Leukoencephalopathy fokal kecil genesis vaskular adalah diagnosis yang lebih sering dibuat kepada pesakit lelaki yang telah melepasi ambang usia 55 tahun, tetapi tidak semua orang tahu apa itu.
Dengan leukoencephalopathy otak, bahan putih dihancurkan dalam struktur subkortikalnya.
Jenis penyakit ini adalah salah satu jenis ensefalopati, yang pertama kali dijelaskan oleh psikiatri dan ahli neuropatologi Jerman Otto Binswanger pada tahun 1894, yang berkaitan dengan nama penyakit ini.
Gambaran yang tidak jelas mengenai penyakit ini dan sebilangan kecil pemeriksaan pesakit dengan tanda-tanda demensia sejak sekian lama tidak memungkinkan untuk mengenali patologi oleh banyak pakar neuropatologi dan psikiatri..
Dengan munculnya pengiraan tomografi dan pencitraan resonans magnetik, perubahan dalam masalah otak putih yang berkaitan dengan tekanan darah tinggi yang berterusan telah disahkan, menyebabkan demensia pikun..
Rawatan penyakit ini dilakukan oleh pakar neuropatologi dan psikiatri.
Leukoencephalopathy mempunyai varieti, tetapi hampir selalu, kita bercakap mengenai perubahan dalam perkara putih otak. Jenis penyakit menentukan rejimen rawatan.
Lekoencephalopathy asal vaskular (fokus kecil) - proses patologi serebrovaskular.
Hipertensi arteri menyebabkan sklerosis saluran otak kecil - kapilari, iskemia mereka, penebalan dinding vaskular, dan lain-lain. Akibatnya, bahan putih yang memancarkan impuls saraf mengalami perubahan atropik. Dalam kes ini, terdapat:
Ventrikel otak mula rosak.
Biasanya, tanda-tanda pertama leukoencephalopathy fokal kecil dapat muncul pada pesakit yang telah mencapai usia enam puluh tahun, dan dengan faktor keturunan bahkan lebih awal.
Leukoencephalopathy vaskular progresif multifokal menampakkan diri dengan lesi virus sistem saraf pusat, yang menyumbang kepada gangguan fungsi imun.
Pertahanan imun yang lemah membawa kepada pemusnahan bahan putih otak.
Perubahan patologi menimbulkan kekurangan imuniti: dijangkiti HIV (5%), pesakit AIDS (50%).
Juga, leukosit yang diubah dalam leukemia kehilangan kemampuan mereka untuk melawan jangkitan, yang menyumbang kepada permulaan kekurangan imun dan, sebagai akibatnya, kepada perubahan patologi di otak..
Pendedahan kepada virus membawa kepada kerosakan fokus pada membran serat saraf, peningkatan dan ubah bentuk sel saraf. Tiada masalah kelabu yang terlibat dalam proses tersebut. Struktur bahan putih berubah, ia melembutkan dan menjadi agar-agar dengan munculnya beberapa kemurungan kecil di permukaannya.
Manifestasi penurunan kognitif boleh berkisar dari kemunculan gangguan ringan hingga demensia yang teruk. Gejala neurologi fokus termasuk gangguan pertuturan dan penurunan penglihatan, kadang-kadang hilang sepenuhnya. Kemajuan pergerakan yang dipercepat dapat menyebabkan kecacatan teruk.
Leukoencephalopathy periventricular adalah kecederaan otak yang luas yang disebabkan oleh kekurangan oksigen atau gangguan bekalan darahnya yang kronik.
Patologi mempengaruhi kawasan otak kecil, batang otak dan bahagian yang bertanggungjawab untuk pergerakan manusia. Kekurangan oksigen yang berpanjangan menyebabkan nekrosis kering (kematian) bahan putih. Mempunyai perkembangan pesat dan menyumbang kepada berlakunya gangguan aktiviti motor yang ketara.
Leukoencephalopathy periventrikular boleh dipicu oleh hipoksia janin dan menyebabkan palsi serebrum bayi (CP).
Jenis penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen.
Sebagai peraturan, manifestasi patologi dijumpai pada kategori umur pesakit dari 2 hingga 6 tahun, tetapi dapat menampakkan dirinya pada masa bayi dan pada orang dewasa..
Dengan hilangnya zat putih sepenuhnya pada peringkat terakhir penyakit ini, dinding ventrikel dan korteks serebrum dipelihara.
Leukoencephalopathy progresif asal vaskular juga boleh berkembang kerana:
Kejadian leukoencephalopathy fokal kecil asal vaskular mungkin:
Untuk mengelakkan timbulnya penyakit, perlu menyingkirkan semua faktor risiko terlebih dahulu.
Simptomologi proses patologi berkembang selama beberapa tahun dan dapat mewujudkan dirinya dalam dua versi:
Sebagai peraturan, gejala bertambah buruk dengan tekanan darah tinggi untuk waktu yang lama..
Pada peringkat awal, gambaran klinikal leukoencephalopathy dicirikan oleh:
Selanjutnya, tidur terganggu, nada otot meningkat, seseorang menjadi mudah marah, terdedah kepada keadaan kemurungan, rasa takut, fobia.
Kadang-kadang terdapat penurunan penglihatan, sakit kepala yang bertambah buruk dengan bersin atau batuk.
Akibatnya, pesakit menjadi tidak berdaya sepenuhnya, rentan terhadap serangan epilepsi, tidak dapat mengurus dirinya sendiri, untuk mengawal pengosongan usus dan pundi kencing.
Selalunya, gejala menampakkan diri sebagai:
Dengan leukoencephalopathy vaskular, pesakit mengalami gangguan mental, yang dinyatakan:
Ingatan dan perhatian yang terganggu menyebabkan hilangnya orientasi seseorang dalam masa dan ruang.
