dan ceria. Dalam kes ini, pesakit akan dapat hidup hingga usia tua dengan akibat yang minimum, misalnya, dengan gangguan pergerakan (gemetar di anggota badan, ketidakupayaan untuk bergerak dengan cepat).

Penyakit demyelining otak tidak selalu dapat disembuhkan, tetapi tanpanya, penyakit itu akan membawa pesakit mati. Itulah sebabnya penting untuk mendiagnosis penyakit tepat pada waktunya dan memulakan terapi untuk berpeluang mempertahankan kehidupan yang penuh. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Gejala utama

Demyelination adalah patologi yang selalu menampakkan dirinya sebagai defisit neurologi, yang memungkinkan untuk mengesyaki bahawa proses pemusnahan myelin telah dimulakan, jika gejala neurologi muncul tanpa alasan yang jelas. Proses demyelining selalu berlaku dengan penyertaan sistem imun, yang membawa kepada atrofi tisu otak - otak dan saraf tunjang, pengembangan ventrikel.

Gejala demyelination bergantung pada jenis penyakit, penyebab dan penyetempatan fokus di otak, saraf tunjang, atau dalam struktur PNS. Dengan sedikit lesi medula (hingga 20%), gejala mungkin tidak ada, yang dikaitkan dengan fungsi kompensasi penuh. Tugas yang diberikan pada serat saraf yang rosak dilakukan oleh tisu yang sihat. Gejala neurologi biasanya muncul apabila jumlah tisu saraf yang rosak melebihi 50%. Tanda-tanda biasa:

  • Ataxia (gangguan konsistensi kumpulan otot).
  • Paresis, kelumpuhan.
  • Hipotensi otot (kelemahan otot).
  • Sindrom Pseudobulbar (dysarthria - pelanggaran pengucapan kerana gangguan pengawetan unsur-unsur alat pertuturan, disfagia - kesukaran menelan, disfonia - perubahan nada, timbre, kekuatan suara).
  • Disfungsi visual (nystagmus - getaran bola mata yang tidak disengajakan, kemerosotan ketajaman penglihatan, kehilangan bidang pandangan, kabur, gambar kabur, distorsi warna).
  • Perubahan kepekaan kulit, paresthesia (mati rasa, kesemutan, gatal, terbakar).
  • Kekejangan tonik, terutamanya pada anggota badan.
  • Disfungsi pundi kencing, usus.

Gangguan neuropsikologi dikaitkan dengan gangguan ingatan dan aktiviti mental, perubahan keperibadian dan tingkah laku. Pesakit sering mengalami neurosis, demensia asal organik, sindrom asthenik, kemurungan, lebih jarang euforia. Pesakit mengalami perubahan mood yang tajam, mereka tidak mempunyai analisis kritikal terhadap tingkah laku mereka sendiri, yang, dengan latar belakang demensia, menyebabkan banyak masalah dalam kehidupan sehari-hari.

Ramalan

Patologi adalah kronik, kekerapan kambuh bergantung pada sifat kursus. Telah diperhatikan bahawa pada tahun pertama, separuh daripada pesakit mengalami manifestasi penyakit berulang. Ini berlaku lebih kerap apabila terapi dibatalkan..

Prognosis lebih baik dalam kes di mana gejala berkembang perlahan, dan memerangi penyakit itu bermula pada peringkat awal dan tidak berhenti

Penting untuk memperhatikan penampilan tanda-tanda pertama yang menunjukkan gangguan neurologi

Prospek yang lebih baik pada orang muda, mereka mempunyai pengampunan jangka panjang. Dalam kes perkembangan pada orang tua, polyneuropathy radang, disertai dengan gangguan neurologi yang tidak dapat dipulihkan, menyebabkan kecacatan dan, dalam beberapa kes, kematian.

Perkembangan polineuropati demyelining dikaitkan dengan proses keradangan dari mana sistem periferi menderita. Otot melemah, paresis berkembang. Akibatnya, seseorang kehilangan kemampuan untuk bergerak secara bebas, bangun, dan duduk. Tidak selalu mungkin untuk menyingkirkan penyakit ini, bagaimanapun, penggunaan ubat-ubatan yang diresepkan oleh doktor membolehkan anda mencapai pengampunan dan mengurangkan kambuh.

Sklerosis berbilang

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) adalah penyakit demyelining kronik di mana sistem imun seseorang menyerang sistem saraf pusat. Dalam keadaan geografi kita, ia adalah penyakit yang agak biasa. MS mempengaruhi kira-kira 60-100 / 100,000 (atau lebih) orang, terutamanya orang muda dan pertengahan umur. Kadang-kadang ia boleh berkembang secara berbeza - pada anak (MRI menunjukkan manifestasi myelination yang tidak lengkap) atau, sebaliknya, pada usia tua. Penyakit ini lebih kerap menampakkan diri pada usia 20-40 tahun, mempengaruhi lebih banyak wanita (nisbah wanita dengan lelaki adalah 2: 1). Penyebab sebenar penyakit demyelining masih belum ditentukan, tetapi MS kini dianggap sebagai gangguan autoimun radang kronik yang berasal dari imuniti sel. Perkembangan penyakit demyelining dipengaruhi oleh beberapa faktor - genetik, persekitaran.