Manifestasi perubahan peribadi secara langsung bergantung kepada keparahan demensia dan mempunyai pelbagai jenis.
Perkembangan tanda fakultatif diperhatikan pada 70-80% kes. Mereka dicirikan oleh kekeliruan, gangguan khayalan, kemurungan, gangguan kecemasan, tingkah laku psikopat.
Gejala demensia bergantung kepada jenisnya:
Manifestasi klinikal demensia sangat berbeza.
Diagnosis komprehensif perubahan patologi dalam masalah otak putih merangkumi:
Ini diikuti dengan penunjukan diagnosis pembezaan dengan penyakit Parkinson, penyakit Alzheimer, sklerosis berganda, ensefalopati radiasi, gangguan mental, hidrosefalus normotensif.
Apabila demensia berlaku disebabkan oleh leukoencephalopathy vaskular, diperlukan untuk mengenal pasti hubungan antara perubahan patologi dalam masalah putih otak dan demensia yang diperoleh.
Perubatan moden tidak mempunyai kaedah yang dapat menyingkirkan seseorang dari leukoencephalopathy vaskular..
Matlamat rawatan adalah:
Kawasan rawatan merangkumi:
Pakar menggunakan ubat berikut:
Refleks-fisioterapi tidak dikecualikan: senaman pernafasan, urut, akupunktur, sesi terapi manual.
Biasanya, pesakit dengan leukoencephalopathy vaskular hidup tidak lebih dari dua tahun.
Juga, tidak ada peraturan yang jelas untuk mencegah patologi. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk mengurangkan risiko perubahan patologi dalam masalah putih:
Diagnosis dan rawatan leukoencephalopathy vaskular tepat pada masanya akan membantu memanjangkan hayat pesakit.
Leukoencephalopathy otak adalah patologi yang menyebabkan demensia pada manusia. Penyakit ini mempunyai nama lain - encephalopathy Binswanger, ensefalopati arteriosklerotik subkortikal. Penyakit ini mempengaruhi masalah putih, selalunya ia disebabkan oleh hipertensi arteri. Biasanya, fokus penyakit ini dilokalisasikan di batang otak. Terdapat beberapa bentuk penyakit ini, tetapi satu perkara menyatukannya - kehadiran leukoencephalopathy, yang mematikan pada usia berapa pun. Menurut statistik, penyakit seperti ini berlaku lebih kerap pada orang tua, tetapi kes masalah ini yang dikesan pada masa bayi tidak dikecualikan. Encephalopathy mematikan, ia mempunyai ciri khas yang tidak sukar ditentukan.
Dalam praktik perubatan, adalah kebiasaan untuk membezakan beberapa bentuk patologi ini..
Bergantung pada bentuknya, genesis penyakit mungkin berbeza. Oleh itu, leukoencephalopathy vaskular otak menunjukkan dirinya dengan adanya hipertensi arteri yang berterusan, serta dengan penyertaan faktor-faktor yang tidak menguntungkan:
Leukoencephalopathy periventrikular ringan boleh berlaku jika anda mempunyai:
Leukoencephalopathy multifokal otak menampakkan diri dengan latar belakang sistem imun yang lemah. Punca keadaan ini adalah:
Leukoencephalopathy vaskular progresif adalah bentuk penyakit yang teruk, ia berasal dari virus. Bakteria penyebab penyakit diangkut oleh leukosit secara langsung ke sistem pusat dan menyebar di sana. Dengan hilangnya bahan putih sepenuhnya, korteks serebrum dipelihara sepenuhnya. Kumpulan berisiko tinggi merangkumi:
Berapa lama orang dengan diagnosis leukoencephalopathy hidup sukar untuk dinyatakan. Faktor yang mendasari di sini adalah seberapa cepat penyakit ini didiagnosis, tahap kerosakan otak, dan rawatan apa yang diberikan..
Simptomologi patologi agak pelbagai, proses yang tidak dapat dipulihkan dapat berkembang dari disfungsi ringan hingga masalah yang lebih serius. Gejala fokus ditunjukkan pada gangguan pertuturan yang teruk dan bahkan kebutaan, dan beberapa gangguan sistem motor berkembang dan sering menyebabkan seseorang menjadi cacat. Sifat tanda dan tahap keparahannya bergantung pada lokasi penyakit ini. Terdapat penyimpangan asas di mana anda dapat menentukan kehadiran penyakit ini:
Keterukan gejala di atas bergantung kepada sistem imun seseorang. Sebagai contoh, pada pesakit dengan kesihatan yang buruk, masalah kelabu lebih banyak terjejas daripada orang yang mempunyai imuniti normal..
Untuk menetapkan diagnosis dan menentukan lokasi penyakit dengan betul, langkah-langkah berikut mesti diambil:
Sekiranya doktor percaya bahawa virus leukosit adalah asas penyakit ini, dia menetapkan mikroskopi elektron kepada pesakit. Semasa melakukan analisis imunokimia, antigen mikroorganisma dapat dikesan. Juga, pelbagai ujian untuk koordinasi pergerakan membantu dalam mendiagnosis penyakit..
Diagnosis pembezaan harus mengecualikan patologi berikut:
MRI membolehkan anda mengenal pasti pelbagai fokus penyakit pada masalah putih. Oleh itu, penyakit ini dapat dikesan pada tahap awal, sehingga tidak membuang masa yang berharga. Penipuan penyakit ini terletak pada kenyataan bahawa seseorang mungkin hidup dan tidak mengetahui tentang kehadirannya, kerana gejala boleh timbul dan hilang untuk sementara waktu, jadi sangat penting untuk melakukan diagnosis tepat pada waktunya.