Gejala

Sklerosis berganda tidak dapat diramalkan, ia menampakkan diri secara individu pada setiap orang. Dalam bentuk yang lebih ringan, gejala mungkin hilang dari masa ke masa. Dalam kes lain, penyakit demyelining menyerang dengan cepat, meninggalkan akibat kekal. Tanda-tanda klinikal yang dominan bergantung pada lokasi fokus demelinasi otak. Pada awal penyakit ini, gambar klinikal berikut muncul:

  • Neuritis retrobulbar optik adalah gangguan visual sepihak yang biasanya dapat diselesaikan dengan cepat dan lengkap. Kadang-kadang lembu pusat tetap ada (tempat di retina yang secara fisiologinya tidak responsif terhadap cahaya kejadian, juga dikenali sebagai tempat buta).
  • Gejala sensitif - terutamanya paraesthesia (kesemutan yang tidak menyenangkan, gatal-gatal, sensasi terbakar pada kulit tanpa kesan yang berpanjangan) pada bahagian atas dan bawah anggota badan, kebanyakannya tidak simetri. Kelemahan atau kebas pada satu atau lebih anggota badan adalah tanda pertama keadaan ini pada kira-kira separuh pesakit. Pada pesakit yang lebih muda, neuralgia trigeminal mungkin sekunder.
  • Sindrom Vestibular (ketidakseimbangan alat vestibular) adalah pusat, kadang-kadang dengan pening yang teruk. Nystagmus (pergerakan berayun bola mata) adalah perkara biasa walaupun tanpa gejala vestibular subjektif. Gejala biasa adalah diplopia (penglihatan berganda) dan opthalmoplegia internuklear (kerosakan pada serviks - saraf oksipital). Kadang kala MS boleh bermula dengan gambaran ensefalitis akut (radang otak akut).
  • Gejala motor spastik - pada permulaan penyakit tidak ada kelumpuhan atau kekejangan yang ketara (peningkatan ketegangan serat otot dengan kerapuhan otot yang lebih kerap). Gejala disertai dengan peningkatan keletihan, ketidakpastian berjalan, kelemahan, dan kekok. Pemeriksaan mendedahkan hiperreflexia (peningkatan refleks) dengan fenomena piramid spasmodik, sering - meredam refleks perut.
  • Gangguan cerebellum - gejala serebrum biasa yang bervariasi dalam intensitas, dari ataxia ringan (kekurangan koordinasi pergerakan) pada satu anggota badan hingga ataksia berjalan yang teruk, gangguan keseimbangan yang juga boleh dikaitkan dengan ataxia tulang belakang (keseimbangan bertambah buruk dalam gelap dan dengan mata tertutup).
  • Gangguan sfingter, terutama kencing, kerap mendesak untuk membuang air kecil, yang mesti segera dilakukan (pundi kencing mempunyai kapasiti yang rendah, sering berkontraksi ketika isinya terkumpul) Pengekalan atau inkontinensia kemudian ditambahkan. Disfungsi seksual (mati pucuk) juga boleh berlaku.
  • Gejala mental - afektif, sindrom kemurungan, euforia. Kecerdasan tidak rosak. Keletihan adalah perkara biasa.

Manifestasi lain sangat berbeza-beza. Terdapat pelbagai varian bentuk malignan yang berbahaya, di mana pesakit terbaring di tempat tidur selama beberapa tahun. Kematian mungkin datang. Dalam bentuk jinak, pesakit bergerak selama bertahun-tahun, hanya mengalami gejala kecil. Walaupun begitu, dalam kebanyakan kes, dinamika menurun secara bertahap selama beberapa tahun; gejala spastik dan cerebellar dengan ataksia teruk, gegaran yang disengaja, gabungan manifestasi spastik-ataksik mungkin berlaku..

Ramalan

Sangat jarang untuk mengharapkan hasil yang baik. Sekiranya terapi tidak dimulakan tepat pada masanya, maka patologi boleh menjadi kronik, yang penuh dengan kelumpuhan dan atrofi otot. Adalah mungkin juga untuk menghidap demensia, di mana hasilnya hanyalah kematian..

Sekiranya pada awal penyakit ini mungkin untuk merawat dan memulihkan myelination of axons, maka dengan penyebaran fokus di otak, fungsi tubuh akan terganggu: gangguan dalam pernafasan, menelan dan pertuturan. Sklerosis berganda selalu menyebabkan kecacatan. Mustahil untuk menyembuhkan pelanggaran tersebut, anda hanya dapat mencegah perkembangan selanjutnya.

Walaupun penyakit demyelining tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, penyakit itu dapat diperbaiki. Sekiranya anda memulakan rawatan tepat pada waktunya, maka anda dapat melambatkan perubahan patologi dan meredakan gejala. Tetapi bahaya mereka terletak pada kenyataan bahawa mereka tidak selalu terlihat dengan segera, dan bentuk akut berkembang terlalu cepat untuk mempunyai waktu untuk melakukan sesuatu..

Kursus penyakit ini

Manifestasi proses demyelining bergantung pada bahagian otak mana proses patologi dimulakan, dan tahap kerosakan apa. Pada awal perkembangan patologi, pelanggaran fungsi visual berlaku. Pada mulanya, pesakit berfikir bahawa dia hanya letih, tetapi secara beransur-ansur dia tidak dapat mengabaikan manifestasi dan pergi ke doktor.

Menentukan jenis demyelination berdasarkan gejala sahaja adalah sukar. Oleh itu, peperiksaan tambahan diperlukan. Manifestasi bergantung pada bentuk perubahan patologi.

Sklerosis berbilang

Fokus demelinasi otak paling kerap dijumpai pada sklerosis berganda. Penyakit ini disertai dengan autoimunisasi, kerosakan pada serat saraf, perpecahan sarung myelin dan penggantian kawasan yang rosak dengan tisu penghubung.

Sebab-sebab pelanggaran tersebut belum dapat ditentukan sepenuhnya. Dipercayai bahawa otak paling banyak dipengaruhi oleh keturunan yang buruk, keadaan luaran, jangkitan dengan virus dan bakteria. Otak dan saraf tunjang biasanya terjejas..

Patologi dapat menampakkan dirinya:

  • paresis dan kelumpuhan, peningkatan refleks tendon, kekejangan otot;
  • pelanggaran keseimbangan dan kemahiran motor halus;
  • melemahkan otot muka, refleks menelan, fungsi pertuturan;
  • perubahan kepekaan;
  • mati pucuk, sembelit, inkontinensia atau pengekalan kencing;
  • penglihatan menurun, penyempitan ladangnya, gangguan kecerahan dan persepsi warna.

Gejala yang dijelaskan boleh disertai dengan kemurungan, latar belakang emosi yang menurun, euforia atau keputusasaan. Sekiranya pelbagai fokus muncul, maka kecerdasan dan pemikiran menurun.

Penyakit Marburg

Ini adalah bentuk kerosakan yang paling berbahaya pada bahan otak. Patologi berlaku secara tiba-tiba dan disertai dengan peningkatan gejala yang cepat. Ini mempengaruhi keadaan pesakit dengan cara yang paling negatif. Seseorang boleh mati dalam beberapa bulan.

Penyakit ini awalnya menyerupai jangkitan dan disertai oleh demam, kejang. Dengan pemusnahan myelin, fungsi motor, kepekaan dan kesedaran terjejas. Dicirikan oleh penampilan kesakitan yang teruk di kepala dan muntah, peningkatan tekanan intrakranial. Dalam perjalanan malignan, batang otak terjejas, di mana inti saraf kranial dikumpulkan.

Penyakit Devik

Dalam kes ini, kerosakan pada saraf optik dan saraf tunjang berlaku. Perkembangan akut proses patologi menyebabkan kebutaan sepenuhnya. Oleh kerana penyakit ini mempengaruhi saraf tunjang, seseorang menderita paresis, kelumpuhan, gangguan organ panggul, gangguan kepekaan.

Manifestasi yang jelas pada pesakit muncul dalam dua bulan dari permulaan perkembangan patologi. Orang dewasa tidak berpeluang mendapat hasil yang baik. Dengan patologi pada kanak-kanak, kerana penggunaan imunosupresan dan glukokortikosteroid, keadaan dapat diperbaiki.

Ensefalopati multifokal

Jenis demyelination ini berlaku pada orang tua. Pada masa yang sama, pesakit mengalami kejang, paresis, kelumpuhan, gangguan penglihatan, penurunan kemampuan intelektual, dan demensia dapat berkembang..

Proses kerosakan pada selubung myelin disertai dengan gangguan sistem imun.

Sindrom Guillain-Barré

Dalam kes ini, fungsi otak terganggu akibat kerosakan pada saraf periferal. Selalunya, patologi mempengaruhi lelaki. Pada masa yang sama, pesakit mengalami paresis, sakit otot dan sendi, irama jantung terganggu, berpeluh meningkat, tekanan darah berubah tajam.

Ciri-ciri rawatan penyakit demyelining

Dua pendekatan digunakan untuk merawat demyelination:

  • Terapi simptomatik;
  • Rawatan patogenetik.

Terapi patogenetik bertujuan untuk membendung pemusnahan serat myelin, menghilangkan autoantibodi yang beredar dan kompleks imun. Ubat pilihan umumnya dikenali sebagai interferon - betaferon, avonex, copaxone.

Betaferon digunakan secara aktif dalam rawatan sklerosis berganda. Telah terbukti bahawa dengan jangka panjang pentadbirannya dalam jumlah 8 juta unit, risiko perkembangan penyakit dikurangkan sepertiga, kemungkinan kecacatan dan frekuensi pemburukan menurun. Ubat ini disuntik di bawah kulit setiap hari..

Persediaan imunoglobulin (sandoglobulin, ImBio) bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran autoantibodi dan mengurangkan pembentukan kompleks imun. Mereka digunakan untuk memperburuk banyak penyakit demyelining selama lima hari, diberikan secara intravena pada kadar 0,4 gram per kilogram berat badan. Sekiranya kesan yang diinginkan tidak tercapai, maka rawatan boleh diteruskan pada separuh dos..

Pada akhir abad yang lalu, kaedah untuk menyaring cecair serebrospinal dikembangkan, di mana autoantibodi dikeluarkan. Kursus rawatan merangkumi hingga lapan prosedur, sehingga 150 ml cecair serebrospinal melewati saringan khas.