Kaedah penyelidikan makmal merangkumi PCR, teknik ini membolehkan anda mengenal pasti DNA virus dalam sel otak. Kaedah diagnosis ini popular, kerana kandungan maklumat prosedur sekurang-kurangnya 95%. PCR dapat mengelakkan pembedahan - biopsi.
Tusukan paru-paru juga digunakan dalam amalan perubatan, tetapi jarang sekali, kerana kandungan maklumatnya yang rendah. Kaedah pemeriksaan mana yang lebih baik untuk dipilih hanya ditentukan oleh doktor yang hadir, berdasarkan keadaan umum pesakit.
Katakan dengan segera bahawa kaedah rawatan tradisional tidak sesuai di sini. Leukoencephalopathy adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Sekiranya pesakit telah didiagnosis, doktor menetapkan rawatan sokongan dengan ubat khas. Ini akan bertujuan untuk menghilangkan penyebab timbulnya penyakit ini, melegakan gejala dan menghambat perkembangannya..
Adalah perlu untuk merawat patologi dalam setiap kes dengan cara yang berbeza, dengan mengambil kira ciri-ciri organisma. Doktor boleh menetapkan ubat berikut:
Antara lain, ensefalopati diperbetulkan: fisioterapi, urutan zon kolar, homeopati, refleksologi, terapi manual.
Malangnya, mustahil untuk menyembuhkan penyakit sepenuhnya. Sukar untuk menentukan jangka hayat pesakit dengan diagnosis seperti itu; menurut statistik, jika tidak ada rawatan terapeutik, orang dewasa hidup tidak lebih dari 6 bulan. Rawatan antivirus dapat memperpanjang umur hingga dua hingga tiga tahun atau lebih jika struktur otak tidak terjejas teruk. Sudah tentu, kematian boleh berlaku lebih awal sekiranya bayi yang mendapat penyakit teruk sejak lahir..
Tidak ada terapi khusus untuk leukoencephalopathy. Tetapi risiko terkena penyakit dapat dikurangkan minimum. Untuk melakukan ini, anda perlu mengikuti beberapa peraturan:
Memandangkan demensia disebabkan oleh lesi kepala pada virus, terapi akan ditujukan secara langsung untuk menekan gejala penyakit. Kesukaran pada tahap rawatan ini mungkin terletak pada mengatasi apa yang disebut penghalang darah-otak. Agar ubat dapat mengatasi halangan ini, ia mesti larut dalam lemak..
Namun, pada masa ini, banyak agen antivirus dianggap larut dalam air, dan oleh itu, sukar untuk menggunakannya. Selama berpuluh-puluh tahun, para pakar telah menguji pelbagai jenis ubat, senarai itu besar dan tidak ada gunanya menyenaraikannya, dalam setiap kes ubat tersebut dipilih secara individu.
Memandangkan penyakit ini muncul secara eksklusif dengan latar belakang sistem kekebalan tubuh yang lemah, setiap langkah pencegahan harus ditujukan untuk mendukung kekuatan pelindung. Setiap musim luruh-musim bunga perlu minum sebilangan besar vitamin, tetapi disyorkan untuk berjumpa doktor sebelum menggunakan sebarang ubat. Keterukan penyakit ini bergantung terutamanya pada keadaan sistem imun. Pada masa ini, doktor dari seluruh dunia secara aktif mencari kaedah yang berkesan untuk merawat penyakit ini. Tetapi seperti yang telah ditunjukkan oleh amalan, ubat terbaik adalah pencegahan berkualiti tinggi. Leukoencephalopathy otak berada di antara patologi yang kini tidak dapat disembuhkan.
Leukoencephalopathy adalah penyakit yang menyebabkan kerosakan pada bahan putih yang menjadi asas otak, yang menimbulkan banyak sindrom neurologi. Dicirikan oleh perkembangan pesat dan perkembangan proses patologi demyelining.
Leukoencephalopathy selalu disertai dengan lesi medula putih, yang berlaku disebabkan oleh pelbagai sebab: patologi vaskular, jangkitan polyomavirus, mutasi gen. Bentuk berjangkit berkembang kerana pengaktifan semula polyomavirus JC, yang terpendam dalam tubuh banyak orang.
Bentuk keturunan penyakit genesis resesif autosomal berlaku terhadap latar belakang mutasi gen (terutamanya gen EIF2B5). Leukoencephalopathy fokal kecil yang berasal dari vaskular adalah penyakit yang berkembang akibat kerosakan pada elemen kecil sistem peredaran otak, yang menimbulkan gejala ciri kerosakan tisu hipoksia-iskemia.
Membezakan bentuk patologi bergantung kepada sebab-sebab kejadiannya. Bentuk leukoencephalopathy vaskular, yang dikenali sebagai penyakit Binswanger, adalah penyakit otak progresif yang berkembang dengan latar belakang hipertensi, yang menunjukkan peranan utama dalam patogenesis aterosklerosis dan patologi vaskular lain.
Gambaran klinikal menyerupai manifestasi ensefalopati subkortikal (subkortikal) etiologi arteriosklerotik. Patogenesis dikaitkan dengan kekalahan bahan putih terhadap latar belakang aterosklerosis arteri kecil dan arteriol, akibatnya terdapat penebalan dinding vaskular dan penyempitan lumen, hyalinosis berkembang - distrofi protein dengan penggantian tisu normal dengan struktur elastik rendah yang lebih padat.
Komplikasi biasa: TIA (gangguan sementara peredaran serebrum), strok. Sepertiga daripada semua kes klinikal demensia vaskular disebabkan oleh leukoencephalopathy multifokal. Dalam 80% kes, usia pesakit adalah 50-70 tahun. Lesi fokus bahan putih asal berjangkit berlaku kerana pengaktifan semula virus JC.