Plasmapheresis, terapi hormon dan sitostatik secara tradisional digunakan untuk demyelination. Plasmapheresis bertujuan untuk menghilangkan antibodi yang beredar dan kompleks imun dari aliran darah. Glukokortikoid (prednisolone, dexamethasone) mengurangkan aktiviti sistem imun, menekan pengeluaran protein antimyelin dan mempunyai kesan anti-radang. Mereka diresepkan sehingga seminggu dalam dos yang besar. Cytostatics (methotrexate, cyclophosphamide) berlaku dalam bentuk patologi yang teruk dengan autoimunisasi yang teruk.

Terapi simptomatik merangkumi nootropics (piracetam), penghilang rasa sakit, anticonvulsants, neuroprotectors (glycine, Semax), relaxer otot (midocalm) untuk kelumpuhan spastik. Vitamin B diresepkan untuk meningkatkan penularan saraf, dan antidepresan dalam keadaan tertekan..

Rawatan patologi demyelining tidak bertujuan untuk membebaskan pesakit sepenuhnya dari penyakit kerana keanehan patogenesis penyakit ini. Ini bertujuan untuk mengurangkan kesan merosakkan antibodi, memanjangkan umur dan meningkatkan kualitinya. Kumpulan antarabangsa telah dibuat untuk mempelajari lebih lanjut mengenai demyelination, dan usaha para saintis dari berbagai negara telah memungkinkan untuk memberikan perawatan yang berkesan kepada pesakit, walaupun prognosis untuk banyak bentuk masih sangat serius..

Penyakit Devik

Penyakit optikomielitis atau Devik pada gambar kronik serupa dengan sklerosis berganda. Ini adalah penyakit autoimun, penyebabnya belum dapat dijelaskan. Peningkatan kebolehtelapan penghalang antara meninges dan kapal dinyatakan sebagai salah satu sebab perkembangannya..

Beberapa penyakit autoimun boleh mencetuskan perkembangan penyakit Devik:

  • artritis reumatoid;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • Sindrom Sjogren;
  • dermatomiositis;
  • purpura trombositopenik.

Penyakit ini mempunyai gejala tertentu. Manifestasi klinikal disebabkan oleh impuls konduktif yang terganggu. Di samping itu, tisu saraf optik dan saraf tunjang terjejas. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini menyatakan dirinya sebagai gangguan penglihatan:

  • tudung di depan mata;
  • sakit pada soket mata;
  • penglihatan kabur.

Dengan perkembangan penyakit dan ketiadaan rawatan yang mencukupi, pesakit berisiko kehilangan penglihatannya sepenuhnya. Dalam beberapa kes, gejala boleh menurun dengan pemulihan sebahagian fungsi mata. Kadang-kadang berlaku bahawa myelitis mendahului neuritis.

Neuromielitis optik mempunyai dua varian kursus: peningkatan gejala secara progresif dengan kerosakan serentak pada sistem saraf pusat. Dalam kes yang jarang berlaku, perjalanan penyakit monofasik berlaku. Ia dicirikan oleh kemajuan yang berterusan dan memburukkan lagi gejala. Dalam kes ini, risiko kematian meningkat. Dengan rawatan yang betul, proses patologi menjadi perlahan, tetapi pemulihan sepenuhnya tidak dijamin..

Pilihan kedua, yang paling umum, dicirikan oleh perubahan dalam pengampunan dan pemburukan yang berlebihan dan dilambangkan dengan konsep "jalan berulang". Ia juga disertai dengan gangguan visual dan disfungsi saraf tunjang. Dalam tempoh pengampunan, seseorang berasa sihat.

Satu set langkah dilakukan untuk mengenal pasti penyakit Devik. Selain prosedur diagnostik standard, tusukan lumbal dengan analisis cecair serebrospinal, ophthalmoscopy dan MRI tulang belakang dan otak dilakukan.

Rawatan untuk penyakit Devik panjang dan sukar. Tugas utama adalah memperlahankan perkembangan penyakit dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Sebagai sebahagian daripada terapi ubat, glukokortikosteroid, relaksan otot, antidepresan, dan penghilang rasa sakit yang berpusat digunakan. Dalam kes yang teruk, pesakit mungkin mengalami komplikasi seperti kelumpuhan kaki, kebutaan, atau disfungsi berterusan organ panggul. Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan betul, pemulihan sepenuhnya dapat dijamin.

Semua mengenai proses demyelining di otak

Proses demyelining otak adalah penyakit di mana selubung atrofi serat saraf. Pada masa yang sama, sambungan saraf hancur, fungsi konduktif otak terganggu..

Biasa merujuk kepada proses patologi jenis ini - sklerosis berganda, penyakit Alexander, ensefalitis, polyradiculoneuritis, panencephalitis dan penyakit lain.

Apa yang boleh menyebabkan demyelination

Sebab-sebab demyelination masih belum difahami sepenuhnya. Perubatan moden memungkinkan untuk mengenal pasti tiga pemangkin utama yang meningkatkan risiko menghidap gangguan.

Adalah dipercayai bahawa demyelination berlaku sebagai akibat dari:

  • Faktor genetik - penyakit ini berkembang dengan latar belakang penyakit yang diwarisi. Gangguan patologi berlaku terhadap latar belakang aminoaciduria, leukodystrophy, dll..
  • Faktor yang diperoleh - sarung myelin rosak kerana penyakit radang yang disebabkan oleh jangkitan yang memasuki aliran darah. Mungkin merupakan akibat dari vaksinasi.Kurang kerap, perubahan patologi menyebabkan kecederaan, demyelinasi diperhatikan dan setelah penyingkiran tumor.
  • Terhadap latar belakang penyakit, pelanggaran struktur serat saraf, terutama sarung myelin, berlaku akibat myelitis melintang akut, sklerosis meresap dan pelbagai. Masalah metabolisme, kekurangan vitamin tertentu, myelinosis dan keadaan lain adalah pemangkin kerosakan.