Leukoencephalopathy periventricular, yang dikenali sebagai leukomalacia periventricular, dicirikan oleh lesi materi putih yang lebih kerap berada di dekat sistem ventrikel. Dengan lesi berskala besar, fokus menyebar ke bahagian tengah jirim putih.
Proses demyelining dari proses yang agresif dan berpanjangan membawa kepada pembentukan rongga nekrotik pada struktur otak. Leukoencephalopathy (leukomalacia) otak, yang terdapat pada kanak-kanak, sering menjadi penyebab cerebral palsy (CP) pada masa kanak-kanak.
Sebab utama perkembangan bentuk genesis berjangkit adalah pengaktifan semula polyomavirus. Ia adalah virus JC yang tidak dilindungi dan dijumpai di 80% populasi. Biasanya tidak menyebabkan perkembangan penyakit. Dalam kes ini, orang yang dijangkiti adalah pembawa. Pengaktifan berlaku dengan latar belakang penindasan sistem imun, selalunya pada pesakit yang didiagnosis dengan HIV.
Jangkitan HIV sering disertai oleh gejala khas - perkembangan leukoencephalopathy multifokal dengan patologi progresif. Penyakit ini berlaku akibat terapi dengan imunomodulator (setelah implantasi organ), imunosupresan atau antibodi monoklonal, yang menyebabkan penekanan sistem imun.
Terapi dengan antibodi monoklonal dijalankan berkaitan dengan sklerosis berganda, penyakit darah autoimun, limfoma bukan Hodgkin, artritis reumatoid. Virus JC memasuki tubuh melalui organ saluran gastrointestinal dengan air dan makanan yang tercemar atau titisan udara. Proses jangkitan tidak simptomatik.
Virus ini terus berada di dalam badan sehingga muncul faktor-faktor yang mendorong pengaktifan. Faktor yang memprovokasi dikaitkan dengan pemindahan sel stem dan rawatan dengan ubat - analog purin (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Leukoencephalopathy fokal kecil, yang berkembang dengan latar belakang patologi vaskular, biasanya dipicu oleh faktor:
Perubahan patologi dalam struktur otak berlaku akibat hipoksia kronik - kebuluran oksigen. Kemungkinan penyebabnya termasuk anomali kongenital dalam pengembangan elemen sistem vaskular, kecacatan yang berkaitan dengan usia, kecacatan pasca-trauma dan gangguan lain yang menimbulkan kemerosotan aliran darah serebrum.
Ensefalopati fokal kecil dari genesis berjangkit dicirikan oleh ketiadaan tanda-tanda proses keradangan di medula. Menembusi ke dalam sistem saraf pusat, virus ini menyebabkan lisis (pembubaran) oligodendrocytes, yang menyebabkan demelelasi berskala besar - kerosakan pada selubung myelin.
Oligodendrocytes yang dijangkiti terletak di pinggir fokus demyelination. Secara beransur-ansur, proses patologi merangkumi kawasan otak yang besar, yang memprovokasi perkembangan gejala neurologi yang semakin meningkat:
Bergantung pada penyetempatan lesi, gejala seperti ataksia (pelanggaran konsistensi semasa penguncupan kumpulan otot), afasia (disfungsi pertuturan), gangguan visual, apraxia (pelanggaran pergerakan yang disengajakan), dismetria (redundansi atau kekurangan semasa melakukan pergerakan sukarela) muncul. Gangguan kognitif khas untuk patologi, sering berkembang menjadi demensia.
Kekalahan tisu hemisfera dengan simptom yang sesuai dalam amalan klinikal berlaku 10 kali lebih kerap daripada struktur batang. Semasa pemeriksaan MRI, fokus subkortikal (subkortikal) besar dijumpai - hyperintense (mod T2) dan hypointense (mod T1). Dengan peningkatan diameter fokus, defisit neurologi meningkat. Leukoencephalopathy vaskular disertai dengan gejala:
Untuk peringkat akhir penyakit ini, perkembangan demensia adalah ciri. Pesakit kehilangan keupayaan untuk merawat diri, mereka memerlukan rawatan perubatan sepanjang masa. Pesakit tidak berminat dalam aktiviti pertuturan, motorik, kognitif, mental. Secara berkala, terdapat perasaan euforia. Sebilangan pesakit mengalami sawan epilepsi.
Penyakit Binswanger dicirikan oleh kecenderungan perkembangan. Keadaan stabil dalam jangka masa yang panjang sering diperhatikan. Demensia berkembang kerana pelanggaran hubungan kortikal-subkortikal, yang timbul akibat kerosakan pada benda putih. Disfungsi ganglia thalamus dan basal memainkan peranan penting dalam patogenesis..
Leukoencephalopathy fokus adalah penyakit yang dicirikan oleh perubahan gaya berjalan, yang menunjukkan lesi genesis vaskular sistem ekstrapiramidal. Kiprah pesakit menjadi perlahan, memerah, langkahnya dipendekkan, disfungsi postur diperhatikan - kesukaran menikung. Sukar bagi pesakit untuk memulakan (memulakan) pergerakan. Kadang-kadang gangguan pergerakan muncul sebagai parkinsonisme (kekakuan, kekakuan otot, gegaran).
Gejala dilengkapi dengan hemiparesis (paresis pada satu separuh badan) dan sindrom pseudobulbar (dysarthria - pengucapan terganggu, disfonia - kelemahan suara, disfagia - kesukaran menelan, tangisan atau tawa yang tidak disengajakan). Untuk diagnosis leukoencephalopathy multifocal etiologi vaskular, tanda-tanda berikut diperlukan:
Imbasan CT menunjukkan leukoaraiosis dua hala - iskemia vaskular kecil, kerosakan pada elemen sistem vaskular jirim putih. Dengan leukoencephalopathy periventricular, lesi fokus difus dari bahan putih dibezakan pada imbasan MRI, terutamanya simetri.
Sebagai perbandingan, dengan lesi virus, fokus terletak terutamanya secara tidak simetri. Fokus leukoencephalopathy bukan spesifik tunggal secara keliru dapat dianggap sebagai manifestasi strok.
Diagnosis awal jangkitan yang berkaitan dengan JC memungkinkan permulaan rawatan tepat pada masanya. Neuroimaging tetap menjadi kaedah keutamaan untuk mengesan kawasan tisu yang diubah secara patologi. Kaedah utama diagnostik instrumental:
Ujian PCR membantu mengesan DNA virus. Sensitiviti kaedah dianggarkan 72-92%.
Rawatan patologi genesis vaskular melibatkan penghapusan sebab-sebab yang memprovokasi perkembangan penyakit ini. Lebih kerap, ubat-ubatan dan terapi lain diresepkan untuk menstabilkan tekanan darah tinggi atau rendah. Dadah yang ditunjukkan:
Secara selari, terapi aterosklerosis dan penyakit somatik bersamaan dijalankan. Tidak ada rawatan khusus untuk bentuk virus. Perkara berikut dianggap sebagai langkah berkesan:
Antidepresan Mirtazapine menghalang pengambilan serotonin, mencegah penyebaran virus JC. Mekanisme tindakan didasarkan pada penyekat reseptor 5-HT2, yang merupakan sasaran poliomavirus.
Berapa lama mereka hidup dengan diagnosis leukoencephalopathy otak bergantung pada sebab-sebab perkembangan dan sifat perjalanan patologi. Prognosis jangka hayat dibuat secara individu oleh doktor yang menghadiri, dengan mengambil kira usia dan keadaan fizikal pesakit. Prognosis penyakit yang berasal dari vaskular adalah baik secara kondisional. Pembetulan gangguan vaskular yang tepat pada masanya dapat menunda kerosakan skala besar pada benda putih.
Apabila didiagnosis menghidap HIV, leukoencephalopathy yang disebabkan oleh virus adalah penyebab kematian kedua yang kedua, hanya selepas limfoma bukan Hodgkin. Banyak hasil autopsi menunjukkan tidak ada hubungan langsung antara kematian dan ciri morfologi struktur fokus (ukuran, penyetempatan, tahap atrofi tisu, hidrosefalus) dalam bentuk virus penyakit ini.
Untuk pencegahan patologi, pesakit dengan sklerosis berganda yang dirawat dengan Natalizumab ditetapkan pemeriksaan pencegahan untuk kehadiran virus JC. Langkah pencegahan merangkumi cadangan umum untuk memperkuat sistem imun:
Pencegahan kecederaan kelahiran dalam tempoh perinatal dan kecederaan di kawasan kepala pada masa dewasa, pemantauan sistematik dan pembetulan nilai tekanan darah akan membantu mengelakkan komplikasi dan perkembangan penyakit yang cepat.
Leukoencephalopathy adalah proses progresif pemusnahan bahan putih. Diagnosis awal dan terapi patologi genesis vaskular yang betul menyumbang kepada peningkatan yang ketara dalam keadaan pesakit.
Leukoencephalopathy otak adalah proses patologi di mana bahan putih menderita, dan demensia secara beransur-ansur berkembang. Pelbagai faktor boleh menyebabkan masalah ini. Selalunya, perkembangan leukoencephalopathy berlaku di otak orang tua..
Leukoencephalopathy otak dalam kebanyakan kes berkembang dengan latar belakang hipertensi arteri yang berterusan. Penyakit ini menyerang orang tua yang telah didiagnosis dengan aterosklerosis dan angiopati. Iaitu kapal itu rosak.
Penyakit lain juga menyebabkan perkembangan patologi. Kekalahan jirim putih berlaku akibat:
Dalam proses perkembangan proses patologi, struktur bahan putih berubah: ia mengambil bentuk lembut dan agar-agar, bentuk depresi di permukaan. Penyakit ini tidak mempengaruhi masalah kelabu. Keadaannya tetap tidak berubah.
Terdapat beberapa jenis leukoencephalopathy:
1. Leukoencephalopathy vaskular progresif, atau fokus kecil.
Ensefalopati vaskular progresif berkembang akibat peningkatan tekanan pada arteri. Patologi ini juga disebut "leukoencephalopathy fokal kecil asal vaskular".
Biasanya masalah ini didiagnosis pada orang yang berumur lebih dari 55 tahun. Kecenderungan keturunan dan faktor dalam bentuk:
Kekurangan zat makanan dan aktiviti fizikal yang rendah juga mempunyai kesan negatif pada saluran darah..
2. Bentuk periventrikular.
Leukoencephalopathy periventricular berkembang akibat kekurangan oksigen ke tisu otak untuk jangka masa yang lama. Dalam kes ini, lesi fokus patologi terletak pada bahan putih dan kelabu.
Patologi biasanya mempengaruhi otak kecil, batang otak, dan bahagian depan korteks. Kawasan ini bertanggungjawab untuk mengawal fungsi motor, oleh itu, apabila terjejas, gangguan motor timbul..
Biasanya, proses patologi didiagnosis pada kanak-kanak yang terkena hipoksia semasa melahirkan anak. Selalunya membawa kepada perkembangan cerebral palsy..
3. ensefalopati multifokal progresif.