Gejala demyelinasi otak kepala

Tanda-tanda proses demyelining muncul dengan segera pada peringkat awal gangguan. Gejala membolehkan anda menentukan kehadiran masalah dalam kerja sistem saraf pusat. Pemeriksaan tambahan dengan MRI membantu membuat diagnosis yang tepat.

Pelanggaran dicirikan oleh gejala berikut:

  • Peningkatan dan keletihan kronik.
  • Gangguan motor halus - gegaran, kehilangan kepekaan pada anggota tangan.
  • Masalah dalam kerja organ dalaman - organ pelvis kecil sering menderita. Pesakit mengalami inkontinensia tinja, kencing sukarela.
  • Gangguan psychoemotional - lesi otak multifokal yang mempunyai sifat demyelining, sering disertai dengan masalah dalam keadaan mental pesakit: kealpaan, halusinasi, dan penurunan kemampuan intelektual. dan patologi psikologi yang lain.
  • Gangguan neurologi - perubahan fokus pada zat otak yang bersifat demyelining ditunjukkan dalam gangguan fungsi dan motilitas motor tubuh, paresis, dan kejang epilepsi. Gejala bergantung pada bahagian otak yang rosak.

Apa yang berlaku dengan proses demyelining

Fokus demyelinasi pada korteks serebrum, dalam bahan putih dan kelabu, menyebabkan kehilangan fungsi badan yang penting. Bergantung pada penyetempatan lesi, manifestasi dan gangguan tertentu diperhatikan.

Prognosis penyakit ini tidak menguntungkan. Selalunya, demyelination, yang muncul sebagai akibat dari faktor sekunder: pembedahan dan atau keradangan, berkembang menjadi bentuk kronik. Dengan perkembangan penyakit ini, terdapat atrofi tisu otot yang beransur-ansur progresif, kelumpuhan anggota badan dan kehilangan fungsi badan yang penting.

Fokus tunggal demyelination dalam masalah putih otak terdedah kepada pertumbuhan berlebihan. Akibatnya, penyakit yang beransur-ansur progresif dapat mengakibatkan keadaan di mana pesakit tidak dapat menelan, bercakap, bernafas sendiri. Manifestasi kerosakan yang paling teruk pada selubung serat saraf adalah kematian.

Penyakit demyelining

Penyakit demyelining adalah proses patologi pemusnahan sarung myelin di mana neuron di otak dan saraf tunjang terjejas. Dalam kes ini, kekonduksian impuls dalam sistem saraf bertambah buruk. Penyakit ini dicirikan oleh pemusnahan myelin otak. Keadaan berbahaya ini mempengaruhi fungsi seluruh badan. Penyakit ini berlaku dengan kekerapan yang sama pada orang dewasa dan kanak-kanak. Perubatan moden tidak mempunyai cara untuk menyembuhkan penyakit ini sepenuhnya. Ia hanya boleh dilemahkan dan diperlahankan..

Demyelinasi

Penyakit otak demyelining menurut ICD-10 mempunyai kod G35, G36 dan G77. Proses yang disebabkan oleh kerosakan pada tisu saraf memberi kesan negatif terhadap fungsi keseluruhan organisma secara keseluruhan. Ujung saraf tertentu ditutup dengan sarung myelin, yang melakukan fungsi penting dalam badan. Sebagai contoh, myelin memberikan penghantaran impuls elektrik yang cepat dan, oleh itu, jika proses ini terganggu, seluruh sistem menderita. Myelin terdiri daripada sebatian lipid dan protein dalam perkadaran 70/30.

Pendapat pakar

Pengarang: Daria Olegovna Gromova

Pakar Saraf

Gangguan otak demyelining yang paling biasa adalah sklerosis berganda. Gejala-gejalanya sangat pelbagai, jadi pesakit jarang berjumpa pakar neurologi. Pengurangan penglihatan, kebas kaki, masalah dengan kemahiran motor - doktor yang berbeza memberikan cadangan yang berbeza, walaupun cukup untuk menghantar pesakit untuk menjalani MRI dan ujian makmal, yang akan mengesahkan ketakutan atau tidak termasuk penyakit otak.

Penyakit demyelining bukan hanya sklerosis berganda, tetapi juga optik neuromielitis dan ensefalomielitis disebarkan akut. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi perkembangannya dapat diperlahankan. Secara umum, doktor memberikan prognosis yang baik untuk rawatan patologi ini. Diagnosis sklerosis berganda kini lebih biasa, tetapi penyakit itu sendiri lebih mudah daripada 30-40 tahun yang lalu.

Berkat kaedah terapi dan penyelidikan moden, kursus yang jinak dapat dilihat dalam kira-kira separuh daripada kes - pesakit sepenuhnya mengekalkan kemampuan mereka untuk bekerja, mempunyai keluarga, melahirkan anak. Terdapat beberapa batasan, misalnya, dilarang mengunjungi mandi dan sauna, pendedahan cahaya matahari yang berpanjangan, tetapi jika tidak, gaya hidup tetap terjaga, tidak perlu diet khusus.