Ensefalopati multifokal dianggap sebagai jenis penyakit yang paling berbahaya. Bersamanya, dalam kebanyakan kes, pesakit mati. Patologi diprovokasi oleh penyakit virus. Ejen penyebab leukoencephalopathy jenis ini adalah polyomavirus manusia. Ia dijumpai di badan sebahagian besar penduduk dunia, ia tidak menampakkan diri dengan cara apa pun. Perkembangannya bermula apabila seseorang mengalami kekurangan imuniti sekunder atau primer. Pada masa yang sama, sistem imun menjadi tidak berdaya tahan terhadap virus..
Leukoencephalopathy progresif biasanya didiagnosis pada orang yang didiagnosis dengan HIV, atau AIDS. Patologi dibezakan oleh gambaran klinikal poliform. Pesakit mempunyai:
Dalam bentuk ini, pelbagai tahap disfungsi sistem saraf dapat diperhatikan: dari ketidakselesaan ringan hingga demensia yang ketara. Secara beransur-ansur, pesakit kehilangan kemampuan sepenuhnya untuk bekerja dan menjadi cacat kerana disfungsi sistem muskuloskeletal.
4 leukoencephalopathy dengan masalah putih progresif.
Diagnosis ini biasanya dibuat pada kanak-kanak di bawah umur 6 tahun akibat mutasi gen. Pesakit menderita:
Sekiranya patologi muncul pada bayi, maka dia akan terlalu senang, menderita sawan, muntah, suhu tinggi, terdapat kelewatan dalam perkembangan mental.
Tanda-tanda leukoencephalopathy berkembang secara beransur-ansur. Pada mulanya, pesakit mengalami ketidakhadiran, kekokohan, ketidakpedulian, tangisan, kesukaran mengucapkan kata-kata, penurunan prestasi mental.
Setelah tanda-tanda pertama muncul, proses patologi terus berjalan. Terdapat peningkatan nada otot, gangguan tidur, mudah marah, tinitus, nystagmus muncul.
Sekiranya tidak ada rawatan yang diperlukan pada tahap ini, pesakit akan mengalami psychoneurosis, sawan, demensia yang teruk.
Anda perlu berjumpa pakar dengan gejala seperti ini:
Semua fenomena ini menunjukkan bahawa sistem saraf pusat terjejas, dan gangguannya berkembang dengan cepat. Dalam keadaan seperti itu, sukar bagi seseorang untuk memahami bahawa dia sakit, oleh itu saudara-mara perlu memperhatikan perkara ini..
Untuk mengesahkan adanya pelanggaran, perlu menjalani beberapa siri ujian diagnostik. Pertama sekali, seseorang mesti melawat pakar neurologi. Setelah mengesan tanda-tanda leukoencephalopathy, pesakit akan diberi rawatan:
Mikroskopi elektron boleh digunakan untuk mengesahkan bahawa pesakit menderita leukoencephalopathy virus. Ia menentukan patogen dalam tisu otak.
Penilaian keadaan otak dilakukan dengan menggunakan ujian psikologi khas.
Diagnosis pembezaan dengan toksoplasmosis, sklerosis berganda, limfoma, demensia HIV tidak dapat diatasi..
Mustahil untuk menghilangkan penyakit ini sepenuhnya. Dengan bantuan sebilangan teknik terapi, mereka hanya mengurangkan kadar perkembangan proses patologi. Terapi dipilih secara berasingan untuk setiap pesakit, menggunakan kompleks teknik terapi simptomatik dan etiotropik.
Mengurangkan manifestasi proses patologi dicapai dengan:
Selain terapi ubat, mereka mungkin mengesyorkan mengikuti kursus:
Untuk mengurangkan keadaan, anda perlu melakukan senaman pernafasan dan mengurut zon kolar.
Mengubati penyakit ini agak sukar, kerana kebanyakan ubat antivirus dan anti-radang gagal menembusi penghalang tisu darah yang melindungi sistem saraf pusat. Oleh itu, mereka tidak menyumbang kepada penghapusan fokus patologi..
Berapa lama mereka hidup dengan leukoencephalopathy bergantung pada tahap di mana terapi sokongan dimulakan dan tahap kerosakan otak. Mustahil untuk sembuh dari bentuk penyakit ini. Proses patologi selalu membawa kepada kematian pesakit. Sekiranya anda tidak menjalankan terapi antivirus, maka pesakit akan hidup tidak lebih dari enam bulan dari saat pelanggaran pada tisu otak putih dikesan.
Dengan mengikuti cadangan yang ditetapkan oleh doktor dan menggunakan ubat yang ditetapkan, jangka hayat dapat sedikit meningkat. Sekiranya pesakit kerap minum semua ubat, maka dia akan hidup lebih dari satu tahun dari saat diagnosis dibuat.
Terdapat kes-kes ketika orang mati dalam sebulan setelah bermulanya perkembangan patologi. Ini boleh berlaku semasa proses akut..
Disfungsi struktur subkortikal dan kawasan otak lain dalam leukoencephalopathy secara beransur-ansur membawa kepada komplikasi serius:
Cepat atau lambat, penyakit ini membawa kepada kematian pesakit..
Tidak ada kaedah pencegahan khusus yang dapat mengelakkan perkembangan leukoencephalopathy. Hanya mungkin sedikit mengurangkan risiko mengembangkan proses patologi pada masalah otak putih dengan menggunakan cadangan berikut:
Dengan menggunakan aktiviti ini, anda dapat mengurangkan kemungkinan terjadinya leukoencephalopathy. Tetapi, jika proses patologi masih mulai berkembang, pada manifestasi pertamanya adalah perlu meminta pertolongan dari pakar. Penjagaan sokongan sedikit sebanyak dapat meningkatkan kualiti hidup dan jangka hayat.
Leukoencephalopathy klasik adalah penyakit progresif kronik sistem saraf pusat yang disebabkan oleh jangkitan pada manusia polyomavirus jenis 2, yang mempengaruhi terutamanya masalah putih otak dan disertai oleh demyelination - pemusnahan selubung serat saraf myelin. Ia berlaku pada orang dengan kekurangan imun.