Mekanisme pembangunan

Sistem saraf dibahagikan kepada bahagian tengah dan periferal. Mekanisme pengawalseliaan di antara keduanya berfungsi seperti berikut: impuls dari reseptor sistem periferal ditransmisikan ke pusat saraf sumsum tulang belakang, dan dari sana ke otak. Gangguan mekanisme kompleks ini menyebabkan demyelination.

Serat saraf ditutup dengan sarung myelin. Hasil daripada proses patologi yang dipertimbangkan, membran ini musnah dan tisu berserabut terbentuk di tempatnya. Dia, pada gilirannya, tidak dapat melakukan impuls saraf. Sekiranya tiada dorongan saraf, kerja semua organ terganggu, kerana otak tidak dapat memberi perintah.

Sebab-sebabnya

Penyakit demyelining otak dicirikan oleh kerosakan pada sistem saraf periferal dan pusat. Selalunya berlaku dengan latar belakang kecenderungan genetik. Ia juga berlaku bahawa gabungan gen tertentu menimbulkan gangguan dalam fungsi sistem kekebalan tubuh. Terdapat sebab lain dari penyakit demyelining:

  • keadaan keracunan kronik atau akut;
  • sinaran suria;
  • sinaran mengion;
  • proses autoimun dalam badan dan patologi genetik;
  • komplikasi jangkitan bakteria dan virus;
  • pemakanan yang tidak betul.

Yang paling rentan terhadap patologi ini adalah bangsa Kaukasia, terutama wakil-wakilnya yang tinggal di lintang geografi utara. Jenis penyakit ini boleh disebabkan oleh kecederaan kepala, tulang belakang, kemurungan, tabiat buruk. Beberapa jenis vaksin juga dapat menjadi pemicu permulaan perkembangan patologi seperti itu. Ini termasuk vaksinasi terhadap campak, cacar, difteria, influenza, batuk rejan, hepatitis B.

Pengelasan

Penyakit demyelining sistem saraf diklasifikasikan ke dalam pelbagai jenis, berdasarkan pemusnahan sarung myelin. Dalam hal ini, patologi yang dipertimbangkan dibahagikan dengan tepat kepada sklerosis berganda, penyakit Marburg, penyakit Devik, leukoencephalopathy multifokal progresif dan sindrom Guillain-Barré..

Sklerosis berbilang

Sklerosis berganda disifatkan sebagai penyakit neurodegeneratif kronik dan desimun yang teruk pada sistem saraf pusat, terdedah kepada perkembangan. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berlaku pada usia muda dan hampir selalu menyebabkan kecacatan. Penyakit demyelining sistem saraf pusat ini mengikut kod G35 ICD-10.

Pada masa ini, penyebab perkembangan sklerosis berganda tidak difahami sepenuhnya. Sebilangan besar saintis cenderung pada teori multifaktorial mengenai perkembangan penyakit ini, apabila kecenderungan genetik dan faktor luaran digabungkan. Yang terakhir merangkumi:

  • penyakit berjangkit;
  • keadaan keracunan kronik;
  • mengambil ubat tertentu;
  • pertukaran tempat tinggal dengan perubahan iklim yang mendadak;
  • kekurangan serat dan makanan berkalori tinggi.

Hubungan antara gejala sklerosis berganda dan tahap penyakit tidak selalu dapat dikesan. Patologi boleh mempunyai jalan yang tidak beralun. Eksaserbasi dan pengampunan dapat diulang pada selang waktu yang berbeza. Ciri dari pelbagai sklerosis adalah bahawa setiap eksaserbasi baru mempunyai jalan yang lebih teruk daripada yang sebelumnya..

Perkembangan sklerosis berganda dicirikan oleh perkembangan gejala berikut:

  • gangguan kepekaan (merinding, mati rasa, kesemutan, terbakar, gatal-gatal);
  • gangguan visual (pelanggaran rendering warna, penurunan ketajaman visual, gambar kabur);
  • anggota badan atau batang yang menggeletar;
  • sakit kepala;
  • gangguan pertuturan dan kesukaran menelan;
  • kekejangan otot;
  • perubahan gaya berjalan;
  • kecacatan kognitif;
  • intoleransi panas;
  • pening;
  • keletihan kronik;
  • pelanggaran libido;
  • kegelisahan dan kemurungan;
  • ketidakstabilan najis;
  • insomnia;
  • gangguan autonomi.

Terdapat juga gejala sekunder multiple sclerosis. Mereka menunjukkan komplikasi penyakit. Fokus demyelination di otak ditentukan menggunakan pengimejan resonans magnetik, termasuk pemberian agen kontras.

Sklerosis berganda dirawat dengan kaedah seperti:

  • plasmapheresis;
  • mengambil sitostatik;
  • pelantikan imunosupresan;
  • penggunaan imunomodulator;
  • mengambil interferon beta;
  • terapi hormon.
  • terapi simptomatik dengan pelantikan antioksidan, ubat nootropik dan vitamin.

Selama tempoh pengampunan, pesakit diberi rawatan spa, urut, latihan fisioterapi. Dalam kes ini, semua prosedur terma harus dikecualikan. Untuk mengurangkan gejala penyakit, ubat-ubatan diresepkan: mengurangkan nada otot, menghilangkan gegaran, menormalkan kencing, menstabilkan latar belakang emosi, antikonvulsan.

Sklerosis berganda tergolong dalam kategori penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Oleh itu, kaedah rawatan ini bertujuan untuk mengurangkan manifestasi dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Jangka hayat pesakit dengan penyakit seperti itu bergantung pada sifat patologi..

Penyakit Marburg

Demam hemoragik atau penyakit Marburg adalah patologi berjangkit akut yang disebabkan oleh virus Marburg. Ia memasuki badan melalui kulit dan selaput lendir mata dan mulut yang rosak.

Jangkitan berlaku melalui titisan udara dan secara seksual. Di samping itu, anda boleh dijangkiti melalui darah dan rembesan pesakit yang lain. Setelah seseorang jatuh sakit dengan penyakit ini, dia mengalami kekebalan yang berterusan dan jangka panjang. Jangkitan semula tidak dijumpai dalam praktik. Seorang pesakit dengan demam hemoragik di Marburg mempunyai pembentukan nekrosis dan fokus pendarahan di hati, miokardium, paru-paru, kelenjar adrenal, ginjal, limpa dan organ lain.

Simptomologi penyakit ini bergantung pada tahap proses patologi. Tempoh pengeraman berlangsung dari 2 hingga 16 hari. Penyakit ini mengalami serangan akut dan dicirikan oleh peningkatan suhu badan ke tahap tinggi. Kedinginan boleh muncul seiring dengan suhu. Tanda-tanda keracunan, seperti keletihan, sakit kepala, sakit otot dan sendi, mabuk dan dehidrasi, meningkat. Dalam 2-3 hari selepas itu, gangguan fungsi saluran gastrousus dan sindrom hemoragik bergabung. Kesakitan menusuk muncul di kawasan dada, yang semakin meningkat semasa bernafas. Selain itu, pesakit mungkin mengalami batuk kering dan sakit jahitan retrosternal. Kesakitan boleh merebak ke kawasan tekak. Selaput lendir faring menjadi sangat merah. Hampir semua pesakit mengalami cirit-birit, yang berlangsung hampir 7 hari. Ciri khas penyakit ini adalah ruam seperti campak pada batang tubuh..

Semua gejala bertambah buruk pada akhir minggu pertama. Pendarahan juga boleh berlaku dari hidung, saluran gastrointestinal, saluran genital. Pada awal 2 minggu, semua tanda keracunan mencapai tahap maksimum. Dalam kes ini, sawan dan kehilangan kesedaran adalah mungkin. Menurut ujian darah, perubahan spesifik berlaku: trombositopenia, poikilositosis, anisositosis, granulariti eritrosit.

Sekiranya seseorang mengesyaki penyakit Marburg, dia segera dimasukkan ke hospital di jabatan penyakit berjangkit dan mesti disimpan dalam kotak terpencil. Tempoh pemulihan boleh berlangsung hingga 21-28 hari..

Penyakit Devik

Penyakit optikomielitis atau Devik pada gambar kronik serupa dengan sklerosis berganda. Ini adalah penyakit autoimun, penyebabnya belum dapat dijelaskan. Peningkatan kebolehtelapan penghalang antara meninges dan kapal dinyatakan sebagai salah satu sebab perkembangannya..

Beberapa penyakit autoimun boleh mencetuskan perkembangan penyakit Devik:

  • artritis reumatoid;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • Sindrom Sjogren;
  • dermatomiositis;
  • purpura trombositopenik.

Penyakit ini mempunyai gejala tertentu. Manifestasi klinikal disebabkan oleh impuls konduktif yang terganggu. Di samping itu, tisu saraf optik dan saraf tunjang terjejas. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini menyatakan dirinya sebagai gangguan penglihatan:

  • tudung di depan mata;
  • sakit pada soket mata;
  • penglihatan kabur.

Dengan perkembangan penyakit dan ketiadaan rawatan yang mencukupi, pesakit berisiko kehilangan penglihatannya sepenuhnya. Dalam beberapa kes, gejala boleh menurun dengan pemulihan sebahagian fungsi mata. Kadang-kadang berlaku bahawa myelitis mendahului neuritis.

Neuromielitis optik mempunyai dua varian kursus: peningkatan gejala secara progresif dengan kerosakan serentak pada sistem saraf pusat. Dalam kes yang jarang berlaku, perjalanan penyakit monofasik berlaku. Ia dicirikan oleh kemajuan yang berterusan dan memburukkan lagi gejala. Dalam kes ini, risiko kematian meningkat. Dengan rawatan yang betul, proses patologi menjadi perlahan, tetapi pemulihan sepenuhnya tidak dijamin..

Pilihan kedua, yang paling umum, dicirikan oleh perubahan dalam pengampunan dan pemburukan yang berlebihan dan dilambangkan dengan konsep "jalan berulang". Ia juga disertai dengan gangguan visual dan disfungsi saraf tunjang. Dalam tempoh pengampunan, seseorang berasa sihat.

Satu set langkah dilakukan untuk mengenal pasti penyakit Devik. Selain prosedur diagnostik standard, tusukan lumbal dengan analisis cecair serebrospinal, ophthalmoscopy dan MRI tulang belakang dan otak dilakukan.