Leukoencephalopathy yang teruk ditunjukkan oleh gangguan mental, neurologi dan gejala keracunan terhadap latar belakang pendaraban virus. Klinik ini juga menunjukkan gejala serebrum dan meningeal..
Virus yang menyebabkan penyakit ini pertama kali dikenal pasti pada tahun 1971. Sebagai penyakit bebas, leukoencephalopathy progresif dikenal pasti pada tahun 1958. Virus JC, dinamai pesakit pertama John Cunningham, dibawa oleh sekitar 80% populasi dunia. Namun, kerana fungsi sistem kekebalan tubuh yang normal, jangkitan tidak menampakkan diri dan berlanjutan dalam keadaan pendam..
Pada pertengahan abad ke-20, kadar kejadian adalah 1 kes per 1 juta penduduk. Menjelang akhir tahun 90-an, kejadian itu menurun kepada satu kes setiap 200 ribu penduduk. Setelah pengenalan rawatan baru, HAART (terapi antiretroviral yang sangat aktif), leukoencephalopathy progresif otak berlaku pada satu daripada 1000 pesakit dengan jangkitan HIV.
Sebagai tambahan kepada leukoencephalopathy virus, terdapat jenis luka putih yang lain dengan sifat dan gambaran klinikal mereka sendiri. Mereka dibincangkan dalam perenggan "klasifikasi".
Perkembangan leukoencephalopathy didasarkan pada pengaktifan semula virus kerana kemerosotan sistem imun. 80% pesakit yang didiagnosis dengan leukoencephalopathy menghidap AIDS atau pembawa jangkitan HIV. 20% pesakit yang tinggal menderita tumor ganas, limfoma Hodgkin dan bukan Hodgkin.
Virus JC adalah jangkitan oportunistik. Ini bermaksud bahawa pada orang yang sihat, ia tidak menampakkan diri, tetapi mula membiak dengan keadaan imuniti yang berkurang. Virus ini ditularkan melalui titisan udara dan saluran fecal-oral, yang menunjukkan penularannya di kalangan penduduk dunia.
Kemasukan awal jangkitan ke badan yang sihat tidak menyebabkan gejala, dan pengangkutannya tidak lama. Di dalam tubuh orang yang sihat, iaitu di ginjal, sumsum tulang dan limpa, virus berada dalam keadaan berterusan, iaitu, ia hanya "diawetkan" dalam tubuh yang sihat.
Apabila sistem kekebalan tubuh telah merosot, misalnya, seseorang telah dijangkiti jangkitan HIV, ketahanan umum dan spesifik dari mekanisme imun menurun. Pengaktifan semula virus bermula. Ia secara aktif membiak dan memasuki aliran darah, dari mana ia dipindahkan melalui penghalang darah-otak ke dalam masalah putih otak. Dia tinggal di oligodendrocytes dan astrocytes, yang, akibat aktiviti vitalnya, merosakkan. Virus JC memasuki sel melalui pengikatan ke reseptor selular - reseptor serotonin 5-hydroxytryptamine-2A. Selepas pemusnahan oligodendrocytes, proses aktif demyelination bermula, ensefalopati multifokal otak berkembang.
Leukoencephalopathy multifokal progresif di bawah mikroskop ditunjukkan oleh pemusnahan oligodendrocytes. Sisa virus dan inti yang diperbesar terdapat di dalam sel. Astrosit meningkat dalam ukuran. Insisi di otak menunjukkan fokus demyelination. Di kawasan yang sama, rongga kecil diperhatikan.
Bahan putih dihancurkan bukan sahaja oleh jangkitan virus atau imunosupresi.
Encephalopathy dalam pengertian umum adalah pemusnahan bahan otak secara beransur-ansur akibat gangguan peredaran darah, yang sering berlatarbelakangkan patologi vaskular: hipertensi arteri dan aterosklerosis. Encephalopathy disertai dengan perubahan besar dalam bahan. Spektrum lesi juga merangkumi masalah putih otak. Lebih kerap ia adalah leukoencephalopathy meresap. Ia dicirikan oleh pemusnahan bahan putih di sebahagian besar otak..
Leukoencephalopathy otak asal vaskular disertai dengan pembentukan infark bahan putih kecil. Semasa perkembangan penyakit ini, fokus demelisasi muncul, oligodendrocytes dan astrosit mati. Di kawasan yang sama, kista dan edema di sekitar kapal akibat keradangan dijumpai di lokasi mikroinfarction..
Leukoencephalopathy fokal kecil, mungkin berasal dari vaskular, kemudian disertai dengan gliosis - penggantian tisu saraf kerja normal dengan analog tisu penghubung. Gliosis adalah fokus tisu yang tidak berfungsi sedikit atau tidak.
Satu subspesies ensefalopati peredaran darah adalah leukoencephalopathy mikroangiopatik. Tisu putih musnah kerana kerosakan atau penyumbatan kapal kecil: arteriol dan kapilari.
Nama moden patologi adalah leukomalacia periventrikular. Penyakit ini disertai dengan pembentukan fokus tisu mati pada masalah putih otak. Ia berlaku pada kanak-kanak dan merupakan salah satu penyebab kelumpuhan serebrum bayi. Leukoencephalopathy serebrum pada kanak-kanak biasanya berlaku pada bayi yang lahir mati.
Leukomalacia, atau pelembutan bahan putih, berlaku kerana hipoksia dan iskemia otak. Biasanya dikaitkan dengan tekanan darah rendah pada bayi, sesak nafas sejurus selepas bersalin, atau komplikasi seperti jangkitan. Leukoencephalopathy periventricular otak pada anak boleh berkembang disebabkan oleh kelahiran pramatang atau tabiat buruk ibu, kerana anak itu mabuk semasa tempoh perkembangan intrauterin.