Rawatan untuk penyakit Devik panjang dan sukar. Tugas utama adalah memperlahankan perkembangan penyakit dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Sebagai sebahagian daripada terapi ubat, glukokortikosteroid, relaksan otot, antidepresan, dan penghilang rasa sakit yang berpusat digunakan. Dalam kes yang teruk, pesakit mungkin mengalami komplikasi seperti kelumpuhan kaki, kebutaan, atau disfungsi berterusan organ panggul. Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan betul, pemulihan sepenuhnya dapat dijamin.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Orang yang mempunyai kekurangan imun mungkin mengalami leukoencephalopathy multifokal progresif. Ini adalah penyakit berjangkit yang disebabkan oleh penembusan virus JC, yang termasuk dalam keluarga Poliomavirus. Ciri patologi adalah bahawa kerosakan otak asimetris dan multifokal berlaku. Virus ini mempengaruhi membran ujung saraf, yang terdiri daripada myelin. Oleh itu, penyakit ini tergolong dalam kumpulan patologi demyelining..

Hampir 85% pesakit dengan diagnosis ini dijangkiti AIDS atau HIV. Kumpulan risiko termasuk pesakit dengan tumor ganas.

Gejala utama penyakit ini:

  • perubahan emosi;
  • masalah penglihatan;
  • paresthesia dan kelumpuhan;
  • gangguan ingatan.

Sindrom Guillain-Barré

Penyakit radang akut yang dicirikan oleh "demyelining polyradiculoneuropathy." Ia berdasarkan proses autoimun. Penyakit ini menampakkan diri dalam gangguan deria, kelemahan otot dan kesakitan. Ia dicirikan oleh hipotensi dan gangguan refleks tendon. Kegagalan pernafasan juga boleh berlaku..

Semua pesakit dengan diagnosis ini harus dimasukkan ke unit rawatan rapi. Oleh kerana terdapat risiko terkena kegagalan pernafasan dan mungkin perlu disambungkan ke ventilator, perlu ada unit rawatan intensif di departemen. Juga, pesakit memerlukan rawatan yang betul dengan pencegahan luka tekanan dan tromboemboli. Ia juga perlu untuk menghentikan proses autoimun. Untuk tujuan ini, plasmapheresis dan terapi nadi dengan imunoglobulin digunakan. Pemulihan sepenuhnya pesakit dengan diagnosis ini harus dijangkakan dalam 6-12 bulan. Kematian disebabkan oleh radang paru-paru, kegagalan pernafasan, dan emboli paru.

Gejala

Demyelination selalu merupakan defisit neurologi. Tanda ini menunjukkan permulaan proses pemusnahan myelin. Sistem imun juga terlibat. Tisu otak - atrofi tulang belakang dan serebrum, dan pengembangan ventrikel juga diperhatikan.

Manifestasi demyelination bergantung pada jenis penyakit, faktor penyebab dan penyetempatan fokus. Gejala mungkin tidak ada apabila lesi medulla tidak signifikan, sehingga 20%. Ini disebabkan oleh fungsi kompensasi: tisu otak yang sihat menjalankan tugas fokus yang terkena. Gejala neurologi jarang berlaku - hanya jika lebih daripada 50% tisu saraf rosak.

Berikut adalah tanda-tanda umum penyakit demyelining otak:

  • lumpuh;
  • mobiliti otot terhad;
  • kekejangan anggota badan tonik;
  • pelanggaran fungsi usus dan pundi kencing;
  • sindrom pseudobulbar (gangguan pengucapan suara, kesukaran menelan, perubahan suara);
  • pelanggaran kemahiran motor halus tangan;
  • kebas dan kesemutan kulit;
  • disfungsi visual (penurunan ketajaman visual, gambar kabur, bola mata berubah-ubah, distorsi warna).

Gangguan neuropsikologi ciri patologi yang dipertimbangkan disebabkan oleh gangguan ingatan dan penurunan aktiviti mental, serta perubahan tingkah laku dan sifat keperibadian. Ini ditunjukkan oleh perkembangan neurosis, kemurungan, demensia genesis organik, perubahan emosi, kelemahan teruk dan penurunan keupayaan bekerja..

Diagnostik

Tahap awal perjalanan patologi dengan tidak adanya gejala ciri secara tidak sengaja dijumpai semasa pemeriksaan diagnostik dengan alasan lain. Untuk mengesahkan diagnosis, neuroimaging dilakukan, dan pakar neurologi juga menentukan tahap gangguan fungsi otak yang dijalankan. Kaedah diagnostik utama adalah pengimejan resonans magnetik. Dalam gambar, anda dapat melihat kawasan tisu yang terjejas dengan jelas. Sekiranya anda melakukan angiografi, anda dapat menentukan tahap kerosakan vaskular.

Rawatan

Penyakit demyelining sistem saraf pusat tergolong dalam kategori penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit dan menghilangkan gejala. Untuk terapi simptomatik, lantik:

  • analgesik;
  • ubat penenang;
  • nootropik;
  • relaksan otot;
  • ubat anti-radang;
  • ubat neuroprotektif.

Ramalan

Prognosis mengenai kehidupan pesakit secara langsung bergantung pada sifat penyakit, jenis patologi dan jumlah tisu otak yang terjejas. Sekiranya penyakit itu didiagnosis pada peringkat awal dan rawatan yang mencukupi dimulakan, maka prognosis untuk hidup adalah baik. Namun, penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Ia boleh menyebabkan kecacatan atau kematian.