Anak yang mati mungkin mempunyai varian gabungan - leukoencephalopathy multifokal dan periventricular genesis vaskular. Ia adalah gabungan dari gangguan vaskular seperti kecacatan jantung kongenital dan masalah pernafasan selepas kelahiran.
Ia berkembang akibat pengambilan bahan toksik, misalnya, menyuntik ubat atau akibat mabuk dengan produk pembusukan. Ia juga boleh terjadi akibat penyakit hati, di mana produk metabolik bahan toksik yang memusnahkan bahan putih menembusi ke otak. Pelbagai adalah leukoencephalopathy terbalik posterior. Ini adalah reaksi sekunder terhadap gangguan peredaran darah, biasanya dengan perubahan tekanan darah secara tiba-tiba diikuti dengan genangan darah di otak. Hasilnya adalah hiperfusi. Edema otak berkembang, dilokalisasi di bahagian belakang kepala.
Ia adalah penyakit yang ditentukan secara genetik yang disebabkan oleh mutasi pada gen EIF. Biasanya, mereka menyandikan sintesis protein, tetapi setelah mutasi, fungsinya hilang dan jumlah protein yang disintesis dikurangkan sebanyak 70%. Dijumpai pada kanak-kanak.
Pengelasan skala:
Gambaran klinikal ensefalopati multifokal progresif klasik terdiri daripada gejala neurologi, mental, berjangkit dan serebrum. Sindrom intoksikasi disertai dengan sakit kepala, keletihan, mudah marah dan demam. Gejala neurologi leukoencephalopathy:
Demensia adalah gangguan neuropsikiatrik. Pada pesakit, perhatian tersebar, jumlah memori jangka pendek menurun. Pesakit menjadi lesu, lesu, dan tidak peduli. Lama kelamaan, mereka benar-benar kehilangan minat terhadap dunia luar. Kejang berlaku pada 20% pesakit.
Gambaran klinikal dapat ditambah dengan keradangan tisu otak dan gejala fokus. Jadi, sebagai contoh, fokus leukoencephalopathy nonspesifik tunggal di lobus frontal boleh disertai dengan penyingkiran tingkah laku dan kesukaran mengawal reaksi emosi. Saudara-mara dan orang tersayang sering mengadu tindakan pelik dan impulsif pesakit, yang tidak mempunyai penjelasan yang mencukupi.
Leukoencephalopathy zat putih yang hilang secara klinikal dibahagikan kepada peringkat berikut:
Varian bayi didiagnosis sebelum tahun pertama kehidupan. Selepas kelahiran, gangguan neurologi dan luka yang berkaitan atau kongenital organ dalaman dikesan secara objektif.
Bentuk masa kanak-kanak berlaku antara umur 2 hingga 6 tahun. Ia berlaku disebabkan oleh faktor luaran, lebih sering ia adalah jangkitan saraf atau tekanan. Gambaran klinikal dicirikan oleh peningkatan pesat dalam gejala neurologi defisit, penurunan tekanan darah dan kesedaran terganggu, hingga koma.
Leukoencephalopathy lewat didiagnosis selepas 16 tahun. Ini ditunjukkan terutamanya oleh gejala neurologi: kerja cerebellum dan saluran piramidal terganggu. Epilepsi berlapis kemudian. Demensia dibentuk oleh usia tua. Pesakit juga mengalami gangguan mental: kemurungan, psikosis inklusi, migrain dan penurunan libido yang mendadak. Pada wanita, varian lambat disertai oleh gangguan hormon. Senggugut, kemandulan, menopaus awal dicatatkan. Diagnostik disulitkan oleh fakta bahawa pada wanita adalah gangguan neurologi yang muncul, dan bukan gejala serebrum dan neurologi.
Tanda-tanda leukoencephalopathy vaskular:
Diagnosis leukoencephalopathy klasik didasarkan pada pengesanan DNA virus oleh reaksi berantai polimerase. Diagnosis juga merangkumi pencitraan resonans magnetik dan pemeriksaan cecair serebrospinal. Walau bagaimanapun, perubahan dalam cecair serebrospinal tidak spesifik dan sering mencerminkan perubahan khas dalam keradangan..
Pada MRI, fokus peningkatan intensiti dijumpai, terletak secara tidak simetri pada masalah putih pada lobus frontal dan oksipital. Gambar MR leukoencephalopathy fokus kecil periventrikular: fokus intensiti rendah dalam mod T1. Lesi juga terdapat di korteks serebrum, batang otak dan otak kecil..
Tidak ada penawar yang menghilangkan penyebab penyakit. Matlamat utama terapi adalah untuk mempengaruhi proses patologi menggunakan glukokortikoid dan agen sitotoksik. Rawatan juga dilengkapi dengan ubat-ubatan yang merangsang sistem imun. Cabang terapi kedua adalah penghapusan gejala.
Prognosisnya buruk. Berapa lama mereka hidup: dari saat diagnosis, pesakit hidup rata-rata dari 3 hingga 20 bulan.
Orang yang mempunyai sejarah keluarga pesakit dengan penyakit neurodegeneratif ditunjukkan diagnostik pencegahan untuk kehadiran virus JC. Walau bagaimanapun, kerana kejadian virus yang tinggi, sukar untuk menentukan prognosis untuk perkembangan penyakit ini. Pada tahun 2013, Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) membuat soal selidik yang dapat membantu mengesyaki kecacatan penglihatan awal, kepekaan, emosi, pertuturan dan gaya berjalan dan, jika hasil ujiannya positif, hantar seseorang untuk diperiksa..